Болезнь Киенба — распространенная причина хронической боли в запястье, которая характеризуется асептическим некрозом запястного канала. Хотя распространенность этого заболевания в популяции невелика, оно нередко встречается в клинической практике в хирургии кисти и представляет собой серьезный риск для стабильности лучезапястного сустава, однако до настоящего времени существует много споров относительно этиологии, особенностей визуализации и лечения этого заболевания и, что более важно, не решен вопрос о ранней диагностике этого заболевания. Поэтому дальнейшие исследования и понимание этого заболевания крайне необходимы. Lichtman обобщил клинические и рентгенологические признаки и разделил болезнь Kienböck на четыре стадии: пациенты I стадии часто имеют недавнюю травму запястья с гиперэкстензией, с умеренной болью в запястье, которая часто проходит в течение нескольких недель, рентгенограммы показывают в основном нормальную структуру и плотность костей лунной кости, но могут присутствовать линейные или компрессионные переломы, а соматография помогает уточнить подозрение на перелом; пациенты II стадии имеют клинические признаки. Пациенты со II стадией клинически проявляются рецидивирующей болью в запястье, отеком и нежностью, а на рентгенограммах заметно изменение плотности костной ткани лунатной кости по сравнению с другими костями запястья, но в целом они нормальны по размеру, форме и анатомическим взаимоотношениям; на этой поздней стадии на передне-задних рентгенограммах видно уменьшение высоты лучевой кости; пациенты с III стадией клинически проявляются примерно так же, как и при II стадии, за исключением того, что тугоподвижность запястного сустава более выражена, а на рентгенограммах видно разрушение всей лунатной кости, с Наиболее очевидным проявлением при боковом виде является дорсальное пальмарное удлинение лунаты. К ним относятся сужение суставного пространства, образование костных избытков, субхондральный склероз и даже дегенеративные кисты. Исходя из этого, стадия III подразделяется на стадию IIIA (нормальное соответствие между навикулярной костью и окружающими костями запястья) и стадию IIIB (расширение межфалангового суставного пространства, повышенная пальмарная флексия навикулярной кости и ульнарная девиация дельтовидной кости), исходя из соответствия между навикулярной костью и окружающими костями запястья. По мере развития исследований это заболевание по-разному описывалось как ишемический некроз лунных костей, хронический фиброзный остеит лунных костей, компрессионный остеит, травматический остеопороз и кистозная атрофия костей. Однако, поскольку трудно придумать название, более полно отражающее особенности заболевания, название Kienböck широко используется до сих пор. Путаница в названиях свидетельствует о том, как мало известно об этом заболевании, и помощь гистопатологии необходима для получения более прямой и точной информации через клинические признаки, симптомы и визуализацию. В клинической практике гистопатология известна как «судья» природы болезни, поскольку она может показать нам природу определенных заболеваний. Гистопатологические исследования болезни Кьенба малочисленны, но те ограниченные исследования, которые были проведены, дали нам много ценной информации. Использование хирургического удаления лунной кости при лечении некоторых пациентов с III стадией позволило провести патологическое исследование всей лунной кости. Очаги остеонекроза наблюдались во всех рассмотренных случаях, проявляясь в виде полостей, жирового некроза и потери костной массы. Деструктивная реакция включает рассасывание некротической кости гигантскими клетками типа остеокластов и разрастание грануляционной ткани в некротической области. На ранних стадиях III стадии остеонекроз в основном сосредоточен в центральной области проксимальной лунной выпуклости; субхондральная кость и суставной хрящ в некротической области разрушены и разрушаются только в проксимальной лунной выпуклости. Почти во всех образцах в нескольких областях наблюдалась непрерывная трехслойная структура из некротической кости, остеоида (хрящеподобной метаплазии) и грануляционной ткани. В остеоидной зоне наблюдалось образование новой кости остеобластоподобными клетками, присутствующими на поверхности некротической кости. Граница между некротическими и остеоидными участками может быть четко определена с помощью окрашивания по Веланёву-Голднеру. Однако в развитых образцах некротическая зона смешивается с восстановленной зоной, которую трудно различить, и наблюдаются множественные формы разрушения и коллапса. Этиология Существует много предположений относительно этиологии этого состояния, но общее мнение таково, что оно является результатом комбинации посттравматических факторов, корреляты которых включают отрицательную локтевую вариацию, угол локтевого отклонения дистальной лучевой кости, состояние примитивного кровоснабжения луночковой кости, механизм травмы, возраст пациента и морфологию луночковой кости. Хотя имеются сообщения о случаях, когда болезнь Киенба связана с подагрой, СКВ, серповидно-клеточной анемией и сгибательной деформацией запястья вследствие церебрального паралича, ряд исследователей также четко заявили, что обычные факторы, вызывающие остеонекроз, такие как использование гормона кортизола, васкулит, васкулопатия, хронический алкоголизм, гиперкоагуляционные состояния и болезнь Кессона, не связаны с лунным остеонекрозом, что позволяет предположить, что болезнь Киенба не связана с лунным остеонекрозом. Предполагается, что болезнь Киенба не имеет той же этиологии, что и остеонекроз головки бедренной кости. Начальная стадия болезни Kienböck характеризуется небольшим, частичным остеонекрозом, в основном сосредоточенным в центральной области проксимальной выпуклости лунной кости, что позволяет предположить, что причиной поражения может быть не полное нарушение кровоснабжения лунной кости, а больше связанное со стрессовой нагрузкой на лунную кость. Впоследствии, если остеонекроз небольшой и поддается рассасыванию или восстановлению, состояние может улучшиться, в то время как если остеонекроз длительный или обширный, он может нарушить нормальное кровоснабжение лунной кости, что приведет к порочному кругу остеонекроза, нарушению кровоснабжения и более обширному остеонекрозу, что в конечном итоге приведет к необратимому повреждению лунной кости. Giunta и др. изучили минерализацию субхондральной кости лучевой кости (которая, как считается, отражает долгосрочное распределение стресса) с помощью КТ костной резорбции и обнаружили, что у нормальных людей концентрация стресса наблюдалась как в навикулярных, так и в луночковых отростках, тогда как у пациентов Kienböck минерализация в луночковых отростках отсутствовала, а общий уровень минерализации был ниже, чем в нормальной группе. Это показывает, что напряжение в лунной кости уже не высокое или даже снижено после начала заболевания. Это позволяет предположить, что стрессовая нагрузка на лунную кость может играть роль только на ранних стадиях заболевания. Еще один широко обсуждаемый вопрос — связана ли болезнь Kienböck с отрицательной локтевой вариацией и локтевым отклонением дистального отдела лучевой кости. Предыдущие исследования предполагали тесную взаимосвязь между этими тремя заболеваниями, а тот факт, что лучевая остеотомия для уменьшения или даже устранения отрицательного локтевого варуса и улучшения дистального локтевого отклонения лучевой кости эффективна при лечении ранней стадии болезни Кинба, говорит о наличии корреляции; однако недавние исследования Накамуры, Цуноды и Тянь Гуанлея пришли к выводу, что между ними нет значительной взаимосвязи. После сравнения методов их исследований было обнаружено, что, с одной стороны, в последнем случае пациенты были стратифицированы и разбиты на пары по полу и возрасту, что сделало статистические результаты более убедительными, но, с другой стороны, методы, которые они использовали для измерения отрицательной локтевой вариации и дистального лучевого угла локтевого отклонения, различались, что также повлияло на сравнение трех статистических результатов. Предыдущие исследования использовали срединную ось лучевой ножки в качестве стандарта и измеряли угол между ней и касательной линией дистальной лучевой суставной поверхности как угол дистального локтевого отклонения, а также измеряли вертикальное расстояние от запястной суставной поверхности локтевой кости до горизонтальной линии мимо локтевой точки дистальной лучевой кости для определения локтевого отклонения; Накамура и Цунода использовали метод пальмарного концентрического круга для измерения локтевого отклонения; в то время как метод измерения, использованный Тянь Гуанлеем, заключался в измерении локтевого отклонения на расстоянии 5 см от локтевой кости. Расстояние от самой нижней точки дистальной локтевой суставной поверхности до этой вертикальной линии измеряется как отрицательная величина локтевого отклонения, а угол между касательной линией дистальной лучевой суставной поверхности и стандартной линией измерения — угол дистального локтевого отклонения. Таким образом, для одного и того же пациента измерение отрицательной локтевой вариации Тиана будет больше, чем в первом случае, в то время как угол дистального лучевого локтевого отклонения будет меньше; в то время как для метода концентрических кругов, только когда радиус концентрических кругов достаточно большой, две дуги будут близки к прямой линии и их измерения будут ближе к классическим измерениям, в то время как когда радиус концентрических кругов мал, измеренные значения будут больше, чем классические измерения. В результате доля отрицательной локтевой вариации значительно выше в статистике нормальной популяции, а угол локтевого отклонения дистального радиуса в целом меньше, что может привести к выводу, что отрицательная локтевая вариация, угол локтевого отклонения дистального радиуса и болезнь Кьенба не связаны. Конечно, ни одно из трех вышеперечисленных измерений не отражает морфологические характеристики дистальной лучевой суставной поверхности очень хорошо, и кажется грубым описывать сложности дистальной лучевой суставной поверхности простым соединением двух точек в прямую линию, поэтому еще предстоит изучить, как можно разработать более точный метод измерения. Поскольку все больше исследований показывают, что болезнь Kienböck связана с ишемией, было даже выдвинуто предположение, что 8-32% лунных костей имеют единственное кровоснабжение только с пальмарной стороны, и что прекращение этого кровоснабжения по различным причинам (перелом, авульсия или повышение внутрисуставного давления из-за синовита запястья и т.д.) может привести к некрозу лунных костей. Однако, если это единственное нарушение кровоснабжения, оно должно привести к более обширному ишемическому некрозу лунной кости, и менее вероятно, что некроз будет сопровождаться восстановлением новой кости, что не соответствует гистопатологическим данным. Более того, ядерное сканирование показывает концентрацию ядер в подавляющем большинстве случаев, что говорит о том, что артериальное кровоснабжение лунной кости не прервано полностью, а скорее о возможности плохого венозного возврата. Поэтому было выдвинуто предположение, что ишемия не является первоначальной причиной болезни Киенба, а скорее результатом аномальной нагрузки на лунную кость (известной как «эффект щелкунчика»), которая вызывает микротрещины, нарушающие внутреннее кровоснабжение лунной кости. Конечно, распределение микрососудистого русла в лунной кости и его влияние на различные стадии болезни Kienböck требуют дальнейшего изучения. Диагностика Поскольку ранняя клиническая картина заболевания неспецифична, его ранняя диагностика в значительной степени зависит от визуализации. Ранние рентгенограммы часто не дают достоверных данных, тогда как КТ более чувствительна в выявлении переломов. Недавнее использование трехмерной реконструкции КТ для диагностики заболеваний запястья дало ей большее преимущество в демонстрации морфологии лунной кости и ее взаимоотношений со всеми окружающими костями. В настоящее время ядерное сканирование считается наиболее чувствительным методом обнаружения, показывающим концентрацию ядер и замедленную визуализацию лунной кости или ее окрестностей, а также всего лучезапястного сустава, возможно, из-за богатой сосудами грануляционной ткани при восстановлении лунной кости и визуализации воспаления синовиальной оболочки лучезапястного сустава. Сообщалось, что ядерные сканирования, показывающие уменьшение ядерной агрегации и задержку визуализации, могут быть связаны с отсутствием реканализации луночковой кости и восстановления кости, что свидетельствует о плохом прогнозе. Хотя чувствительность этого метода близка к 100%, специфичность невысока. Напротив, специфичность МРТ выше, поэтому было предложено использовать ядерное сканирование в качестве метода раннего скрининга, а МРТ использовать в качестве основы для подтверждения диагноза. В последние годы технология МРТ продолжает совершенствоваться, последовательно улучшая поверхностные катушки, градиентное оборудование и импульсные последовательности, которые, вместе с более высокой напряженностью магнитного поля, сделали возможным более быстрый сбор данных, меньшее поле зрения и более тонкую томографию, что позволило использовать МРТ в хирургии кисти. На МРТ-изображениях нормальная ткань костного мозга имеет высокий сигнал из-за богатства жиром и кроветворными клетками. Если нормальная ткань костного мозга замещается некротической костью, воспалительной тканью или другой патологической тканью (например, при болезни Гоше), область поражения имеет низкий сигнал, а если поражение переходит в склероз и коллапс, ткань поражения остается низкосигнальной. Таким образом, на ранних стадиях болезни Киенба можно обнаружить очаговую или глобальную гипосигнализацию лунной кости. Дальнейшие сравнительные гистологические и визуализационные исследования показали, что клиническое значение Т1-взвешенных и Т2-взвешенных изображений остается различным, и хотя низкий сигнал в обоих случаях высоко коррелирует с неактивной костью при биопсии ткани (100% специфичность, причем некоторые исследования предполагают, что Т2-взвешенные изображения более специфичны, чем Т1-взвешенные), высокий сигнал в Т1-взвешенных изображениях чаще коррелирует с активной костью (89% чувствительность), тогда как высокий сигнал в Т2-взвешенных изображениях Однако высокий сигнал на Т1-взвешенных изображениях чаще ассоциировался с активной костью (чувствительность 89%), тогда как высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях не всегда ассоциировался с активной костью (чувствительность 55%). При оценке результатов лечения и прогноза, хотя зоны низкого сигнала на МРТ не указывают на гистологическое содержание некротической зоны и не позволяют отличить новую кость от грануляционной ткани, если на сагиттальном T1-взвешенном изображении видна дуга низкой плотности, это часто свидетельствует о зоне тканевой реакции, окружающей некротическую зону. Класс I: нормальный (изоинтенсивный); класс II: умеренно сниженная интенсивность сигнала в локализованных областях; класс III: более обширная умеренно сниженная интенсивность сигнала; класс IV: гипосигнал с высокими или изосигнальными областями; класс V: обширный гипосигнал. Также был сделан вывод, что увеличение интенсивности сигнала на послеоперационных T1-взвешенных изображениях значительно коррелировало с улучшением рентгенографических показателей луночковой кости. Поскольку у пяти из шести пациентов в его исследовании наблюдалось чистое усиление сигнала на Т2-взвешенных изображениях через 2-5 месяцев после операции, он предположил, что Т2-взвешенные изображения более чувствительны, чем Т1-взвешенные изображения, для выявления репарации [26], что кажется несколько противоречащим тому, что было сказано выше, но при более тщательном анализе это не так, поскольку это явление происходит только в раннем послеоперационном периоде (2-5 месяцев) и может быть связано с восстановлением мягких тканей и реканализацией, и Наличие участков высокого сигнала в зонах низкого сигнала на Т2-взвешенном изображении часто ассоциируется с хорошим прогнозом, тогда как наличие большого количества изосигнала в зонах низкого сигнала в лунной кости на Т1-взвешенном изображении говорит о восстановлении кровотока в лунной кости. Лечение Поскольку гистопатологические изменения на ранних стадиях болезни Киенба (стадии I, II и IIIA) представляют собой лишь очаговый остеонекроз в области концентрации нагрузки (центральная область проксимальной выпуклости лунной кости) и все еще обратимы, лечение может проводиться различными методами для снижения нагрузки на лунную кость и улучшения ее кровоснабжения, включая торможение запястья, скобы и внешнюю фиксацию, укорочение лучевой кости/удлинение локтевой, клиновидную остеотомию лучевой кости и лапароскопическую остеотомию. лучевая клиновидная остеотомия для улучшения ульнарного отклонения дистальной суставной поверхности, имплантация сосудистого или костно-мышечного лоскута, сращение цефалического крючка и укорочение цефалической части. Как упоминалось ранее, у пациентов I стадии нет специфических изменений в клинической картине или при рентгенографическом исследовании, и их трудно отличить от вывихов запястья. Для лечения пациентов со II и IIIA стадией большинство исследований показали, что для достижения удовлетворительных результатов можно использовать укорочение лучевой кости, удлинение локтевой кости и лучевую клиновидную остеотомию. Альмквист предположил, что краниальное укорочение может быть использовано у пациентов без лунного коллапса и отрицательной локтевой вариации. Chuinard и Zeman предполагают, что цефалическое сращение уменьшает проксимальное смещение черепа и снижает компрессию «размягченной» луночковой кости, что позволяет избежать фрагментации и разрушения луночковой кости. При этой процедуре проксимальное смещение цефалической кости не должно превышать 2 мм, а если оно уже превышает 2 мм, может быть использовано цефалическое сращение с заменой лунаты. Эффективность имплантации сосудистых или костно-мышечных лоскутов является спорной. В настоящее время считается, что только сверление и костная пластика не эффективны для улучшения кровоснабжения лунной кости. Хорошие результаты были достигнуты Hori et al. с имплантацией дорсальной пальмарной артерии и вены, Braun с лучевым лоскутом с наконечником передней ротаторной мышцы и Alexander с крючковидной костью с сосудистым наконечником, но дальнейшие наблюдения еще предстоит сделать из-за малого количества случаев. Другие экспериментальные исследования пришли к выводу, что, несмотря на имплантацию сосудистых пучков, скорость остеогенеза значительно отстает от скорости резорбции мертвой кости и не является эффективной для предотвращения размягчения и разрушения луночковой кости. Гистопатологические изменения при прогрессирующей болезни Kienböck (стадии IIIB и IV) представляют собой более обширный остеонекроз, фрагментацию и коллапс лунной кости, а также общие дегенеративные изменения лучезапястного сустава. Это затрудняет применение вариантов лечения, направленных на спасение лунной кости хирургическим путем. Немногие методы лечения широко признаны для этой группы пациентов, и наиболее часто используемые процедуры включают удаление лунаты, имплантацию протеза, подвешивание сухожилия, заполнение миобалом, артропластику запястья, различные внутризапястные слияния и проксимальную резекцию запястья. Удаление луночковой кости проводится уже более полувека, и хотя в последнее время его результаты были хорошими, позднее смещение capitulum в проксимальную сторону может привести к нарушению взаимоотношений между оставшимися костями запястья, поэтому в последние годы самостоятельная операция используется реже и заменяется имплантацией различных протезов, включая протезы из сплава, акрила и силикона. Хотя имплантация протезов может предотвратить смещение капитулы и сохранить высоту запястья, существуют проблемы износа, вывиха и реакции на инородные тела, поэтому используется аутологичное подвешивание сухожилий и наполнение миобалом. Также сообщалось о снижении высоты запястья на поздних стадиях из-за маленького или мягкого характера миобаллий. Что касается выбора внутризапястного соединения, Альмквист говорит о том, что навикулярно-луночное соединение имеет высокий процент не срастания и не подходит для случаев, когда луночковый отросток уже фрагментирован; цефалическое навикулярно-луночное соединение также противопоказано на данном этапе, так как луночковый отросток в основном разрушен и лучевая поверхность неровная, что делает соединение дистального аспекта луночкового отростка неактуальным; в то время как радиальное навикулярно-луночное соединение не только стабильно, но и сохраняет умеренный диапазон движения, когда Суставные поверхности лунной и цефалической костей должны быть хорошо сохранены во время этой процедуры. В последнее время Уотсон рекомендует использовать слияние большого и малого ладьевидных отростков и навикулярной кости для уменьшения давления на лунату и ее стабилизации с хорошими результатами. Ранние результаты лучше при резекции проксимального ряда запястья, но на поздних стадиях могут возникнуть изменения в суставе и боль. В отличие от этого, большинство пациентов с болезнью Kienböck молодого и среднего возраста, поэтому тотальная артропластика запястья не является широко доступной. Полное сращение запястья, безусловно, эффективно для стабилизации запястья и облегчения боли, и подходит для случаев, когда другие методы лечения не дали результатов. В дополнение к вышеперечисленным причинным методам лечения, существуют также симптоматические методы лечения, такие как невроэктомия, при которой перерезаются межкостный дорсальный нерв, межкостный пальмарный нерв, лучевой нерв и суставная ветвь локтевого нерва. Эта процедура не только значительно уменьшает боль в запястье, но и сохраняет подвижность и силу захвата запястья в ближайшем будущем, но в то же время остеоартрит развивается и прогрессирует быстрее, так как запястье лишено защиты болевого механизма. Анализ гистопатологии болезни Kienböck в сочетании с эпидемиологическими данными и многочисленными клиническими историями болезни позволяет предположить, что этиология заболевания может быть тесно связана с аномальной нагрузкой на лунную кость, и что ишемия и некроз, будучи важными звеньями патологического процесса, не являются его основными инициирующими факторами. Из-за отсутствия специфичности в ранней клинической картине ядерная визуализация может использоваться в качестве скринингового инструмента для подозрительных случаев, а МРТ — как основа ранней диагностики, однако использование МРТ в качестве прогностической оценки еще не получило дальнейшего клинического подтверждения. На ранних стадиях лечения рекомендуется способствовать восстановлению луночковой кости путем снижения нагрузки на луночковую кость и улучшения кровотока в луночковой кости; на поздних стадиях целью является уменьшение боли и сохранение высоты запястья и силы захвата, насколько это возможно, за счет луночковой кости и/или частичной подвижности запястья; у пожилых пациентов и работников неручного труда может быть рассмотрен вопрос о проведении нейрэктомии; и полное сращение запястья может быть окончательным решением в случаях, когда все эти методы лечения не дали результатов.