Спинной мозг расположен в позвоночном канале, и по мере роста человека позвоночный канал растет быстрее, чем спинной мозг, поэтому нижний конец спинного мозга постепенно поднимается по отношению к нижнему концу позвоночного канала. Переплетение спинного мозга означает, что нижний конец спинного мозга по разным причинам не может правильно подняться в конце позвоночного канала, в результате чего он находится ниже, чем обычно. Он является одним из основных патологических механизмов разнообразных врожденных аномалий развития, которые приводят к неврологическим симптомам, в результате чего возникает ряд клинических проявлений, известных как синдром привязки спинного мозга, также известный как синдром привязки спинного мозга.
Этиология]
Различные врожденные аномалии спинного мозга и его концов могут привести к переплетению спинного мозга, например, скрытая спина бифида, спондилолистез, выпуклость спинного мозга, натяжение нитей концов спинного мозга, липома пояснично-крестцового отдела позвоночного канала, врожденные кисты и скрытый волосяной синус. Помимо вышеупомянутых врожденных факторов, послеоперационные спайки в пояснично-крестцовом отделе позвоночника также могут привести к реэмболизации спинного мозга. Обычно считается, что эмболия спинного мозга вызывает нарушение кровообращения в конце спинного мозга, что приводит к соответствующим неврологическим симптомам.
Клиническая картина
Клинические проявления синдрома эмболии спинного мозга (синдрома привязки спинного мозга) схожи с таковыми при spina bifida, в основном в следующих аспектах.
Изменения кожи в пояснично-крестцовой области
Выпуклости или впадины кожи пояснично-крестцового отдела, возможно с выделениями или инфекцией; гирсутизм; большие выпуклые образования. Они свидетельствуют о наличии оккультной spina bifida, скрытого волосяного синуса, выпуклости позвоночника и т.д., и могут сочетаться с эмболией спинного мозга.
Двигательные нарушения нижних конечностей
Они включают аномальную ходьбу, слабость, деформацию и боль в нижних конечностях и могут сочетаться со сколиозом.
Сенсорные нарушения нижних конечностей
Аномальные ощущения и боль в нижних конечностях, промежности и пояснице.
Мочевая и фекальная дисфункция
Общие проявления включают задержку мочи, затрудненное мочеиспускание, недержание мочи, частое мочеиспускание с объемом каждый раз меньше нормы и т.д.; запор, запоры или недержание мочи.
Диагностика и тесты]
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является основным методом диагностики эмболии спинного мозга, позволяет не только определить наличие эмболии спинного мозга, но и другие сопутствующие патологические изменения, такие как липома, продольная бифида спинного мозга и т.д. Рентгенография позволяет определить наличие spina bifida. Ультразвуковое исследование и уродинамика мочевыводящих путей проводятся для оценки степени поражения мочевыводящих путей и неврологических нарушений спинного мозга.
Лечение]
Хирургическое высвобождение эмбола и удаление таких образований, как липомы.
Наши принципы хирургического лечения синдрома эмболии спинного мозга]
К моменту появления симптомов эмболии спинной мозг уже органически изменен, и мы не можем вернуть его в нормальное состояние. Симптомы эмболии спинного мозга могут быть результатом разрушительного повреждения нервной системы, которое обычно является непоправимым, и лечение заключается лишь в том, чтобы остановить усугубление повреждения. Симптомы также могут быть результатом ирритативного или неполного повреждения нервной системы, когда хирургическое лечение может иметь двойной эффект — уменьшить симптомы и предотвратить прогрессирование заболевания.
Поэтому основной целью хирургического лечения синдрома переплетения спинного мозга (SCI) является предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, а у некоторых пациентов может быть улучшена двигательная и сенсорная функция нижних конечностей и даже функция кишечника и мочеиспускания. В целом, наличие фекальной и мочевой дисфункции часто свидетельствует о плохом прогнозе, и хирургическое вмешательство обычно не улучшает фекальную и мочевую дисфункцию, деформацию нижних конечностей и стоп, но может обеспечить некоторое улучшение боли и неполную потерю мышечной силы. Деформации нижних конечностей и стоп можно частично исправить с помощью ортопедической хирургии. По этой причине многие пациенты с синдромом эмболии спинного мозга, особенно дети, нуждаются в сочетании спинальной и спинальной хирургии или нейрохирургии, урологии и ортопедии.
Для пациентов с нормальной функцией фекалий и мочеиспускания, включая тех, у кого обнаружены изменения кожи пояснично-крестцовой области и сенсорный и двигательный дефицит нижних конечностей, рекомендуется раннее систематическое обследование, оценка и операция; для тех, у кого развился дефицит фекалий и мочеиспускания, операция должна быть выбрана в контексте их общего состояния и соответствующих исследований, и большинству из этих пациентов может и потребуется операция.
Пациентов следует оперировать минимально инвазивным способом, настаивая на микрохирургии, с нейрофизиологическим мониторингом при необходимости, чтобы как можно полнее высвободить эмболию, избежать повреждения нервов, уменьшить повторное прилипание и эмболию, а также предотвратить послеоперационные раневые осложнения.
Послеоперационные пациенты находятся под наблюдением и получают наилучшие рекомендации по профилактике и лечению дисфункции мочевыводящих путей, реабилитации движений и чувствительности нижних конечностей и коррекции деформаций нижних конечностей. Мы считаем, что сосредоточение внимания исключительно на операции эмболизации и пренебрежение надлежащими рекомендациями по дальнейшему лечению этих дисфункций идет во вред пациенту.
Понятие spina bifida обычно охватывает множественные врожденные патологические изменения, происходящие в позвоночнике. Эти патологические формы включают врожденные дефекты на задней стороне одного или нескольких сегментов позвоночного канала, спондилолистез спинного мозга (открытая spina bifida), гипоплазия спинного мозга (т.е. эмболия спинного мозга), липомы, кожные скрытые синусы отдельно или в сочетании с опухолями, а также продольная спинальная бифида. Врожденный дефект в задней части одного или нескольких сегментов позвоночного канала, известный как недостаточность замыкания позвоночника, является первоначальным происхождением термина spina bifida и его общепринятым диагностическим критерием. Спондилолистез спинного мозга является проявлением spina bifida.
Оккультная spina bifida обычно принимает следующие патологические формы: низкие спинальные шишки (спинальные эмболы), липомы, укороченные и утолщенные терминальные нити, фиброзные клубки, продольные спинальные трещины, тракты кожных синусов, спинальные полости, дерматомные кисты и эпителиоидные кисты. Тромбоз спинного мозга, по сути, является общей патологией большинства пояснично-крестцовых оккультных spina bifida, и это основной патофизиологический механизм неврологического повреждения, вызванного spina bifida.
Клиницисты, особенно в Китае, привыкли описывать различные патологические формы occult spina bifida отдельно и ставить диагноз на их основе, например, синдром эмболии спинного мозга, липома, кавитация спинного мозга, синдром натяжения терминальных нитей и спинальная продольная бифида. Однако в действительности диагностика этих патологических форм часто не отражает полной картины заболевания, а реальные патологические формы часто могут быть более сложными и, как правило, встречаются в комбинации.
В целом, синдром эмболии спинного мозга является частью заболевания spina bifida, и редко встречается отдельная эмболия спинного мозга без spina bifida. Тромбоз спинного мозга является основной патологической формой неврологического повреждения, вызванного spina bifida, но во многих случаях диагноз только тромбоза спинного мозга часто бывает неполным, так как он часто сосуществует с другими патологическими формами, и важно признать это и детально проанализировать различные патологические формы с помощью необходимых исследований до операции, чтобы улучшить исход.