Optic neuromyelitis optica — это идиопатическое, аутоиммунное, тяжелое воспалительное заболевание, которое может привести к гибели астроцитов и демиелинизации зрительного нерва и спинного мозга. Оптический нейромиелит чаще всего встречается в Азии и больше распространен среди женщин. Патогенез: специфические антитела, нацеленные на аквапорин 4 (NMO-IgG), вызывают нарушение целостности миелина вокруг зрительного нерва и спинного мозга, что приводит к тяжелым нарушениям зрения и неврологическим признакам. Клиническая картина оптического нейромиелита разнообразна и включает односторонний или двусторонний неврит зрительного нерва, поперечный оптический миелит, причем оба эти заболевания могут быть передними или задними. Нарушение зрения при нейромиелите зрительного нерва, как правило, чаще бывает двусторонним. Нейроофтальмологические признаки включают: болезненное вращение глаз, ухудшение центрального зрения, нарушение цветового зрения и потерю слоя нервных волокон сетчатки. Другие неврологические признаки включают: атаксию, параплегию, сенсорные нарушения и расстройства мочевого пузыря. Диагностический скрининг оптического нейромиелита: 1. Если острый неврит зрительного нерва двусторонний, безболезненный и не ремиттирующий, или если у пациента в прошлом было аутоиммунное заболевание или он азиат, необходимо провести тест на титр антител NMO-IgG; 2. Визуализация, МРТ может выявить аномальные шейные поражения, в то время как черепной мозг нормальный или не соответствует рассеянному склерозу; 3. Повышение лейкоцитов в спинномозговой жидкости, увеличение белка и приблизительно 75% олигоклональных зональная полоса отрицательная. Диагностические критерии оптического нейромиелита: 1) односторонний или двусторонний неврит зрительного нерва; 2) полный или неполный поперечный миелит с острым Т2 изображением поражений длиннее трех позвоночных сегментов и низкосигнальными поражениями на Т1 изображениях; 3) отсутствие узелкового заболевания, васкулита, SLE, SS и др. Должны присутствовать все первичные критерии, и могут быть доступны временные интервалы. Вторичные критерии: 1. Нормальная визуализация головного мозга или несоответствие диагностическим критериям Баркгофа при МРТ (неспецифическое поражение Т2, не соответствующее критериям Баркгофа; дорсальное медуллярное поражение, которое может продолжаться или не продолжаться поражением спинного мозга; поражение гипоталамуса и/или ствола мозга; аномальное линейное поражение в перивентрикулярной/коллосальной области, не имеющее яйцевидной формы и не показывающее палец Доусона); 2. Сыворотка или спинномозговая жидкость Положительный результат на антитела NMO-IgG/AQP4. Должен быть выполнен хотя бы один из вторичных критериев. Прогноз при оптическом нейромиелите плохой, а состояние более критическое из-за более частых и повторяющихся циклов ремиссии и рецидива оптического нейромиелита. Нарушение зрения является более тяжелым и часто сопровождается параплегией. Лечение оптического нейромиелита: 1. Острые приступы: внутривенная шоковая терапия высокими дозами метилпреднизолона (1 г/день в течение 3-5 дней) в сочетании с иммуносупрессивными средствами (азатиоприн). Рефрактерные, наступательные поражения могут быть рассмотрены для лечения гемодиализом. 2. Профилактика рецидивов: длительная иммуномодулирующая терапия преднизолоном, азатиоприном и ритуксимабом оказалась полезной.