Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, также известная как первичная или иммунная тромбоцитопеническая пурпура, представляет собой группу кровотечений, вызванных иммуноопосредованным чрезмерным разрушением тромбоцитов. ИТП — наиболее распространенная форма тромбоцитопенической пурпуры, характеризующаяся значительным снижением количества периферических тромбоцитов, нарушением созревания мегакариоцитов костного мозга, снижением времени выживания тромбоцитов и наличием аутоантител, специфичных к гликопротеинам мембраны тромбоцитов. Заболеваемость составляет примерно 5-10 случаев на 100 000 населения, с тенденцией к увеличению у пожилых людей старше 65 лет. Клинически болезнь можно разделить на острую и хроническую формы, причем первая встречается у детей, а вторая — у взрослых. Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин, причем у женщин детородного возраста она выше, чем у мужчин той же возрастной группы. Этиология заболевания неизвестна. Острая форма возникает после выздоровления от острой вирусной инфекции верхних дыхательных путей, что позволяет предположить связь между тромбоцитопенией и иммунным ответом на первичную инфекцию. Антитромбоцитарные антитела могут быть обнаружены в сыворотке крови примерно половины пациентов с хронической формой. Клинические проявления: Более половины случаев острого ИТП возникает у детей, обычно с острым началом. У большинства пациентов за 1-2 недели до начала заболевания отмечается инфекция верхних дыхательных путей, особенно вирусная. Часто наблюдается кровотечение из носа, десен, слизистой оболочки полости рта и языка, а при травмах и в местах инъекций может сочиться кровь или образовываться петехии разного размера. Когда тромбоциты падают ниже 20 х 109/л, могут возникнуть висцеральные проявления, такие как рвота кровью, черный стул, кровохарканье, кровь в моче и вагинальное кровотечение. Внутричерепные проявления могут вызвать сильную головную боль, нарушение сознания, паралич и судороги и являются основной причиной смерти при этом заболевании. Чрезмерное кровотечение может привести к различной степени анемии, снижению артериального давления и даже геморрагическому шоку. Хронический ИТП возникает у молодых женщин, обычно с коварным началом, и часто проявляется кровотечениями различной степени выраженности из кожи и слизистых оболочек, в большинстве случаев слабыми и ограниченными. У пациентов могут быть внезапные обострения, вызванные инфекциями и т.д., с обширными и сильными кровотечениями из кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. У некоторых больных кровотечения могут протекать с легкой спленомегалией, если заболевание длится более шести месяцев. III. Обследование. 1. Тромбоциты (1) Снижение количества тромбоцитов; (2) Увеличение среднего объема тромбоцитов; (3) Длительное время кровотечения; (4) Плохо сокращающиеся тромбы. Функция тромбоцитов в целом нормальная. Картина костного мозга (1) Нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов при остром типе и заметное увеличение мегакариоцитов при хроническом типе; (2) Нарушенное созревание мегакариоцитов, особенно при остром типе, о чем свидетельствуют меньший размер мегакариоцитов, уменьшенные внутрицитоплазматические гранулы и увеличенное количество наивных мегакариоцитов; (3) Значительное уменьшение мегакариоцитов с образованием тромбоцитов; (4) Нормальный красный ряд и гранулоцитарный и моноцитарный ряд. 3. Время выживания тромбоцитов значительно снижено более чем у 90% пациентов. 4. У других может быть различная степень нормоцитарной или микроцитарной гипохромной анемии, а у некоторых могут быть обнаружены признаки аутоиммунного гемолиза. Диагностические критерии ИТП в Китае следующие: 1. повторные лабораторные анализы на количество тромбоцитов <100×109/л; 2. селезенка не увеличена или увеличена незначительно; 3. повышенное или нормальное количество мегакариоцитов при исследовании костного мозга с нарушениями созревания; 4. должен присутствовать один из следующих пяти пунктов: эффективное лечение преднизоном; эффективное лечение спленэктомией; повышенный PAIgG; повышенный PAC3; сокращенная продолжительность жизни тромбоцитов; 5. Укороченный; 5. Исключить вторичную тромбоцитопению; 6. Критерии тяжелого ИТП: более 3 мест кровотечения; количество тромбоцитов <10×109/л. V. Лечение. 1. общее лечение: больным с тяжелым кровотечением необходимо обеспечить покой. Те, у кого тромбоциты ниже 20×109/л, должны быть строго прикованы к постели, чтобы избежать травм. 2. Глюкокортикоиды: как правило, они являются препаратами первого выбора лечения, эффективность которых в последнее время составляет 80%. Преднизон 1 мг/(кг? г) обычно используется в разделенных дозах или в виде дозы. В тяжелых случаях следует вводить дексаметазон или метилпреднизолон в равных дозах внутривенно, а после улучшения - перорально. Пациентов с ИТП, у которых нет явной склонности к кровотечениям и количество тромбоцитов >30×109/л, можно не лечить. 3.Спленэктомия: Если лечение глюкокортикоидами неэффективно, если поддерживающая доза глюкокортикоидов составляет более 30 мг/день и если есть противопоказания к глюкокортикоидам, можно провести спленэктомию, эффективность лечения составляет около 70-90%, и потребность в глюкокортикоидах может быть снижена, если они неэффективны. 4. иммунодепрессанты: не должны использоваться в качестве препаратов первого выбора. Они подходят тем, кто неэффективно лечится глюкокортикоидами или спленэктомией, тем, у кого есть противопоказания к глюкокортикоидам или спленэктомии, а также тем, кто используется в комбинации с глюкокортикоидами для улучшения терапевтического эффекта и уменьшения количества глюкокортикоидов. Основными препаратами являются винкристин, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолат, моноклональное антитело ритуксан и др. 5.Другие: даназол, аминептин и т.д. 6. Оказание неотложной помощи: при тромбоцитах ниже 20 х 109/л; при тяжелых и обширных кровотечениях; при подозрении на внутричерепное кровотечение или при наличии такового; при родах после недавней операции. При необходимости может быть проведено переливание тромбоцитов, внутривенный иммуноглобулин в высоких дозах, шоковая гормональная терапия в высоких дозах и плазмообмен. Прогноз при остром ИТП в основном самоизлечивающийся, с более коротким течением и лучшим прогнозом. Хронический ИТП часто рецидивирует и имеет различную продолжительность, но прогноз в целом благоприятный. При тяжелой тромбоцитопении смерть может наступить из-за внутричерепного кровоизлияния или кровотечения из важных органов. В-седьмых, профилактика простуды и гриппа, внимательное наблюдение за изменениями пурпурных пятен. Изменения плотности, цвета и размера пурпурных пятен, а также температура, психическое состояние и ситуация с кровотечением могут помочь понять прогноз и регресс заболевания, чтобы своевременно назначить лечение. Избегайте травм, а в тяжелых случаях кровотечения необходим абсолютный постельный режим. Для хронических больных важно заниматься физическими упражнениями, поддерживать хорошее настроение, питаться мягкой пищей, а при кровотечении в пищеварительном тракте — полужидкой или жидкой пищей, воздерживаться от курения, алкоголя и острых стимуляторов. Если сыпь чешется, используйте лосьон Фурфурил или порошок Цзюхуа, уделяйте внимание гигиене кожи, избегайте царапин и порезов, чтобы не занести инфекцию.