I. Диагностические соображения в отношении ИТП
1. На сегодняшний день диагноз ИТП остается диагнозом исключения. Больше внимания уделяется анамнезу, физикальному обследованию, подсчету крови (повторяемому несколько раз), анализу мазков крови, скринингу на аутоантитела и т.д.
2. если при диагностике ИТП выявлена спленомегалия, в первую очередь следует рассмотреть другие диагнозы.
Микроскопия мазка периферической крови может помочь исключить псевдотромбоцитопению вследствие ЭДТА-зависимой агрегации тромбоцитов, микроангиопатический гемолиз, лейкемию или другую тромбоцитопению, связанную со злокачественными образованиями.
4. Аспирация костного мозга по-прежнему должна проводиться в плановом порядке у пациентов с подозрением на ИТП. Основная цель этого теста — исключить другие заболевания, вызывающие тромбоцитопению, чтобы максимально избежать ошибочного диагноза.
5. тесты на аутоиммунную серию антител (ревматическая серия, антифосфолипидные антитела, антитиреоидные антитела и т.д.) должны использоваться в качестве рутинных скрининговых тестов в диагностике ИТП.
6. гликопротеин тромбоцитов (GP) является более специфичным и может дифференцировать иммунную и неиммунную тромбоцитопению, что помогает в диагностике ИТП.
7. анализ на уровень ТПО может помочь отличить ИТП от атипичного ремиттирующего или гипопролиферативного МДС.
II. Современные клинические диагностические критерии
Специфических критериев не существует. В основном он основывается на истории болезни, физикальном обследовании, анализе крови и мазке крови, цитологии костного мозга и других комплексных суждениях.
1. проявления кровотечения.
2. сниженное количество тромбоцитов при многократном исследовании.
3. маленькая или умеренно увеличенная селезенка.
4, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге с нарушенным созреванием.
5, эффективное лечение преднизоном или эффективное лечение спленэктомией.
III. Дифференциальная диагностика ИТП
Необходимо отметить следующие моменты.
1. в связи с широким использованием автоматических счетчиков клеток крови постепенно увеличивается количество сообщений о псевдотромбоцитопении из-за агрегации тромбоцитов, вызванной антикоагулянтами (ЭДТА), и к этому следует относиться серьезно.
2. у беременных женщин частота тромбоцитопении беременности (доброкачественное заболевание) в сто раз выше, чем ИТП.
3. у детей с ИТП следует тщательно дифференцировать ее от врожденной или наследственной тромбоцитопении и АА.
Всех пациентов с ИТП следует отличать от других аутоиммунных заболеваний и лимфопролиферативных расстройств, а также тщательно расспросить, принимали ли они какие-либо другие лекарственные препараты, на предмет возможности лекарственно-индуцированной тромбоцитопении (например, гепарин, хинин и т.д.).
IV. Стратегия лечения ИТП
Идеальной целью лечения этого заболевания является повышение тромбоцитов до 100 х 109/л и более, при этом минимальной целью является отсутствие кровотечений. В принципе, следует избегать чрезмерного лечения.
1. для пациентов с тромбоцитами 30 х 109/л и более рекомендуется последующее наблюдение.
2. для пациентов с тромбоцитами 30 х 109/л, у которых наблюдается кровотечение или есть терапевтическая потребность, возможны следующие варианты.
① Дексаметазон 40 мг/сут x 4 (новая рекомендация) и при необходимости повторить через две недели. Если тромбоциты выше 30 х 109/л, включите в программу последующего наблюдения. ИЛИ
② Преднизон 1~1,5 мг/сут (обычное применение), снижайте дозу и поддерживайте ее до прекращения приема, как только тромбоциты станут близки к норме.
3. при тромбоцитах 10 x 109/л, при сильном кровотечении или риске сильного кровотечения, лечение должно быть острым, как описано ниже.
4. Рассмотрите возможность спленэктомии, если гормональная терапия не чувствительна, тромбоциты 30 x 109/L и есть кровотечение.
5. если спленэктомия показана, но пациент отказывается от операции или имеются противопоказания к операции, рассмотрите следующие варианты
① ТПО ± даназол.
(ii) Меровал.
③ Циклоспорин А.
④ Клинические испытания китайской медицины.
6. если вышеперечисленные методы лечения неэффективны, обратитесь к нетрадиционным методам лечения. См. раздел Лечение рефрактерного ИТП (продолжение).
V. Неотложная помощь при ИТП
1. инфузия суспензии тромбоцитов: повторяется в зависимости от тяжести состояния.
2.Внутривенный гаммаглобулин: 0,4 г/кг/день в течение 5 дней.
3.Обмен плазмы: может эффективно удалить PAIg из лекарственной плазмы пациента. 3000 мл за обмен, более 3 раз подряд.
4.Высокая доза метилпреднизолона: он может играть терапевтическую роль, подавляя разрушение тромбоцитов системой моноцитов-макрофагов. Используйте 1000 мг/день х 3.
Вышеперечисленные методы могут быть выбраны в зависимости от конкретной ситуации пациента.