У пациентов с тяжелой легочной гипертензией, определяемой как давление в легочной артерии более 70 мм рт. ст., продолжительность жизни не может превышать пяти лет, если их не лечить активными препаратами, такими как пероральные таблетки бозентана или пероральный силденафил, для снижения давления в легочной артерии, а оставить на произвол судьбы. То есть, продолжительность жизни пациентов с тяжелой легочной гипертензией все еще выше, чем смертность от злокачественных опухолей по сравнению со злокачественными опухолями. Однако при активном медикаментозном лечении, таком как длительный прием пероральных препаратов для снижения давления в легочной артерии или активная оксигенация для улучшения ишемии миокарда и легочной ишемии, продолжительность жизни должна составлять около 10-15 лет без каких-либо проблем. Поэтому самое главное для пациентов с тяжелой легочной гипертензией — придерживаться медикаментозного лечения и не прекращать его, что является самым решающим для продления жизни.