Шаг 1: В первую очередь следует рассмотреть наличие синдрома деменции
В первую очередь, это основывается на подробном анамнезе о прошлом интеллекте пациента и о том, когда началось снижение интеллекта, включая навыки работы, обучения и памяти; а также на тщательном психиатрическом обследовании пациента, в частности, на такие интеллектуальные показатели, как память, расчет, понимание, общие знания и суждения. Нарушение кратковременной памяти (т.е. неспособность усваивать новые знания) проявляется в неспособности пациента пересказать три предмета через пять минут; нарушение долговременной памяти (т.е. неспособность вспомнить уже приобретенные в прошлом знания) проявляется в неспособности пациента вспомнить свой прошлый опыт (например, что было вчера, место рождения, род занятий) или некоторые общие знания (например, нынешние или прошлые главы государств, известные крупные праздники).
Затем ставится диагноз деменции в соответствии с диагностическими критериями деменции: 1.
1. интеллектуальный дефицит достаточной степени выраженности, чтобы мешать работе, учебе и повседневной жизни: легкий (снижена способность работать, учиться и общаться, но сохраняется способность жить самостоятельно), умеренный (полагается на помощь других людей в жизни, за исключением приема пищи, одевания и поддержания чистоты) и тяжелый (полностью не способен заботиться о себе).
2. свидетельства дефицита кратковременной памяти, с частым забыванием недавних событий.
3. присутствует хотя бы один из следующих симптомов
(1) Значительно сниженная способность к абстрактным обобщениям, например, трудности с интерпретацией идиом и пословиц, сниженное владение словарным запасом, неспособность понимать слова с абстрактным значением и трудности с обобщением общих черт похожих вещей.
(2) заметно сниженное суждение, неспособность делать правильные суждения о различиях между похожими вещами.
(3) Другие нарушения в высших корковых функциях, такие как афазия, дисфлюэнция, дисскогниция, трудности с расчетом и сочинением.
Второй шаг — выявление причины, т.е. основного заболевания.
Существует широкий спектр заболеваний, которые могут вызывать деменцию, и этиологию необходимо рассматривать в контексте истории болезни, физического и неврологического обследования, лабораторных анализов и различных дополнительных методов диагностики, чтобы не пропустить поддающиеся лечению случаи деменции. Ниже приводится краткое описание ряда различных этиологий деменции для справки при постановке этиологического диагноза.
1. болезнь Альцгеймера или болезнь Альцгеймера (БА)
Это заболевание имеет латентное начало и представляет собой хроническую прогрессирующую дегенерацию мозга, приводящую к деменции с тремя основными группами симптомов: поперечная деменция, экстрапирамидные двигательные нарушения и психические расстройства. Заболевание характеризуется флуктуирующим когнитивным снижением, которое может значительно меняться в течение нескольких недель или даже в течение одного дня. На ранних стадиях заболевание характеризуется общим когнитивным снижением, главным образом, ухудшением памяти, нарушениями памяти (типичные первые признаки), нарушениями счета, нарушениями ориентации во времени и месте (например, дезориентация), нарушениями языка и называния, снижением социальной компетентности и неспособностью правильно управлять работой или домашними финансами. Более выраженное когнитивное снижение на поздних стадиях, выраженные психиатрические симптомы и эксцентричное поведение, выраженные нарушения социального функционирования, приступы экстрапирамидных симптомов (миотонус, двигательная заторможенность и т.д.), диафорез, положительные конусные симптомы (знак Бабинского и т.д.).
2. Сосудистая деменция (васкулярная деменция) раньше называлась церебральной артериосклеротической деменцией.
Это заболевание имеет следующие клинические особенности.
(1) История повторного инсульта или недостаточного кровоснабжения головного мозга, часто с флуктуирующим течением или поэтапным ухудшением, с интеллектуальными нарушениями в основном в виде фрагментарных дефицитов и снижением интеллекта до уровня деменции.
(2) Исполнительная функция при ВД нарушена в большей степени, чем при БА; ориентация во времени и месте, событийная или семантическая память нарушены в меньшей степени.
(3) Может проявляться безразличное выражение лица, олигофрения, тревога, депрессия или эйфория.
(4) Часто наблюдаются положительные неврологические признаки, обусловленные очаговым повреждением мозга, которые можно дифференцировать от БА.
(5) Проявления деменции связаны с местом поражения сосудов.
Множественные инфаркты имеют быстрое начало, с прогрессирующим или рецидивирующим очаговым нейропсихологическим и патологическим повреждением, таким как когнитивная дисфункция с нарушением памяти и снижением вычислительных способностей, гемипарез, гемианестезия и признаки пирамидального пучка. Когнитивная дисфункция при инфаркте внутренней сонной артерии с афазией (при инфаркте доминантного полушария), преходящей чернотой или знаком Хорнера на стороне поражения, контралатеральным гемипарезом и гемианестезией Инфаркт передней мозговой артерии с потерей воли, потерей способности пользоваться, транскортикальной моторной афазией, потерей памяти и т.д., с контралатеральным параличом нижних конечностей и нарушением чувствительности, недержанием мочи и т.д. Когнитивная дисфункция при инфаркте средней мозговой артерии с тяжелой афазией (поражение доминантного полушария), дислексией, дисграфией и дискалькулией, контралатеральным гемипарезом, гемианестезией, дефицитом поля зрения и признаками фасцикуляции конуса головного мозга Инфаркт задней мозговой артерии память и когнитивная дисфункция с потерей узнавания, потерей чтения (без потери письма), дефицитом поля зрения и симптомами повреждения ствола мозга Инфаркты в таламусе с разветвлением таламуса, потерей концентрации и памяти, с афазией (поражение доминантного полушария), различной степенью моторного и сенсорного дефицита и т.д. При кавернозных инфарктах часто отмечаются гипертония, потеря памяти, психомоторное замедление, эмоциональная апатия или депрессия с дискинезией, синдром Паркинсона и псевдобульбарный паралич. Поражение мелких подкорковых артерий с потерей памяти, психомоторной брадикинезией и эйфорией с атаксией, псевдобульбарным параличом, недержанием мочи и синдромом Паркинсона (в основном без тремора). Доминантные поражения венозного синуса, афазия, дислексия, дисграфия, дискалькулия, визуально-пространственные нарушения, дискриминация левого и правого, пальцевая дисграфия, дискалькулия и т.д.
3. фронтотемпоральная деменция (Пик)
Заболевание характеризуется атрофией фронтотемпоральной доли и является относительно распространенной формой нейродегенеративной деменции (составляет 1/4 всех пациентов с деменцией), пик заболеваемости приходится на возраст 60 лет и больше на женщин. Она имеет коварное начало и медленно прогрессирует; рано проявляются личностные и аффективные изменения, такие как раздражительность, вспыльчивость, упрямство, апатия и депрессия, фрагментарный бред; может присутствовать синдром Клювера-Бьюси, проявляющийся заторможенностью, апатией и потерей зрения; атипичные когнитивные нарушения, с выраженным нарушением речи, сохранной пространственной ориентацией и легким нарушением памяти. Неврологические признаки, примитивные рефлексы на ранних стадиях, признаки пучка конусов и экстрапирамидные признаки на поздних стадиях.
4. деменция с телом Леви
Начало в пожилом возрасте, прогрессирующее течение; деменция, флуктуирующая когнитивная дисфункция, может значительно меняться в течение нескольких недель или даже дней, раннее начало кортикальных симптомов (афазия, афазия, дискогнатия и т.д.), дефицит памяти не очевиден; синдром Паркинсона, миотоническая и двигательная заторможенность, плохой ответ на лечение леводопой; психиатрические симптомы: яркие зрительные галлюцинации (80%), может быть бред, делирий и т.д.; может сопровождаться миоклонусом, дистонией Миоклонус, дистония, нарушения глотания, расстройства сна и вегетативная дисфункция.
5. болезнь Хантингтона и другие подкорковые расстройства
Болезнь Хантингтона — это аутосомно-доминантное заболевание с отсроченным началом, часто начинающееся в 30-40 лет. Генетические маркеры болезни теперь можно диагностировать до начала заболевания. Сначала часто появляются хореоподобные движения, а психиатрические симптомы прогрессируют и обычно проявляются в виде рецидивирующих шизофреноподобных психозов. Отмечается высокая частота самоубийств и тяжелая деменция. Небольшое количество пациентов, у которых не развивается хорея, трудно дифференцировать от БА по симптомам и течению, но типичные случаи с хореей и положительным семейным анамнезом диагностировать несложно. Другие подкорковые расстройства (например, болезнь Паркинсона, болезнь Вильсона, надъядерный паралич) также могут вызывать деменцию. Существуют некоторые признаки, которые помогают отличить его от коркового слабоумия. Корковое внешнее состояние производит впечатление бодрого, внимательного и более молодого, чем его возраст, тогда как подкорковое выглядит хрупким, неправильно одетым и растерянным; корковые движения, походка и движения нормальные, тогда как подкорковые движения медленные, панические, танцевальные или атаксические, с тремором, танцеподобными и скручивающими спазмами; корковая осанка прямая, тогда как подкорковая сутулая. Болезнь Вильсона — менее распространенная причина деменции, и ее необходимо учитывать, особенно у молодых пациентов с симптомами поражения базальных ганглиев и мозжечка.
6. болезнь Якоба-Крейтцфельдта
Это заболевание — редкая форма деменции, вызываемая специфическим лентивирусом. Патологические и анатомические признаки — губчатая энцефалопатия. Клиническая картина представляет собой медленное начало, неясные неврологические симптомы, за которыми следует прогрессирующая деменция. Возраст начала заболевания составляет 40-50 лет, и болезнь быстро прогрессирует, часто достигая тяжелой деменции в течение года или около того, а смерть наступает из-за осложнений. Точный диагноз зависит от патологической анатомии.
7. гидроцефалия нормального давления
Гидроцефалия нормального давления характеризуется триадой прогрессирующей деменции, неустойчивости походки и недержания мочи. КТ и МРТ показывают увеличенные желудочки без значительной атрофии коры головного мозга. Раннее введение короткозамкнутых шунтов может обеспечить различную степень облегчения психоневрологических симптомов.
8. опухоли головного мозга
Быстро развивающиеся опухоли мозга, такие как астроцитома, могут вызвать значительные нарушения сознания; медленно растущие опухоли мозга, такие как менингиома, реже вызывают психические нарушения, и только расстройство личности и синдром слабоумия возникают на поздних стадиях. Клинический диагноз в основном основывается на очаговых неврологических признаках и признаках повышения внутричерепного давления.
9. паралитическая деменция
Это хронический менингоэнцефалит, вызванный вторжением в мозг человека спирохеты сифилиса. Инкубационный период после заражения сифилисом составляет в среднем 6-12 лет. Возраст начала заболевания в основном составляет 30-50 лет, причем мужчин больше, чем женщин. Если болезнь не лечить, то через 3-5 лет она переходит в состояние тяжелой деменции. Неврологический осмотр выявляет такие признаки, как грубый тремор губ, языка, век и пальцев, невнятная артикуляция, атаксия, гиперактивные сухожильные рефлексы, сужение зрачка, неравномерность края и неодинаковый размер с обеих сторон, потеря реакции на свет и наличие модуляторной реакции (зрачок А-Роше); последняя является диагностической. Лабораторные анализы: повышенное количество клеток спинномозговой жидкости и повышенное содержание белка. Серология сыворотки и спинномозговой жидкости положительна на сифилис. Флуоресцентный тест адсорбции спирохетных антител на сифилис (FTA-ABS тест) в настоящее время широко используется в клинической практике и является более специфичным для исследования спинномозговой жидкости на нейросифилис. Лечение основано на применении пенициллина. При раннем лечении 1/3 пациентов может выздороветь и 1/3 пациентов может прогрессировать в той или иной степени.
10. СПИД
Это недавно открытое в последнее десятилетие или около того заболевание, и у большинства людей после заражения не обязательно появляются симптомы. ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, ВИЧ) является нейрофильным, поэтому у него больше неврологических симптомов, которые могут включать симптомы опухоли мозга, симптомы энцефалита, симптомы периферических нервов и т.д. Существует два типа психиатрических симптомов, вызванных ВИЧ: органические симптомы, вызванные повреждением тканей мозга, в основном когнитивные нарушения, и психогенные симптомы, вызванные неизлечимой болезнью, в основном тревога и депрессия. Деменция, вызванная СПИДом, может быть вызвана прямой инфекцией центральной нервной системы вирусом ВИЧ, или внутричерепными поражениями и инфекциями, вызванными иммунной дисфункцией (например, токсоплазмоз, лимфома) и косвенными последствиями системных заболеваний, таких как сепсис, гипоксемия и электролитный дисбаланс. Заболевание проявляется в виде субкортикальной деменции на ранних стадиях инфекции и его довольно трудно отличить от многих функциональных расстройств.
11. токсическое слабоумие от угарного газа
Примерно у 10% пациентов с тяжелым отравлением угарным газом после недели-трех месяцев нормальной ясности сознания (период псевдовыздоровления) после выхода из комы внезапно развивается тяжелый синдром помутнения сознания-деменции. Пациент страдает от дезориентации, странного поведения и невнятной речи, что в течение короткого времени приводит к потере трудовых и жизненных навыков, трудностям с пониманием, недержанию и, наконец, слабоумию. При неврологическом обследовании могут наблюдаться неустойчивость походки, атаксия, повышение мышечного тонуса по типу зубчатого колеса или децеребрационный анкилоз, гиперактивные сухожильные рефлексы и положительные знаки конусовидного мозга. Кожа склонна к потливости, образованию волдырей и нарушению периферического кровообращения, что может привести к образованию пролежней.
12. другие системные заболевания
Многие метаболические и эндокринные нарушения могут привести к дисфункции мозга. Гипотиреоз, например, может привести к кретинизму у детей, часто с умственной отсталостью, и муцинозному отеку у взрослых, который может проявляться апатией, медленными движениями, затрудненным мышлением, потерей памяти и вялостью. Раннее лечение тироксином часто приводит к выздоровлению. Первичный паратиреоз, который быстро проходит при лечении, иногда может привести к слабоумию. Недостаточность гипофиза, недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) и гиперадренализм (болезнь Кушинга) обычно приводят к депрессии или другим аффективным расстройствам и реже к деменции, но их также следует учитывать в дифференциальной диагностике.
Печеночная энцефалопатия вследствие хронической печеночной недостаточности и хроническая уремическая энцефалопатия могут привести к деменции. Диализная деменция может возникать у пациентов с почечной болезнью, находящихся на диализе в течение многих лет, возможно, из-за токсичности алюминия из диализной жидкости или обычных кислотных препаратов, которая может быть облегчена прекращением приема солей алюминия.
Сердечные аритмии и хронические заболевания легких приводят к слабоумию из-за постоянной гипоксии. Воспалительные поражения сосудов головного мозга, вызванные коллагено-сосудистыми заболеваниями, также могут привести к деменции. При обнаружении признаков коллагенового заболевания, таких как повышенная скорость оседания, протеинурия или тубулярный рисунок в моче, но диагноз все еще не подтвержден, может быть назначен тест на стероиды.
Саркоидоз иногда может проявляться только в виде деменции, но обычно сопровождается другими симптомами поражения менингеальной системы. Лечение стероидами может улучшить состояние деменции.
Недостаток питательных веществ также может привести к слабоумию. Деменция, дерматит и диарея — классическая триада пеллагры с дефицитом ниацина. Из-за дефицита витамина B12 деменции часто предшествуют злокачественные опухоли крови и другие неврологические дисфункции, такие как периферическая невропатия и поражения позвоночника и бокового столба. Вышеперечисленные симптомы дефицита витамина B12 также наблюдаются у пациентов с дефицитом фолиевой кислоты, как собрано Medical Education|Net.