В целом, если нет впадины спинного мозга и симптомы не очевидны, можно обойтись без лечения. Если впадина есть, или если есть очевидные симптомы, такие как головная боль, головокружение, шаткость при ходьбе, гидроцефалия и т.д., то следует рассмотреть вопрос о хирургическом лечении. Существует единое мнение, что декомпрессия задней черепной ямки оказывает терапевтический эффект на заболевание. Большое количество последующих исследований показало, что декомпрессия задней черепной ямки сопровождается улучшением клинических симптомов и уменьшением коллапса или диаметра полости при визуализации. 1. Костная декомпрессия (1) Расширенная декомпрессия Делается срединный задний затылочный разрез для обнажения чешуи затылочной кости, C1 — C2, и для окклюзии чешуи затылочной кости 5 см × 7 см и задней дуги C1. Ширина задней границы foramen magnum и задней дуги атланта не превышает 2,5 см, но это может вызвать гипоплазию мозжечка, псевдоцефалию и нагрузку на средний мозг. (2) Маломасштабная декомпрессия задней черепной ямки В ответ на вышеупомянутые недостатки, многие ученые откусывают 3 см x 4 см декомпрессии задней черепной ямки на затылочной чешуе, что также может дать хорошие результаты, при этом основное внимание уделяется тому, как создать гладкий путь циркуляции спинномозговой жидкости (например, вскрытие твердой мозговой оболочки, удаление миндалин мозжечка и освобождение арахноидальных спаек и т.д.). (3) Расширенное восстановление черепа Расширенное восстановление задней черепной ямки после костной декомпрессии затылочно-сквамозной области, включая аутогенную костную пластику или искусственные восстановительные материалы (метилметакрилат, титановые пластины и т.д.), было удовлетворительным. Хотя степень костной декомпрессии задней черепной ямки все еще обсуждается, эта процедура является идеальным способом устранения первопричины врожденного костного уменьшения задней черепной ямки при мальформации Киари и приведения ее в соответствие с физиологической формой. Существуют различные мнения о том, следует ли оставлять твердую мозговую оболочку открытой и следует ли ее расширять для восстановления. (1) Открытая твердая мозговая оболочка означает, что после удаления черепа одним из вышеуказанных методов твердая мозговая оболочка задней черепной ямки вскрывается без наложения швов, и только мышцы и подкожные слои плотно сшиваются. В связи с многочисленными послеоперационными осложнениями. Этот метод больше не используется. (2) У младенцев и детей младшего возраста, поскольку твердая мозговая оболочка более растяжима, чем у взрослых, простая костная декомпрессия задней черепной ямки без восстановления дуральной оболочки все еще может дать хорошие результаты. (3) Расширенное дуральное восстановление После рассечения твердой (спинномозговой) оболочки в форме буквы «Y» твердая мозговая оболочка задней черепной ямки расширяется и восстанавливается с помощью аутологичной фасции или искусственной твердой мозговой оболочки, чтобы увеличить объем задней черепной ямки. Реконструкция затылочного бассейна связана с высокой частотой осложнений, и основное внимание должно быть направлено на устранение компрессии продолговатого мозга миндалинами мозжечка и спайками, образовавшимися между ними. После краниотомии и рассечения дуральной оболочки арахноид вскрывается, и грыжа миндалин мозжечка, попавшая в затылочную ямку, удаляется бескровной аспирацией под мягкие мозговые оболочки, вызывая ретракцию и снимая компрессию продолговатого мозга. 2. Разблокирование выходного тракта четвертого желудочка Предыдущие шаги такие же, как при тонзиллэктомии мозжечка, далее микроскопически разделяются и иссекаются спайки между грыжей миндалины мозжечка и стволом мозга, исследуется отверстие центрального канала спинного мозга, освобождается утолщенная арахноидальная мембрана и разблокируется циркуляция спинномозговой жидкости в четвертом желудочке. Эта процедура устраняет патогенез полости спинного мозга, устраняет препятствие для циркуляции спинномозговой жидкости в foramen magnum и восстанавливает физиологическое состояние циркуляции спинномозговой жидкости, что приводит к улучшению динамики спинномозговой жидкости. Это должно быть обязательным этапом хирургического лечения мальформаций Киари с полостями в позвоночнике.