Мальформация Киари — это врожденный порок развития миндалин мозжечка и продолговатого мозга, о котором впервые сообщил австрийский патолог Ганс Киари в 1891 году, отсюда и название — мальформация Киари. В основе мальформации Киари лежит грыжа нижней части миндалин мозжечка в foramen magnum из-за врожденной гипоплазии и малого объема задней черепной ямки. Патология характеризуется грыжей нижней части миндалин мозжечка в позвоночный канал, при этом понтинный мозг, продолговатый мозг и четвертый желудочек удлиняются, деформируются и смещаются в позвоночный канал. Примерно в 56% случаев этот порок связан с кавернозной деформацией спинного мозга. Типология и диагностические критерии мальформации Киари еще не полностью стандартизированы, но в целом они делятся на четыре типа в зависимости от патологических изменений: мальформация Киари I типа, мальформация Киари II типа, мальформация Киари III типа и мальформация Киари IV типа. Существование типов I, II и III хорошо установлено, в то время как существование типа IV является более спорным. За рубежом для классификации мальформаций Киари были приняты следующие критерии. Мальформация Киари I типа: Основным патологическим изменением является грыжа миндалин мозжечка и нижнего червя мозжечка в спинномозговой канал. Первичная миндалина мозжечка грыжи ниже foramen magnum без выпячивания спинномозговой жидкости, миндалина находится более чем на 5 мм ниже foramen magnum или на 3-5 мм ниже foramen magnum, с признаками, связанными с мальформацией Киари, такими как кавернозный спинной мозг, деформированный угол в цервикомедуллярном соединении и легкий подвывих продолговатого мозга и 4-го желудочка. Мальформация Киари II типа: первичная грыжа миндалин мозжечка с хотя бы одним из следующих признаков: (1) грыжа земляного червя; (2) грыжа спинномозговых оболочек; (3) большая или полная грыжа продолговатого мозга и 4-го желудочка в спинномозговой канал. Мальформация Киари III типа: редкая, проявляется в основном грыжей миндалин мозжечка, продолговатого мозга и 4-го желудочка в спинномозговое выпячивание. Мальформация Киари типа IV Мальформация Киари типа IV встречается редко, хотя и не признана, и в настоящее время считается, что проявляется в основном гипоплазией мозжечка, но без выпячивания вниз. Механизмы развития мальформации Киари изучены недостаточно хорошо, и хотя существует множество теорий, ни одна из них не является общепринятой. Теория пульсирующей передачи цереброспинальной жидкости: Гарднер разработал теорию пульсирующей передачи на основе теории нейроэмбриогенеза Вида, которая предполагает, что эмбриональная блокада выхода четвертого желудочка приводит к увеличению желудочков и гипоплазии субарахноидального пространства, что приводит к образованию жидкости в пробке и обструктивной гидроцефалии и спинномозговой жидкости. В результате пульсации ударная волна не успевает попасть в субарахноидальное пространство и исчезает, вместо этого она воздействует на отверстие центрального канала спинного мозга, вызывая его еще большее расширение, а волокна вокруг центрального канала на уровне и ниже нижней части шеи выравниваются и легко разрываются, вызывая попадание жидкости из желудочков в спинной мозг, что приводит к коарктации спинного мозга. В пользу этого говорит тот факт, что состав кавернозной жидкости больше похож на вентрикулярную жидкость, чем на спинномозговую, и что сдавление нижней части ствола мозга при мальформации Арнольда-Киари, травме спинного мозга, сосудистой мальформации, кровоизлиянии, инфекции и опухолях может вызвать кавитацию спинного мозга в соответствии с аналогичной кинетической теорией. Теория компрессии: Уильямс считает, что вышеперечисленные факторы вызывают сдавливание задней черепной ямки и foramen magnum, что приводит к сдавливанию нижней части ствола мозга и верхнего шейного отдела среднего мозга, вызывая отделение изолированной спинномозговой жидкости, которая не может течь в обратном направлении из-за внутричерепного давления, образуя эффект шара и заслонки, вызывая краниальный отток спинномозговой жидкости. Наблюдение Шерманом множественных аксиальных и эксцентрических полостей на МРТ демонстрирует существование этого механизма. Теория адгезии: Далл Даян предполагает, что во время маневра Вальсальвы венозное давление повышается и передается на перидуральное сплетение спинного мозга, но поскольку обструкция в foramen magnum не позволяет цереброспинальной жидкости течь краниально, она попадает в паренхиму спинного мозга через щель Вирохова-Робина, поэтому полость не сообщается с четвертым желудочком или центральным каналом, а водорастворимое контрастное вещество амипак задерживается Водорастворимое контрастное вещество Amipaque может задержать вхождение полости в просвет полости, что подтверждает вывод о том, что полость связана с субарахноидальным пространством. Отечественные ученые еще больше подтвердили теорию Гарднера, создав животную модель СМ-СМ. Поэтому в последние годы большинство ученых в стране и за рубежом отдают предпочтение использованию декомпрессии задней черепной ямки и реконструкции затылочного бассейна для лечения ШМ-ШМ и добились определенной эффективности. В литературе подтверждено, что эта процедура улучшает проходимость циркуляции ЦСЖ в области затылочного бассейна. Пункция, разрез и шунтирование полости являются излишними и чреваты побочными эффектами и обычно рассматриваются в случае неэффективности декомпрессии задней черепной ямки. Диагностика мальформации Киари Это заболевание часто диагностируется в возрасте от 13 до 68 лет, с преобладанием людей среднего возраста. Диагностировать его несложно, и к нейрохирургу следует обращаться при наличии необъяснимой боли в затылочной части шеи и надплечьях, а также при головокружении, шуме в ушах, диплопии, неустойчивости и слабости при ходьбе, диссоциации глубоких и поверхностных ощущений, двигательной дисфункции конечностей и атрофии мышц. МРТ черепа и спинного мозга подтверждает диагноз. В настоящее время общепринято, что диагноз ставится на основании сагиттальной МРТ-сканирования одной или обеих подбугорных грыж мозжечка, превышающих край foramen magnum на 5 мм или менее. Однако с широким распространением МРТ было выявлено множество бессимптомных субунгвинальных грыж мозжечка (на 5 мм выше обычных диагностических критериев), и с этими пациентами нужно вести себя осторожно и наблюдать их с помощью регулярной визуализации. Хотя многие исследования подтвердили, что объем задней черепной ямки и затылочной борозды у пациентов с этим заболеванием значительно меньше нормы, нет единого стандарта для определения роли объема задней черепной ямки в диагностике этого заболевания, поскольку оно часто сочетается с другими деформациями основания черепа, и было высказано предположение, что у пациентов почти всегда будут присутствовать клинические симптомы, если диаметр затылочной борозды меньше 19 мм. Лечение мальформации Киари После постановки диагноза мальформации Киари в сочетании с коарктацией спинного мозга следует незамедлительно госпитализироваться и провести операцию, чтобы предотвратить серьезные последствия дальнейшего прогрессирования заболевания. С 1958 года, когда Гарднер сообщил о гидродинамической теории и хирургическом лечении АКМ в сочетании с кавитацией спинного мозга (СМ), хирургическое лечение СМ-СМ значительно развилось и дало более удовлетворительные результаты. В настоящее время используются следующие основные хирургические процедуры: (1) декомпрессия задней черепной ямки; (2) декомпрессия задней черепной ямки (PFD) реконструкция затылочного бассейна; и (3) полостно-субарахноидальный шунт. Однако, в целом, два метода — декомпрессия задней черепной ямки (PFD), реконструкция затылочного бассейна и полостно-субарахноидальный шунт — являются наиболее распространенными методами в Китае и за рубежом, а эффективность процедуры, по данным различных групп литературы, составляет от 60% до 80%. Декомпрессия задней черепной ямки (PFD) реконструкция затылочного бассейна Принцип хирургического лечения заключается в снятии компрессии заднего мозга и спинного мозга и восстановлении гладкого канала циркуляции спинномозговой жидкости, чтобы восстановить физиологическую циркуляцию спинномозговой жидкости. Во время операции необходимо добиться: (1) снятия разделения давления в краниоцервикальном переходе и декомпрессии сдавленного заднего мозга и спинного мозга; (2) реконструкции большого затылочного бассейна и восстановления субарахноидального пространства. Хирургический подход — подглазничный срединный подход, окклюзия задней границы foramen magnum до нижней воротниковой линии и с обеих сторон до 4 и 8 часовой позиции foramen magnum, приблизительно 2,5-4,0 см. Задняя дуга атланта окклюзируется приблизительно на 1,5 см, а твердая мозговая оболочка надрезается Y-образно. Берется искусственная твердая мозговая оболочка и выполняется расширенное восстановление дурального позвоночника для создания нового затылочного бассейна. В литературе сообщалось о полостно-субарахноидальном шунте, и его результаты в последнее время в основном удовлетворительные. Однако установка дренажа имеет свои недостатки: (1) он обязательно вызовет повреждение спинного мозга; (2) существует вероятность закупорки (некоторые исследования предполагают, что у половины пациентов закупорка произойдет в течение 4 лет); (3) шунт может усугубить нижнюю грыжу мозга, что приведет к мозжечковым и медуллярным симптомам; (4) у небольшого числа пациентов полость уменьшается или исчезает после операции, но симптомы неврологических нарушений продолжают ухудшаться. В сочетании с большим количеством случаев, сообщающих о значительном уменьшении полости при декомпрессии задней черепной ямки и реконструкции затылочного бассейна, до сих пор ведутся споры о том, является ли шунтирование полости рутинным шагом, и ни одна процедура не дает идеальных результатов.