Описание.
Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия — это гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции путей оттока из левого желудочка. Гипертрофия левого желудочка обычно возникает в средней части перегородки, апикальной области или свободной стенке левого желудочка, но не приводит к обструкции путей оттока левого желудочка. В некоторых случаях гипертрофия проксимальной перегородки выражена слабо, и значительной разницы в давлении на выходе из ЛЖ нет, но по мере нарастания гипертрофии перегородки она может перерасти в обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.
Этиология
Заболевание является аутосомно-доминантным, в 60%-70% случаев семейным, в 30%-40% — спорадическим, причем семейные и спорадические, педиатрические и взрослые случаи имеют одинаковые мутации генов-возбудителей. Доказано, что с развитием гипертрофической кардиомиопатии связано не менее 14 генных мутаций, 10 из которых находятся в генах, кодирующих структурные белки сегментов миокарда, и подавляющее большинство мутаций локализуется именно в этих генах.
Симптомы
Клинические проявления заболевания слабо выражены, могут протекать бессимптомно и выявляться только на ЭКГ или эхокардиографии. К общим симптомам относятся сердцебиение и дискомфорт в прекордиальной области, а также одышка при нагрузке; обмороков обычно не бывает.
Обследование
1. Электрокардиография
На электрокардиограмме выявляется гипертрофия левого желудочка.
2. Эхокардиография
При трансторакальной эхокардиографии выявляется гипертрофия среднего или дистального сегмента межжелудочковой перегородки, которая может сочетаться с гипертрофией свободной стенки левого желудочка, отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка <1,3, отсутствие систолического движения митрального клапана вперед. Левое предсердие может быть значительно увеличено при соотношении E/A <1, что свидетельствует о нарушении диастолической функции левого желудочка. Полость левого желудочка на ранних стадиях заболевания имеет небольшие или нормальные размеры, а на поздних стадиях сердечной недостаточности может быть значительно увеличена.
Диагностика
Диагностика заболевания основывается главным образом на данных трансторакальной эхокардиографии, которая выявляет выраженную гипертрофию левого желудочка без обструкции путей оттока левого желудочка.
Дифференциальный диагноз
Необходимо исключить гипертрофию левого желудочка вследствие стеноза аорты и субаортальной перегородки с систолическим шумом в области аортального клапана.
Лечение
1. фармакологическое лечение
Для симптоматических пациентов могут быть выбраны антагонисты β-рецепторов, которые эффективно улучшают диастолическую функцию левого желудочка и предотвращают развитие аритмий и внезапной смерти. Блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил, могут применяться у пациентов, не переносящих терапию бета-агонистами. Антиаритмические средства, такие как пропизамид, являются наиболее эффективными в клинической практике препаратами, снижающими разницу давления в тракте оттока левого желудочка, и могут применяться для лечения обструкции тракта оттока левого желудочка. Пациентам с высоким риском эмболии в физическое кровообращение следует назначать варфарин для антикоагуляции.
Вопрос о том, следует ли рутинно применять антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита у пациентов с необструктивной гипертрофической кардиомиопатией во время стоматологических и других интервенционных процедур, не имеет однозначного ответа.
2. Другое
Отсутствие обструкции путей оттока левого желудочка не требует проведения хирургической или химической аблационной терапии или имплантации двухкамерного кардиостимулятора.
Прогноз
Прогноз в целом благоприятный, и пациентки с хорошей сердечной функцией могут переносить беременность и нормальные роды.