Ниже приводится краткое изложение вопросов, часто задаваемых пациентами и их семьями, и представляет собой только мою личную точку зрения.
Во-первых, что касается диагностики множественной миеломы, существует только консенсус экспертов по диагностике множественной миеломы, который еще не стандартизирован, включая внутренние руководства и международные руководства, и многие места нуждаются в улучшении. Для диагностики клинических случаев некоторые из них очень трудны. Однако следует отметить, что.
1. Клинические симптомы, связанные с множественной миеломой: боль в костях и патологические переломы, анемия с похожим на свернутые деньги расположением эритроцитов, нарушение функции почек, рецидивирующие инфекции, гиперкальциемия и нарушения в механизме свертывания крови. Кроме того, свободная легкая цепь в сыворотке крови также важна, особенно для бессимптомных пациентов с миеломой, если коэффициент свободной легкой цепи превышает 100, то вероятность прогрессирования в краткосрочной перспективе также высока. Ян Гуаньчжун, отделение гематологии, Пекинская больница Чаоян
2, моноклональные плазматические клетки: экспрессируют CD38 и CD138, при этом экспрессируют легкую цепь каппа или лямбда (только одну из них), могут одновременно экспрессировать CD56, CD20, CD28, CD117.
3, Плазматические клетки в костном мозге должны быть примитивными или наивными плазматическими клетками, а не реактивными плазматическими клетками (т.е. зрелыми поликлональными плазматическими клетками).
4, М-белок: если нет олигосекретирующих или несекретирующих пациентов, должны присутствовать моноклональные белки, в то время как большинство фоновых белков ниже нормы. Например, при ММ типа IgG, уровень IgG будет аномально высоким, а IgA и IgM обычно ниже нормы; если это тип легкой цепи, то IgG IgA IgM обычно ниже нормы. Свободная легкая цепь в сыворотке очень важна для диагностики пациентов с несекреторным и олигосекреторным типом.
5.Другие контрольные показатели: повышенная скорость оседания эритроцитов, повышенный кальций крови, нарушение механизма свертывания крови, повышенный бета2 микроглобулин крови и мочи, множественная остеолитическая деструкция скелета.
6. Обращайте внимание на дифференциацию от других заболеваний. Ведь миелома не является распространенным заболеванием, не так часто встречается, как солидные опухоли.
II. Дифференциальная диагностика множественной миеломы
Множественная миелома не является распространенным заболеванием, поэтому часто можно столкнуться с ошибочным диагнозом. Рекомендуется посетить гематологическое отделение для исключения миеломы при наличии следующих условий
1. Инфекция, ошибочно диагностированная как респираторное заболевание
Пациентам среднего и пожилого возраста с рецидивирующими инфекциями не следует ограничиваться только противоинфекционным лечением, а наряду с противоинфекционным лечением следует активно искать какие-либо первичные заболевания. Если у пациента сочетаются боли в костях, анемия, кровотечения и т.д., следует рассмотреть возможность этого заболевания.
2. Миеломная болезнь костей — ортопедия
Боль в костях и остеолитическая деструкция костей являются характерными клиническими проявлениями этого заболевания. Очаги костной боли чаще всего локализуются в нижней части спины, затем в грудине, ребрах и костях нижних конечностей. У пациентов среднего и пожилого возраста с выраженным остеопорозом или переломами это заболевание следует рассматривать в диагностике. Обратите внимание на проверку иммуноглобулина крови и электрофореза белков сыворотки и т.д. для ранней и четкой диагностики.
3, Миеломная нефропатия — нефрология, китайская медицина
Заболевание почек становится распространенным и важным поражением при этом заболевании. Для пациентов среднего и пожилого возраста, которым невозможно поставить четкий диагноз при длительной протеинурии и гематурии, следует незамедлительно провести биопсию почек, аспирацию костного мозга или анализы, связанные с миеломой, такие как электрофорез костного мозга, иммуноглобулинов крови и белков сыворотки.
Кроме того, следующие состояния легко спутать с миеломой.
1, реактивный плазмацитоз: наблюдается при туберкулезе, брюшном тифе, аутоиммунных заболеваниях и т.д. Как правило, плазматические клетки костного мозга не превышают 10%; и все они являются зрелыми плазматическими клетками. Иммуноглобулины в норме поликлональные с ограниченным повышенным уровнем (например, IgG <;30 г/л). Клинические проявления зависят от первичного заболевания, клинических проявлений, связанных с ММ, нет.
2. моноклональная иммуноглобулинемия неопределенного значения (MGUS): сывороточный M белок IgG <;30 г/л, IgA <;20 г/л, плазматические клетки в костном мозге менее 10%;, без остеолитических поражений, анемии, гиперкальциемии и почечной недостаточности. m белок может оставаться неизменным в течение многих лет, а нормальные иммуноглобулины не снижены. Примерно у 5%; пациентов в конечном итоге развивается множественная миелома.
3. Другие заболевания, при которых вырабатывается М белок: хронические инфекции, хронические заболевания печени, аутоиммунные заболевания, злокачественные гематологические заболевания (например, лимфома), незлокачественные гематологические заболевания, негематологические злокачественные опухоли, неврологические заболевания, кожные заболевания, трансплантация органов и т.д. могут вырабатывать небольшое количество М белка, предположительно из-за аномальных иммунных реакций организма пациента на антигены. Это повышение моноклональных иммуноглобулинов ограничено, обычно IgG <;30 г/л, IgA <;20 г/л, IgM <;10 г/л. Сам по себе он не вызывает никаких клинических симптомов, и его клинические проявления полностью зависят от первичного заболевания. Отсутствие клеток миеломы при аспирации костного мозга и отсутствие остеолитических поражений при рентгенологическом исследовании.
4, другие причины нефропатии: поражение почек является одним из важных клинических проявлений ММ. Больных ММ легко спутать с "хроническим гломерулонефритом" и "нефротическим синдромом". Отличить заболевание почек от ММ несложно, но главное - подумать о возможности ММ. У пожилых пациентов с поражением почек и скелетными болями или анемией, которая не параллельна почечной недостаточности (почечная анемия параллельна степени почечной недостаточности), рекомендуется провести соответствующее обследование на ММ.
5, первичный системный амилоидоз: относится к той же категории злокачественных плазматических клеток, что и ММ, ММ может быть вторичным или сопутствующим системным амилоидозом, и эти два заболевания имеют сходство в клинических проявлениях, в то время как лечение и прогноз отличаются. Клинические проявления обусловлены отложением амилоида (т.е. легких цепей иммуноглобулинов) в тканях и органах. Лабораторные анализы могут (но не всегда) выявить моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов в сыворотке и/или моче, положительный нативный недельный белок мочи, гипоальбуминемию и почечную недостаточность (повышение азота мочевины крови и креатинина). Отсутствие клеточной инфильтрации миеломы в костном мозге, отсутствие остеолитических поражений костей, отсутствие гиперкальциемии, синдрома гипервискозности.
6. Первичная макроглобулинемия: в основном отличается от миеломы IgM-типа. Макроглобулинемия характеризуется ① моноклональным повышением иммуноглобулина типа IgM в крови, в то время как другие иммуноглобулины в норме или слабо подавлены. ②Имиджинг: остеопороз реже проявляется на рентгенограммах, а остеолитические поражения встречаются крайне редко. ③Морфология плазматических клеток: в костном мозге преобладают лимфоциты и плазмоцитоподобные лимфоциты. Биопсия лимфатических узлов, печени и селезенки указывает на диффузную хорошо дифференцированную или плазмоподобную лимфоцитарную лимфому. ④Иммунофенотип: в основном IgM+, IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10- и CD23-.
7, . Болезнь боли в пояснице: Боль в пояснице является одним из основных симптомов множественной миеломы и часто является одной из жалоб пациентов, обращающихся за медицинской помощью, которые могут выбрать для консультации общую хирургию и ортопедию. Множественная миелома часто ошибочно диагностируется как "поясничная деформация", "грыжа диска", "поясничный туберкулез", "остеопороз "остеопороз" и другие заболевания. Когда пожилые пациенты поступают с жалобами на боль в пояснице, особенно если боль в пояснице постоянная и усиливается после активности, с локализованной давящей болью, сопровождающейся анемией или значительным увеличением осадка крови, даже если на рентгенограмме не видно остеолитических поражений или компрессионных переломов, необходимо провести соответствующие исследования (аспирация костного мозга, электрофорез белков, иммуноэлектрофорез и т.д.), чтобы исключить или подтвердить диагноз множественной миеломы.
8. Метастазы в кости: злокачественные опухоли склонны к метастазированию в кости, вызывая боль в костях, остеолитические поражения, анемию и другие клинические проявления, которые сходны с множественной миеломой и должны быть дифференцированы. Как правило, в крови отсутствует М-компонент, поэтому иногда наблюдается повышение моноклонального иммуноглобулина, уровень его повышения также ограничен. При аспирации костного мозга или биопсии обнаруживаются скопления метастатических раковых клеток, которые значительно отличаются от клеток миеломы по морфологии и распределению. Они имеют клинические проявления первичной опухоли. Вокруг остеолитического дефекта наблюдается повышенная плотность костной ткани и значительное повышение щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Присутствует первичное поражение.
9. Другие заболевания, которые поражают кости и должны быть дифференцированы от ММ: ① Лимфома может поражать кости и формировать скелетные массы: отсутствие миеломных клеток в костном мозге; отсутствие обширного остеопороза и множественных остеолитических поражений; для подтверждения диагноза необходима патологическая биопсия. ② гиперпаратиреоз: изменения костей, характеризующиеся обширной декальцинацией, фиброкистозным остеитом и образованием костных кист; отсутствие моноклонального иммуноглобулина или его легкой цепи в крови и моче, отсутствие клеток миеломы в костном мозге.
Вышеизложенное приведено для справки тем пациентам, которым еще не поставлен диагноз или которые нуждаются в дальнейших разъяснениях.
С увеличением количества сообщений в СМИ и интернет-общения кажется, что люди теперь серьезно относятся к миеломе.
Недавно в своей амбулаторной клинике я столкнулся с пожилым пациентом с сильными болями в костях и наличием костной деструкции при визуализации. В местной больнице сразу же заподозрили миелому, и пациента направили в нашу больницу. Я тоже подумал о миеломе и провел соответствующие тесты; однако в то же время меня насторожило наличие метастатического рака. Поэтому я провел скрининг на опухолевые маркеры. Результаты подтвердили: у этого пациента был костный метастаз рака, а не миелома.
Моя цель здесь - рассказать тем, кому еще не поставлен диагноз: миелома - относительно редкая опухоль, составляющая всего 1%; от всех злокачественных неопластических заболеваний и 10%; от злокачественных заболеваний крови. Поэтому обязательно выявляйте другие сопутствующие заболевания! Например, пожилые пациенты с болями в костях должны быть всегда обследованы на наличие опухолевых маркеров. При большом подозрении на множественную миелому следует провести скрининг с своевременной коррекцией в гематологическом отделении.
III. О причинах множественной миеломы
Многие пациенты и члены семьи часто спрашивают меня, какова причина множественной миеломы. Настоящий патогенез заболевания неясен, и он может быть связан с мутацией генов, что пока неясно.
IV. О заболевании костей при множественной миеломе
У пациентов с миеломой наблюдается сильное разрушение костей, поэтому обычно целесообразно спать на ровной кровати, которая не должна быть слишком мягкой, чтобы помочь позвоночнику сохранить нормальное положение. Тем, кто временно не может встать с кровати, следует усилить функциональные упражнения, использовать ножные стремена, сгибать и разгибать нижние конечности; если они не могут передвигаться самостоятельно, им нужна помощь членов семьи, их нельзя оставлять одних, но следует уделять внимание умеренности и не прилагать слишком много усилий. Если вы можете встать с постели, не оставайтесь в постели долгое время. Длительный постельный режим может привести к обострению остеопороза и атрофии мышц; не бойтесь легкой боли; лучше прислушаться к советам гематологов, не относиться к ним как к обычным ортопедическим пациентам, почти у всех пациентов с ММ легкие или тяжелые проблемы с костями. Насколько я знаю, хирурги-ортопеды боятся рано разрешать больным ММ двигаться, особенно с патологическими переломами; на самом деле, при определенных защитных мерах умеренные физические нагрузки полезны для лечения заболевания.
Что касается обращения в профессиональные учреждения для реабилитационных упражнений, то лично у меня есть сомнения. Поскольку пациенты с миеломой отличаются от пациентов с цереброваскулярными заболеваниями, их кости сильно повреждены, и если их перенапрягать, это неизбежно приведет к обратному результату.
ММ может привести к остеопорозу, разрушению костей и патологическим переломам.
Агрессивное лечение заболевания костей может значительно улучшить качество жизни пациента и снизить вероятность скелетных катастроф. Клинически доступны для применения различные бисфосфонаты.
Однако, "это лекарство с тремя токсинами", будьте крайне внимательны к побочным эффектам бисфосфонатов, обычно это почечные повреждения и остеонекроз челюсти, в основном наблюдаемые у пациентов с длительным применением бисфосфонатов (более 2 лет), как правило, если только у пациентов с тяжелым заболеванием костей, обычно достаточно одного раза в четыре недели, и повторяется через две недели при необходимости в тяжелых случаях. Пациенты, приближающиеся к 2 годам или более 2 лет, должны быть осторожны в применении препарата, если только не прогрессирует рецидив ММ, обычно рекомендуется прекратить применение, при необходимости один раз в 3 месяца.
Применение бисфосфонатов может быть уменьшено, если костная деструкция не является тяжелой и носит ограниченный характер, а гиперкальциемия отсутствует. Однако в последние годы было высказано предположение, что применение бисфосфонатов у пациентов с миеломой полезно даже при отсутствии костной деструкции. Однако эффективное применение бисфосфонатов предполагает активное лечение ММ, а если первичное заболевание плохо лечится, то бисфосфонаты малоэффективны; грубо говоря, бисфосфонаты относятся к адъювантной терапии.
Должны ли пациенты с первичной миеломой с патологическими переломами сначала пройти ортопедическую операцию или химиотерапию? На этот вопрос трудно ответить, но он существует в клинической практике. Если перелом оказывает значительное влияние на состояние пациента, например, тяжелая неврологическая компрессия, первым лечением является хирургическое вмешательство; если опухолевая нагрузка велика и в ближайшее время ожидаются серьезные осложнения, например, острая почечная недостаточность, сначала рекомендуется химиотерапия. Независимо от выбора, пациентам приходится сталкиваться с определенными рисками, и необходимо отметить, что не существует надежного решения. У пациентов с миеломой наблюдается сильное разрушение костей, которое было описано как "стеклянный человек", но это не является противопоказанием к операции, наоборот, если есть абсолютные показания к ортопедической операции, операция все равно необходима.
V. Проблема анемии при множественной миеломе
Анемия серьезно влияет на качество жизни пациентов. Сегодня стремление к наилучшему качеству жизни стало одной из целей нашего лечения. Для пациентов с тяжелой анемией, в дополнение к лечению первичной миеломы, переливание компонентной крови является вариантом, если это необходимо. Однако по разным причинам переливание крови в настоящее время крайне затруднено. В этом случае может быть рассмотрена терапия эритропоэтином (ЭПО).
Специфика применения такова: 8 000-12 000 единиц на одну инъекцию, подкожно, три раза в неделю.
Обычно эффект наступает примерно через 4 недели, и если через 8 недель терапия все еще не эффективна, ее прекращают.
Согласно действующим правилам медицинского страхования, возмещению подлежат только почечная анемия и анемия при миелодиспластическом синдроме. Поэтому среди наших пациентов только пациенты с комбинированной почечной недостаточностью, которые также могут быть использованы за государственный счет.
VI. Вопросы об инфекциях при множественной миеломе
Инфекция является распространенной проблемой для пациентов с миеломой по следующим причинам: 1 пациенты с миеломой пожилые и в основном в сочетании с другими основными заболеваниями; 2 сама миелома является злокачественным заболеванием крови, которое приводит к иммунодефициту; 3 многократная повторная химиотерапия. Мало того, инфекция также является одной из наиболее актуальных проблем для пациентов с миеломой, которую необходимо контролировать, поскольку процесс инфекции может привести к большому выбросу интерлейкина 6, цитокина, который может способствовать росту клеток миеломы и влиять на нормальное лечение заболевания; как только возникает инфекция, ей необходимо уделять первостепенное внимание и своевременно лечиться у врача. Однако, учитывая 3 вышеупомянутые причины, инфекции у пациентов с миеломой также трудно поддаются лечению и могут занять больше времени.
Одним словом, инфекции при миеломе встречаются часто, труднее поддаются лечению и должны быть получены своевременно. Поэтому чрезвычайно важно хорошо предупреждать инфекции.
Выше уже неоднократно упоминалось, что пациенты с миеломой старше, у них снижена иммунная система и они склонны к инфекциям. Здесь грибковые инфекции выделены особо в надежде привлечь ваше внимание.
Грибки окружают нас повсюду. Когда иммунитет в норме, они могут мирно сосуществовать с нами, поэтому грибковые инфекции редко встречаются у нормальных здоровых людей; когда иммунитет понижен, грибки могут привести к серьезным инфекциям, наиболее распространенными из которых являются грибковые инфекции кожи, грибковые инфекции полости рта, а менее распространенными - пищеварительного тракта и нижних дыхательных путей. Наиболее серьезной является грибковая инфекция легких, которая обычно проявляется в виде лихорадки, кашля с мокротой (мокрота в основном белая, при сочетании с бактериальной инфекцией она может быть желтой, мокрота липкая, нелегко откашливается и имеет вялый вид, если мокрота легко откашливается, то она в основном не грибковая), стеснения в груди, задержки дыхания и т.д. У некоторых пациентов может быть кровь в мокроте или даже кровохарканье. Кроме того, грибковые инфекции обычно возникают вместе с бактериальными инфекциями, то есть смешанные инфекции. Относительно говоря, бактериальные инфекции контролируются немного лучше, чем грибковые, в то время как грибковые инфекции трудно полностью излечить. Поэтому, как только диагностируется грибковая инфекция в легких, требуется более длительный курс противогрибкового лечения, что неизбежно скажется на лечении основного заболевания. Кроме того, противогрибковые препараты очень дороги, а некоторые эффективные лекарства не возмещаются медицинской страховкой.
Исходя из вышесказанного, важно обращать внимание и быть бдительным в отношении грибковых инфекций, которые являются серьезной проблемой в лечении пациентов с миеломой и не должны восприниматься легкомысленно.
Как предотвратить грибковые инфекции? Самый простой способ - уделять внимание гигиене, особенно гигиене полости рта. Вы можете применять солевые полоскания, содержащие бикарбонат натрия (конфигурация: 20 таблеток бикарбоната натрия, то есть 10 грамм, растворенных в 0,9%; физраствор 500 мл) и полоскать рот несколько раз в день. Это связано с тем, что в нашем рту содержится больше условно-патогенных бактерий, а грибкам труднее выжить в щелочной среде.
Продолжая тему инфекций, изложенную выше
1. Вирусные инфекции, такие как опоясывающий герпес, чаще всего встречаются у пациентов, получающих лечение препаратом Vanco. Опоясывающий герпес, широко известный как "запутанный дракон", обычно возникает вдоль нервного сплетения, обычно в межреберном нерве, вирус опоясывающего герпеса часто атакует нерв, что приводит к сопутствующим проблемам, таким как боль, зуд. Это заболевание нелегко вылечить, и многие пациенты имеют различные степени последствий (например, симптомы, описанные выше), которые влияют на их повседневную жизнь. Как предотвратить заболевание? Попробуйте принимать ацикловир или фамцикловир во время лечения миеломы. Другие вирусные инфекции, такие как вирус гриппа и цитомегаловирус, также очень распространены.
2. Туберкулезная инфекция Наши пациенты с миеломой могут не иметь типичных признаков туберкулеза, иначе не было бы необходимости выделять их и говорить о них. Можно сказать, что клинические проявления туберкулезной инфекции очень разнообразны и могут затрагивать практически все основные системы организма. Клиническими проявлениями могут быть лихорадка неизвестного происхождения (более 2 недель, обычное лечение неэффективно), не обязательно низкая температура во второй половине дня, не обязательно наличие других симптомов, таких как ночная потливость, не обязательно кашель и мокрота. Это затрудняет клиническую диагностику и лечение. С клинической точки зрения, мы должны быть настороже в отношении туберкулезной инфекции, когда сталкиваемся с лихорадкой неизвестного происхождения; при большом подозрении на туберкулезную инфекцию допустимо экспериментальное противотуберкулезное лечение. Смысл этого пункта в том, что при высоком подозрении на туберкулез не всегда удается найти достаточные доказательства туберкулезной инфекции, но в это время важно своевременно провести лечение экспериментальной противотуберкулезной терапией и не "упустить возможность"! Эффективность экспериментальной противотуберкулезной терапии (обычно 3-4 недели) также является убедительным доказательством диагноза туберкулезной инфекции; если лихорадка не спадает после 4 недель лечения, следует решительно прекратить прием препарата и выяснить другие причины. Это требует понимания и активного сотрудничества со стороны наших пациентов и их семей.
VII. К вопросу о нефропатии при множественной миеломе
Миелома может быть вторичным поражением почек и даже проявляться в виде уремии. Для этой части пациентов эффективны талидомид, дексаметазон в высоких дозах и Vanco, но эффективность составляет всего 40-70%, она варьируется, и лечить ее нужно рано и своевременно, как только срок превышает 2 месяца, лечение становится сложнее. Кроме того, при сочетании с нефротическим синдромом (клинические проявления массивной протеинурии, гипопротеинемии, отеков, с почечной недостаточностью или без нее) лечение очень затруднено. Это также является одной из трудностей в клинической практике. Для пациентов с комбинированной почечной недостаточностью рекомендуется схема лечения, содержащая высокие дозы дексаметазона. У значительного числа пациентов почечная недостаточность может быть обращена вспять в результате лечения.
Нужно ли ограничивать потребление воды пациентам с множественной миеломой в сочетании с почечной недостаточностью? Примерно у 20-40% пациентов с ММ может развиться почечная недостаточность. Этим пациентам не нужно ограничивать потребление воды, вместо этого им следует потреблять достаточное количество воды, чтобы обеспечить ежедневное выделение более 2000 мл мочи, чтобы облегчить восстановление функции почек, особенно на ранних стадиях заболевания. Ежедневное выделение не менее 2000 мл мочи может способствовать выведению легких цепей, снизить вероятность выпадения осадка в почках и смягчить его неблагоприятное воздействие на почки. При необходимости можно принимать бикарбонат натрия для подщелачивания мочи и обратить внимание на уровень мочевой кислоты, если он выше нормы, рекомендуется добавить аллопуринол.
Здесь я хотел бы выделить следующие советы.
1. Пациенты с комбинированной нефропатией имеют плохой прогноз; после постановки диагноза необходимо активно лечить основное заболевание и предпочесть схему, содержащую новый препарат; согласно отчетам из нескольких центров в стране и за рубежом, схема лечения, содержащая Vanco, по-прежнему предпочтительна; мы обнаружили, что комбинированная схема на основе Vanco может быстро снизить нагрузку миеломы, восстановить функцию почек и улучшить прогноз пациентов. В сравнении, эффективность схемы без Ванко немного уступает, но если экономические условия не позволяют, рекомендуется выбрать схему, содержащую талидомид и дексаметазон в высоких дозах.
2.Если объем мочи остается нормальным, независимо от уровня креатинина, необходимо активно пить воду, чтобы суточный объем мочи составлял не менее 2000 мл, что способствует выведению легких цепей из почек; можно сказать, что легкие цепи в организме являются виновником миеломной нефропатии, и большое количество легких цепей откладывается в почечных канальцах, образуя легкие цепи тубулярные, которые блокируют почечные канальцы и приводят к острой почечной недостаточности, что является одним из основных механизмов ее развития.
3.Снизить потребление соевых продуктов и кислых продуктов, они не способствуют восстановлению болезни почек.
4.При значительном повышении креатинина сыворотки крови следует провести лечение диализом.
5.. Хорошо сотрудничайте с компетентным врачом, не медлите и не пропускайте лучшее время для лечения. Клинически установлено, что пациенты с почечной недостаточностью в течение 2 месяцев после начала заболевания имеют надежду на восстановление функции почек; статистические данные показывают, что благодаря своевременному лечению около 60-70%; пациентов могут получить различную степень улучшения функции почек.
VIII. К вопросу о вторичной экстрамедуллярной плазмацитоме
Комбинированная экстрамедуллярная плазмацитома также является одной из сложных проблем в клиническом лечении, и прогноз этой группы пациентов относительно неблагоприятный. Как правило, химиотерапия чувствительна к интрамедуллярным поражениям, но эффект от экстрамедуллярных поражений гораздо хуже, и даже если она эффективна, трудно поддерживать эффективность в течение длительного времени, что может стать первопричиной рецидива заболевания в дальнейшем. Поэтому раннее лечение должно быть направлено на экстрамедуллярные проблемы. В большинстве случаев при множественных экстрамедуллярных плазмацитомах мы рекомендуем системную химиотерапию. На основе химиотерапии тем, кто подходит для операции (одиночные экстрамедуллярные поражения или поражения с симптомами сдавления), может быть проведено хирургическое иссечение с последующей местной радиотерапией; тем, кто не подходит для хирургического иссечения, при необходимости должна быть проведена местная радиотерапия, что требует клинического решения лечащего врача.
IX. О вторичном амилоидозе
Множественная миелома склонна к вторичному амилоидозу, который может вовлекать практически все системы органов в организме (кожу, сердце, легкие, печень, почки, пищеварительную систему и т.д.) и чрезвычайно трудно поддается лечению. В таких случаях важно активно лечить первичное заболевание. Только при эффективном лечении миеломы можно контролировать прогрессирующее ухудшение состояния при амилоидозе.
Кожные проявления включают кожные петехии, "глаза панды" и подкожные гематомы неизвестного происхождения.
Почечные проявления включают нефротический синдром (массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки) и почечную недостаточность.
Сердце проявляется в виде сердечной недостаточности и асимметричного утолщения сердечной перегородки.
Печень проявляется гепатомегалией, повышением трансаминаз, повышением билирубина и болью в области печени.
Легкие проявляются в виде кашля, кашлевой мокроты, крови в мокроте и одышки.
Пищеварительная система проявляется в виде гипертрофии языка, невнятной речи, желудочно-кишечных кровотечений (черный стул) и т.д.
Вышеперечисленные проявления не являются специфическими и должны рассматриваться комплексно. Клинических гематологов следует попросить провести их обследование для раннего выявления заболевания.
X. Может ли миелома поражать сердце?
Да!
Причины следующие.
Во-первых, в основном миелома может привести к анемии; во-вторых, она может вызвать вторичный амилоидоз; в-третьих, некоторые препараты при химиотерапии также могут влиять на сердце, что неизбежно, например, талидомид, ранадомид, ванко, дексаметазон и препараты типа адриамицина; в-четвертых, средний возраст пациентов с миеломой старше, и связанные с миеломой сердечные события могут произойти с большей вероятностью, если у пациента уже есть гипертония, диабет, ишемическая болезнь сердца и т.д. В-пятых, сердечные события также могут быть спровоцированы предшествующими заболеваниями легких, такими как хронический бронхит, эмфизема, туберкулез, бронхоэктазы, астма или тяжелая пневмония.
Напротив, у пациентов с миеломой сердечные события встречаются реже, чем у пациентов с анемией, болью в костях, инфекцией или нарушением функции почек; однако из-за специфической природы сердечных событий мы все же не должны относиться к ним легкомысленно.
К ним можно отнести следующие моменты.
1. проверка показателей, связанных с миокардом, таких как тропонин, изофермент креатинкиназы, BNP и т.д. перед каждой химиотерапией, а также необходимая электрокардиограмма, особенно у пожилых пациентов.
2. Рекомендуется проводить УЗИ сердца каждые шесть месяцев и в любое время при изменении состояния.
3.Если у вас есть основные заболевания, такие как гипертония, диабет, болезни сердца и т.д., обязательно своевременно свяжитесь с наблюдающим вас врачом.
4.Низкосолевая и низкожировая диета, больше зеленых овощей, а не "больших добавок"! Поскольку гиперлипидемия является независимым фактором риска развития сердечных событий, возникающие сердечные события встречаются гораздо чаще, чем миелома.
Может ли миелома сама по себе вызывать лихорадку?
Да.
Однако это случается крайне редко.
При подозрении на то, что миеломная болезнь сама по себе вызывает лихорадку, необходимо исключить все другие причины лихорадки, включая инфекцию (бактериальную грибковую туберкулезную вирусную паразитарную), центральные поражения, аутоиммунные заболевания и наличие других опухолей в сочетании.
Пациентам с миеломой с длительной необъяснимой лихорадкой рекомендуется проверить уровень ki67-позитивности плазматических клеток костного мозга. Если показатель ki67 положительных клеток высокий (обычно редко превышает 40%;), более 50%; или даже выше, то следует сильно насторожиться по поводу возможности лихорадки, обусловленной первичным заболеванием.
XII. О лечении миеломы
Ключом к лечению множественной миеломы является химиотерапия, а также другие методы, такие как применение бисфосфонатов при заболевании костей, коррекция анемии, обратное развитие функции почек, улучшение механизма коагуляции и антиинфекционные методы, ключевым из которых является снижение опухолевой нагрузки с помощью химиотерапии, тем самым улучшая иммунитет пациентов, снимая ингибирование плазматических клеток для нормальной кроветворной функции, и отсекая путь разрушения костей. С клинической точки зрения, если болезнь плохо контролируется, то при применении бисфосфонатов сохраняется боль в костях, анемия продолжает усугубляться, почечная функция не может быть восстановлена, инфекцию трудно эффективно контролировать, а нарушения механизмов кровотечения и коагуляции не могут быть улучшены.
Поэтому ключевым моментом в лечении миеломы является своевременная и эффективная химиотерапия. Агрессивное лечение других сопутствующих заболеваний, таких как болезни костей, наряду с химиотерапией может улучшить качество жизни пациентов и добиться хорошего качества жизни.
Химиотерапия действительно является обоюдоострым мечом, и ее терапевтический эффект сопровождается потенциальными и непредсказуемыми токсическими побочными эффектами. Некоторые семьи пациентов с недавно установленным диагнозом боятся принимать решение о необходимости химиотерапии после получения информации об их состоянии. Из-за потенциальных токсических побочных эффектов химиотерапии, особенно у наших пожилых пациентов с миеломой, у многих из которых она сочетается с другими основными заболеваниями, такими как гипертония, диабет и болезни сердца, семьи склонны к колебаниям. Это вполне объяснимо.
Следует сказать, что необходимо взвесить все "за" и "против" в вопросе о том, стоит ли получать химиотерапию. Когда наблюдающий врач дает вам объяснение по поводу химиотерапии, это определенно потому, что наблюдающий врач уже оценил состояние пациента и считает, что преимущества химиотерапии перевешивают недостатки для пациента, в противном случае наблюдающий врач не рекомендовал бы химиотерапию. Пока преимущества перевешивают недостатки, вы должны получать химиотерапию. Хотя химиотерапия имеет определенные риски, лечащий врач будет избегать и контролировать их, насколько это возможно во время химиотерапии.
Лечение множественной миеломы должно быть индивидуальным, а не универсальным. Необходимо провести комплексную оценку состояния пациента и разработать план лечения.
В настоящее время существует множество вариантов лечения множественной миеломы, среди которых режим на основе Vanco имеет наилучшую эффективность, как правило, 2 курса лечения могут быть эффективными, 4-6 курсов лечения для достижения наилучшей эффективности, может быстро уменьшить опухолевую нагрузку пациента, чтобы получить лучшие результаты, общая эффективность первоначального лечения пациентов до 80%; рецидив, а затем лечение пациентов эффективность до 60%; что не достигается другими традиционными программами, вышеуказанные результаты были Эти результаты были подтверждены рядом крупномасштабных клинических данных в стране и за рубежом, и подтолкнули его к первой линии лечения этого заболевания.
Лечение миеломы - это длительная борьба. Рекомендуется, чтобы пациенты и их семьи выбирали варианты лечения в соответствии со своими возможностями. Кроме того, лечение множественной миеломы выступает за индивидуализацию, а не за единообразие, и должно быть сформулировано с учетом множества параметров, таких как возраст пациента, функции сердца, легких, печени и почек, стадия заболевания и общее состояние пациента. Кроме того, даже если используется VANCOUVER, он не является на 100% эффективным, и существует множество побочных эффектов VANCOUVER.
Конечно, для пациентов с высоким риском по-прежнему рекомендуется схема, содержащая в основном новые препараты, в то время как другие схемы менее эффективны. Так называемый высокий риск относится к пациентам с аномальными генетическими изменениями, такими как p53, t(4; 14), t(14; 16), пациентам с экстрамедуллярными поражениями, пациентам с множественными встречами плазменных це