Субмикроцефалическая грыжевая мальформация миндалин, также известная как мальформация Арнольда-Киари, в основном обусловлена врожденными аномалиями структур задней черепной ямки и проявляется в виде клиновидной грыжи миндалин мозжечка ниже foramen magnum. В зависимости от степени тяжести, это может сопровождаться смещением нижней части продолговатого мозга и нижней части четвертого желудочка в шейный позвоночный канал, что приводит к смещению языкоглоточного, блуждающего и парамедианного нервов, а также спинномозговых нервов в верхнем шейном отделе. Поскольку субарахноидальное пространство блокируется, центральный канал спинного мозга оказывается под воздействием спинномозговой жидкости, что приводит к образованию спинномозговой полости.
Клинические симптомы.
1. проявления компрессии продолговатого и высокого шейного мозга, сенсорное онемение и слабость конечностей, неустойчивость при ходьбе, расстройства мочеиспускания и фекалий, стеснение в груди и т.д.
2. компрессия корешков черепных нервов задней группы и шейных нервов высокой степени, проявляющаяся в виде охриплости, удушья и кашля, боли в затылочной и шейной областях, ограничения подвижности шеи.
3. симптомы сдавления мозжечка, неустойчивая походка, как у пьяного.
4. гидроцефалия, головная боль, рвота и т.д.
Клиническое обследование.
Субунгуальные грыжевые мальформации мозжечка часто выявляются при МРТ краниоцервикальной области, но для исключения гидроцефалии также требуется МРТ черепа, и, в зависимости от состояния пациента, могут потребоваться соматосенсорные вызванные потенциалы и электромиография.
Лечение: 1.
Консервативное лечение внутренних болезней (включая китайскую медицину, китайскую траволечение и акупунктуру) не может облегчить клинические симптомы пациента в настоящее время, возможно даже дальнейшее обострение симптомов.
Хирургическое вмешательство проводится в основном для пациентов с прогрессирующим обострением. Разрез небольшой (около 5-175 пкс длиной) и включает удаление части затылочной кости, рассечение твердой мозговой оболочки снаружи мозжечка и восстановление ее искусственной фасцией.
Типичные случаи
Случай 1
Пациентка, 14 лет, студентка.
Жаловалась на боль в шейном отделе с прогрессирующей атрофией мышц и слабостью в обеих руках в течение 2 лет.
МРТ краниоцервикального перехода показала: двустороннюю субмикроцефальную грыжу миндалин на 30 пкс ниже foramen magnum, потерю субарахноидального пространства в краниоцервикальном переходе и образование полости шейного отдела спинного мозга.
Предоперационный диагноз: мальформация мозжечково-субтонзиллярной грыжи и полость спинного мозга.
Пациентка проходила лечение иглоукалыванием и моксибустией в сторонней клинике и неэффективно принимала пероральные китайские препараты и другие лекарства.
Название операции: Субокципитальный задний срединный подход — декомпрессия задней черепной ямки и восстановление дурального расширения.
Положение и разрез: левостороннее лежачее положение (рама для головы позволяла надежно удерживать голову и втягивать шею), длина разреза около 150 px, около четырех поперечных пальцев.
После трехмесячного наблюдения у пациента исчезли боли в шее и улучшилась сила рук.
Послеоперационная МРТ краниоцервикального перехода показала втягивание нижней грыжи миндалин мозжечка, увеличение пространства в задней черепной ямке и значительное уменьшение полости позвоночника по сравнению с дооперационным периодом.
Случай 2
Пациентка, 49 лет, с болями в шее в течение 1 года и онемением конечностей в течение 1 месяца.
При осмотре: боль и гипералгезия в обеих верхних конечностях и мышечная атрофия в обеих верхних конечностях.
Дооперационная МРТ показала клиновидную грыжу миндалин мозжечка в шейный позвоночный канал и значительную полость в спинном мозге.
Послеоперационная МРТ краниоцервикального перехода показала ретракцию грыжи миндалин мозжечка, увеличение пространства задней черепной ямки и значительное уменьшение полости спинного мозга по сравнению с дооперационным периодом.