(Примечание: Эта статья была написана экспертом в ответ на публикацию в Журнале сердечно-сосудистой хирургии и теперь немного изменена в интересах наших пациентов) Врожденные пороки сердца (ВПС) заняли первое место среди врожденных пороков развития в Китае. Несомненно, хирургическое вмешательство является предпочтительным методом лечения ВПС. В последнее десятилетие уровень хирургии врожденных пороков сердца в Китае достиг значительного прогресса, на этой основе были популяризированы и усовершенствованы некоторые сложные процедуры, а уровень успешности некоторых распространенных методов лечения ВПС достиг уровня западных развитых стран. Однако нельзя игнорировать тот факт, что гипертензия легочной артерии (ГЛА) в сочетании с ВПС все еще остается большой проблемой в китайской прекардиохирургии. Существует единое мнение, что сердечные аномалии противопоказаны детям с комбинированной органической ПАГ (т.е. синдромом Эйзенменгера). С популяризацией прекардиальной хирургии и совершенствованием национальной системы медицинского страхования доля таких пациентов уменьшается. Использование целевых терапевтических средств для лечения ПАГ в последние годы позволило оперировать пациентов с тяжелой ПАГ, находящихся в пограничном состоянии. Однако ПАГ после ВПС все еще остается «слепым пятном» в китайской прекардиохирургии. Во время ранней послеоперационной госпитализации Чжан Хао в отделении детской кардиохирургии больницы Фу Вай, Пекин, ПАГ часто контролируется с помощью вентиляции легких, ингаляции оксида азота и других методов лечения под тщательным наблюдением. В настоящей статье речь идет о персистирующей ПАГ после выписки пациента, и доля таких пациентов не мала. В исследовании индийских ученых послеоперационная катетеризация сердца у пациентов с предоперационной комбинированной ПАГ показала, что даже если до операции была только умеренная ПАГ, у 21% пациентов через шесть месяцев после операции все еще была ПАГ. В послеоперационном наблюдении за 887 пациентами с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с тяжелой ПАГ в Китае выживаемость через 10 лет после операции составила 90%, а ожидаемая выживаемость через 18 лет после операции составила всего 62-67%. Почти все эти пациенты с комбинированным тяжелым ПАГ не получали послеоперационного лечения для контроля легочной гипертензии, и только 3% из них получали лекарства для уменьшения ПАГ и только 6% получали антикоагуляцию. Это показывает, что послеоперационный ПАГ потенциально очень опасен, поскольку часто игнорируется семьями и врачами. Одна из основных причин длительного стойкого послеоперационного ПАГ включает два момента, один из которых — повышенное сопротивление легочного сосудистого русла из-за массивных шунтов слева направо у пациентов с дооперационным многолегочным кровообращением, таким как вышеупомянутый дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с тяжелым ПАГ. Хотя внутрисердечный шунт блокируется после операции, злокачественное ремоделирование легочного сосудистого русла, вызванное ПАГ, требует более длительного периода времени для восстановления, и даже плексиформная васкулопатия не может быть обращена у отдельных пациентов. Второй случай — это пациент с цианотичным прекордиальным заболеванием с дооперационным олигопульмональным кровообращением. Из-за длительного отсутствия нормальной перфузии легочного кровотока их легочное сосудистое русло часто плохо развито. Например, у пациентов с атрезией легких, хотя развитие внутренних легочных артерий с обеих сторон может быть достаточным для радикальной операции, в долевых сегментах легких имеются дефекты артерий, поэтому плохо развитое легочное сосудистое русло с трудом справляется с резким увеличением легочного кровотока после радикальной операции, что приводит к стойкой высокой ПАГ, к повышению давления в правом желудочке или даже вынуждает удалить дефект межжелудочковой перегородки или открыть окно. Мы должны решать эту проблему комплексно и всесторонне. Во-первых, следует разработать концепцию «Лечение-восстановление-лечение» для ПАГ, что означает не только агрессивное снижение давления до операции, но и тщательное наблюдение после операции, адекватное общение с семьей пациента и агрессивное фармакологическое лечение. Во-вторых, мы должны разработать индивидуальный план хирургического вмешательства, не добиваться совершенства, а достичь идеального баланса легочного кровотока после операции с помощью перевязки легочной артерии, вскрытия дефекта межжелудочковой перегородки и т.д., чтобы улучшить долгосрочную выживаемость.