Краниофарингиома — это опухоль, которая образуется в результате разрастания остатков эпителиальной ткани краниофарингеального протока во время эмбриональной жизни. Краниофарингеальный проток — это проток, который формируется во время эмбрионального развития для образования предшественника гипофиза, бурсы Крысолова, которая закрывается и исчезает после созревания. При аномальном развитии остаточный эпителий бурсы Ратчета разрастается и образует краниофарингиому. Опухоль растет медленно и располагается на верхушке гипофиза, растет вверх над седловидной перегородкой, сдавливает зрительный нерв и зрительный перекрест, выпячивается назад в третий желудочек, сдавливает нижнюю часть таламуса, вторгается вниз в седло бабочки и может разрушить основание седла в синус бабочки. Она может возникнуть в любом возрасте, но большинство случаев происходит в возрасте до 15 лет и является доброкачественной опухолью.
I. Симптомы и признаки
На ранней стадии симптомы не очевидны, но они появятся, когда опухоль разрастется и будет давить на окружающие ткани мозга.
1. эндокринные нарушения: опухоль давит на гипофиз или гипоталамус, что приводит к замедлению роста и задержке роста (гипофизарная карликовость) у детей и ожирению, снижению половой функции, слабости и низкой базальной скорости метаболизма у взрослых.
2, изменения зрения и поля зрения: сдавление опухолью зрительного нерва и зрительного перекреста вызвало потерю зрения и дефекты поля зрения.
3.Повышенное внутричерепное давление: опухоль проникает в третий желудочек и блокирует межжелудочковое отверстие, вызывая повышение внутричерепного давления.
Внутричерепная гипертензия является первым симптомом у детей и подростков, а сдавление зрительного нерва — наиболее распространенным симптомом у взрослых. Эндокринные изменения могут быть у всех пациентов, но у взрослых они появляются раньше.
II. Диагностика
Заболевание следует дифференцировать от дерматоматоматозных кист седловидной области, хордомы, тератомы и менингиомы, а окончательный диагноз зависит от послеоперационного патологического исследования.
1. Астроцитома: Астроцитома над третьим желудочком часто представлена в виде твердого супраселлярного образования, которое обычно не распространяется на седло и имеет более низкий уровень кальцификации, чем краниофарингиома. Скорость кальцификации ниже, чем при краниофарингиоме. Однако иногда ее трудно отличить от супраселлярной паренхимальной краниофарингиомы.
Менингиома: 10% менингиом возникают в седле и имеют равномерную небольшую плотность при сканировании.
3. Опухоль гипофиза: она может выступать в седло, часто вызывая увеличение седла бабочки, подразделение седла, вовлечение кавернозных синусов и кистозные изменения вследствие кровоизлияния и некроза. Однако кальцификация встречается редко.
Стенка аневризмы может быть кальцифицирована, а стенка аневризмы может быть усилена органической тканью при сканировании с усилением. Однако усиление аневризмы очень значительно там, где в полости есть кровь, что соответствует усилению внутричерепных артерий, и трудно отличить артерии с равномерным усилением от паренхимальной краниофарингиомы. Если это невозможно, следует провести МРТ или церебральную ангиографию.
Методы обследования
1. лабораторные исследования.
(1) Измерение гормона роста и тест на возбуждение ГР: у пациентов с краниофарингиомой снижены показатели сывороточного ГР и нет значительного повышения в ответ на гипогликемию с инсулином, аргинин, леводопу и другие тесты на возбуждение.
(2) Анализ на гонадотропин-уротропин, лютеинизирующий гормон и тест на возбуждение ГнР: У пациентов с краниофарингиомой были снижены уровни ФСГ и ЛГ в сыворотке крови и не было значительной реакции на тест на возбуждение гонадотропин-рилизинг-гормона, что говорит о том, что опухоль вторглась в гипоталамо-гипофизарную область.
(3) Измерение пролактина: уровень ПРЛ в сыворотке крови может быть повышен у пациентов, вероятно, из-за того, что опухоль блокирует поступление пролактин-релизинг-ингибирующего гормона (ПРГ) в гипофиз, что приводит к повышенной секреции и высвобождению ПРЛ.
(4) Тесты на клиренс: адренокортикотропный гормон АКТГ и тиреотропный гормон TSH измеряются, когда опухоль сильно сдавливает ткань гипофиза и атрофируется, у пациента снижается уровень АКТГ и TSH в сыворотке крови.
(5) Измерение антидиуретического гормона (АДГ): сывороточный АДГ часто снижен у пациентов с краниофарингиомой.
2. другие вспомогательные тесты.
Церебральная ангиография: показывает смещение кровеносных сосудов в разных направлениях из-за сдавливания церебральных сосудов опухолью. Основным признаком церебральной ангиографии при супраселлярном или интраселлярном к супраселлярному росте является смещение передней мозговой артерии кверху и кзади. Опухоли, растущие кзади, могут сдавливать базилярную артерию и вызывать ее смещение кзади. Когда опухоль прорастает в третий желудочек, могут возникнуть сосудистые изменения, похожие на гидроцефалию, т.е. артерия боковой трещины смещается наружу, а передняя мозговая артерия смещается вертикально вверх. КТ исследование головного мозга: КТ может показать расположение, размер и форму опухоли, особенно многие краниофарингиомы будут иметь кальцификацию. КТ также может показать уплощение птеригоидного седла, повреждение ложа отростка и увеличение птеригоидного седла, обеспечивая надежную основу для диагностики краниофарингиомы. МРТ головного мозга: большинство кистозных краниофарингиом имеют короткие Т1 и длинные Т2 сигналы, но могут также показывать длинные Т1 и длинные Т2 изображения; при значительных краниофарингиомах — длинные Т1 и длинные Т2. кальцифицированные пятна показывают области с низким уровнем сигнала.
КТ и МРТ важны для диагностики, они показывают расположение и размер опухоли, наличие или отсутствие кистозных изменений, инвазию опухолью соседних тканей мозга и наличие или отсутствие гидроцефалии.
МРТ является необходимым исследованием и имеет преимущество перед КТ, показывая структуру опухоли и ее связь с соседними тканями мозга (например, зрительным перекрестом), но не может показать кальцифицированные очаги так же хорошо, как КТ.
Лечение
1. Хирургическая резекция: возможна тотальная резекция или субтотальная резекция. Однако, поскольку краниофарингиома тесно связана с внутренней сонной артерией, зрительным нервом и другими окружающими тканями и инфильтрация большой опухоли в окружающие ткани, результат часто бывает неудовлетворительным, а частота рецидивов высокой. Послеоперационное симптоматическое улучшение также неудовлетворительно. Поэтапная микрохирургия позволяет минимизировать осложнения и оказывает значительное влияние на улучшение симптомов пациентов.
Лучевая терапия эффективна для продления послеоперационного рецидива, но риски лучевой терапии должны быть хорошо оценены. Сообщалось о таких осложнениях, как радиационный некроз мозга, эндокринная депрессия, неврит зрительного нерва и деменция.
3. психологическая конструкция: Краниофарингиомы чаще всего встречаются у детей и молодых людей, которые имеют слабые психологические способности и склонны к страху и пессимизму после постановки диагноза. Кроме того, краниотомия опасна, и пациенты часто испытывают беспокойство, страх и раздражительность, что влияет на их отдых и сон, и даже отказываются от операции. По этой причине медсестры должны терпеливо отвечать на различные вопросы пациентов, снимать идеологические опасения пациентов и знакомить их с успешными случаями, чтобы укрепить уверенность пациентов в преодолении болезни.
V. Осложнения
Их можно разделить на повреждение гипоталамуса, гипопитуитаризм, нарушения поля зрения и другие симптомы. Осложнения после повреждения гипоталамуса сложны, их частота составляет 80%, включая аномальный уровень гормонов, уремию, терморегуляцию, стрессовое желудочно-кишечное кровотечение, нарушение сознания, нарушение циркадного ритма, нарушение дыхательного ритма, повышение сахара в крови, аномальный аппетит, психические отклонения, недостаточность кровообращения и острый отек легких; гипопитуитаризм встречается в 47, 62% случаев; послеоперационная острота зрения снижается или ухудшается в 13, 33% случаев. Другие включают асептический менингит, назальную утечку спинномозговой жидкости и эпилепсию.