1. Потребность в Phe в младенчестве высока, и натуральное питание необходимо для восполнения недостаточного количества Phe в лечебной смеси с низким содержанием Phe. Потребность в Phe для пациентов, принимающих лечебную смесь без Phe, полностью обеспечивается натуральным питанием. Лучшим натуральным питанием для младенческого возраста является грудное молоко, поскольку оно не только питательно, но и имеет низкое содержание Phe (всего 1/3 от коровьего молока) и высокое содержание карнитина.
2, Синдром дефицита Phe: Phe является незаменимой аминокислотой, чрезмерное ограничение потребления Phe приведет к дефициту Phe, проявляющемуся в виде задержки развития, потери аппетита, рвоты, диареи, сыпи, выпадения волос, гипопротеинемии, анемии, гипогликемии и остеопороза и т.д., а в тяжелых случаях — к смерти. Способ предотвратить это — регулярно проверять концентрацию Phe в крови, чтобы не допустить, чтобы у пациентов концентрация Phe в крови была ниже 120 мкмоль/(2 мг/дл)л в течение длительного времени. 3. Питательная ценность белка в лечебном сухом молоке с аминокислотной смесью в качестве основного ингредиента хуже, чем у натурального белка, поэтому при условии, что концентрация Phe в крови контролируется в идеальном диапазоне, следует как можно больше употреблять различные натуральные белки и уделять внимание всестороннему питанию.
4. Осмотическое давление лечебного сухого молока выше, чем у жидкостей организма, даже если это стандартная концентрация кондиционированного молока (15%). Концентрация молока для лечебной смеси не должна быть слишком высокой в период грудного вскармливания, особенно для новорожденных, а между кормлениями необходимо давать воду для восполнения достаточного количества воды.
5. Некоторые пациенты с трудом переносят своеобразный вкус аминокислот в лечебной молочной смеси, поэтому рассмотрите возможность добавления лечебной молочной смеси в апельсиновый сок, апельсиновый сок или яблочный сок для употребления.
6. Диетотерапия должна проводиться под руководством врачей и диетологов, и лучше всего, если рецепты будут разработаны диетологами в соответствии с предписаниями врачей. В дополнение к лечебной смеси детей старшего возраста следует кормить картофелем с низким содержанием Phe, крахмалом и как можно большим количеством свежих овощей и фруктов. Специальный крахмал, сахар-песок и жиры, почти не содержащие Phe, могут дополнить недостаточное количество калорий.