Краниофарингиома — это врожденная опухоль, расположенная в области седла. Она тесно связана с гипоталамо-гипофизарной осью, поэтому у пациентов с краниофарингиомой часто наблюдаются симптомы и признаки нарушения функции гипоталамуса и гипофиза, что в свою очередь влияет на их эндокринный статус. У взрослых распространенным эндокринным нарушением является низкий уровень гонадотропного гормона, что проявляется в виде импотенции у мужчин и нарушений менструального цикла и климакса у женщин. В настоящее время хирургическое вмешательство является предпочтительным методом лечения краниофарингиомы, но оно может еще больше повлиять на функцию гипофиза и гипоталамуса, усугубляя эндокринное расстройство, которое может быть опасным для жизни. У большинства пациентов до операции наблюдается различная степень гипотиреоза по одному или нескольким гормонам (кроме ПРЛ), которая еще больше усугубляется после операции по сравнению с дооперационной ситуацией, причем восстановление не очевидно в раннем послеоперационном периоде. Гипотиреоз — более распространенный эндокринный симптом краниофарингиомы, часто проявляющийся в виде боязни холода, плохого аппетита, сухости кожи и брадикардии, но из-за длительного метаболического цикла гормонов щитовидной железы в организме последние последствия операции часто менее выражены, в то время как на TSH операция оказывает значительное влияние. Частота гипокортизолизма после хирургического лечения краниофарингиомы может составлять 24-91%, причем некоторые авторы сообщают о 37% случаев гипокортизолизма после транссфеноидальной операции и 61% после краниотомии. Гипогонадотропные гормоны являются наиболее распространенным проявлением краниофарингиомы у взрослых, но они же являются и наиболее упускаемым из виду аспектом, особенно у взрослых мужчин, однако несомненно, что гипогонадотропные гормоны могут нанести значительный вред пациентам, особенно у детей и подростков, приводя к задержке или даже отсутствию развития пубертатного периода, а у молодых женщин вызывая нарушения менструального цикла, дисфункцию яичников и матки и бесплодие. Сывороточный пролактин может быть повышен у 8-50% пациентов, что указывает на инвазию в гипоталамус или краниофарингиому, влияющую на транспорт дофамина из гипоталамуса в портальные сосуды гипофиза. Одним из характерных клинических признаков краниофарингиомы является урофарингеальная лавина, когда опухоль нарушает выработку или транспорт гипоталамического АДГ, что приводит к неспособности дистальных почечных канальцев и собирательных протоков реабсорбировать воду, вызывая выделение большого количества гипотонической мочи. Влияние операции на урогенитальную недостаточность очевидно, поскольку большинство краниофарингиом возникают в тесной связи со стволом гипофиза, и любое интраоперационное преследование или повреждение ствола может усугубить послеоперационную урогенитальную недостаточность. Хирургический подход и степень удаления опухоли оказывают значительное влияние на послеоперационные эндокринные изменения. Сравнение влияния краниотомии и транссфеноидальной операции на послеоперационный уровень эндокринных показателей показало, что доля гипопитуитаризма и мочевого коллапса после краниотомии была значительно выше, чем результаты транссфеноидальной операции. Это неизбежно приведет к серьезным эндокринным последствиям. Транссфеноидальная операция позволяет на ранней стадии защитить переднюю долю гипофиза, минимизируя послеоперационные нарушения функции передней доли гипофиза. Степень удаления опухоли также является важным фактором послеоперационного эндокринного компромисса, поскольку при обширном и полном удалении опухоли вероятность повреждения гипоталамо-гипофизарной оси гораздо выше. Эндокринные нарушения при краниофарингиоме у большинства пациентов необратимы и еще более усугубляются после операции. Адренокортикоидная, тиреоидная функции и гипогонадизм серьезно влияют на послеоперационное восстановление и нормальную жизнь, и даже опасны для жизни, поэтому заместительная гормональная терапия должна быть важной частью лечения краниофарингиомы. Наш опыт показывает, что пациенты с краниофарингиомой должны пройти комплексную предоперационную эндокринную оценку, и все пациенты должны получать преднизон 15 мг/день за 3 дня до операции (пациенты с предоперационными эндокринными тестами, показывающими гипоадренокортицизм, могут получать гидрокортизон 100-200 мг/день за 3 дня до операции), 100 мг интраоперационно и 200-300 мг внутривенно в течение трех дней после операции. Доза преднизона должна быть увеличена при наличии осложнений, таких как гипертермия, инфекция, травма и т.д. Доза преднизона может быть увеличена до 100-300 мг/день и снижена до первоначальной дозы в течение нескольких дней после того, как осложнения пройдут. Поддерживающая доза. Некоторым пациентам может потребоваться пожизненная заместительная гормональная терапия. Пациентов с гипотиреозом можно лечить после операции левотироксином, начиная с 50 мкг/день и увеличивая до 100-200 мкг/день в течение нескольких недель, при этом облегчаются озноб, плохое психическое состояние и отеки. Поскольку тиреоидные гормоны сами по себе могут усугубить адренокортикальную недостаточность, добавление гормонов кортизона должно быть приоритетным до или, по крайней мере, одновременно с тиреоидными гормонами. Тестостерон может использоваться для улучшения сексуальной функции у мужчин с низким уровнем половых гормонов. Андрогены также используются для стимулирования синтеза белка и улучшения физического и пищевого статуса. Женщин можно лечить искусственными циклами и небольшими дозами андрогенов для улучшения сексуальной функции и физической силы. Хирургия является методом выбора при лечении краниофарингиомы. Полная резекция опухоли является наиболее важным фактором в снижении послеоперационного рецидива, а после рецидива процент полной резекции крайне низок. Во время операции следует уделять особое внимание защите гипоталамуса, ножки гипофиза и гипофиза, чтобы избежать ненужной тракции и вынужденной слепой резекции. Следует активно проводить эндокринную заместительную терапию.