В прошлый четверг мы наблюдали ребенка с синдромом К-Т (синдром Клиппеля-Треноне) в консультационном центре по трудным заболеваниям у профессора Дэниела Портера. История болезни была ясна: нижняя конечность на пораженной стороне стала толще и длиннее из-за врожденного аномального расширения артериальных сосудов в пораженном бедре и избыточного кровоснабжения. Родители направили ребенка в ортопедическое отделение с неравенством конечностей. Обычно неравенство конечностей у детей связано с заболеванием тазобедренного сустава, травмой эпифиза и т.д. и проявляется в виде более короткой конечности на пораженной стороне. Поэтому сначала при переводе я чуть не перепутал. Но отец ребенка, который долгое время был врачом, упомянул синдром К-Т, и профессор Портер сразу понял его. В данном случае аномальный рост артерии на одной стороне бедра привел к чрезмерному росту одной конечности. Как правило, по мере роста и развития конечности неравномерность ее длины усугубляется. Каждые шесть месяцев необходимо делать рентгеновский снимок нижней конечности в полный рост, и при разнице в 3 см следует рассмотреть вопрос о хирургическом вмешательстве. Существует два метода хирургического вмешательства: эпифизарное сращение или внутренняя фиксация для подавления роста кости. Традиционный подход — эпифизарное сращение, который прост и надежен, но требует от хирурга уверенности в сроках проведения операции. В последние годы в Китае стала популярна внутренняя фиксация для подавления роста кости, которая предполагает установку в общей сложности четырех пластин и винтов медиально и латерально на дистальном эпифизе бедренной кости и проксимальном эпифизе большеберцовой кости для ограничения роста кости. Причины этого были три: 1. из-за наличия эпифизарной пластины внутренняя сила продолжения роста противодействует винту, и часто происходит поломка гвоздя. 2. торможение не удается, и часто требуется вторая операция для сращения эпифиза. 3. это дорого, процедура длительная, и может потребоваться несколько операций. Отец ребенка, который обращался за помощью к ведущим специалистам в нескольких престижных больницах, нашел рассказ профессора Портера очень подробным и доверительным и сказал, что будет приходить на повторные консультации каждые шесть месяцев.