Синдром К-Т известен также как синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, синдром Паркса-Вебера, синдром Олье-Клиппеля-Треноне, синдром Вебера (FP), гипертрофическая вазодилатация, остеогипертрофический невус, костная гипертрофия невуса-варикозной вены, синдром остеогипертрофического варикозного невуса, синдром сосудистой -остеомаляционный синдром, гиперпластическая вазодилатация, кожная гемангиома спинного мозга. Впервые этот синдром был описан Klippel и Trenaunay в 1900 г., а аналогичный случай был описан Parker Weber в 1907 г. Синдром характеризуется сосудистыми невусами, варикозным расширением вен, ограниченной гипертрофией мягких тканей и костей пораженных конечностей, глазными аномалиями и в настоящее время известен как синдром сосудисто-остеопатической гипертрофии. Патогенез Этиология неизвестна. Неравномерное доминантное наследование различных фенотипов, рецессивное наследование наблюдается у кровнородственных пациентов. Синдром может быть связан с наследственным ослаблением интерстициальной ткани сосудистой стенки и рассматривается как сосудистая опухоль с сосудистыми мальформациями. Существуют также различные мнения о патогенезе этого заболевания: сосудистая теория, неврологическая теория и теория аномалий эмбрионального развития. Клинические проявления По мнению Klippel-Trenaunay, при данном синдроме имеются три основных симптома: 1. Сегментарно распределенные сосудистые невусы по всем нижним конечностям. 2. Раннее варикозное расширение вен, которое появляется с рождения или в младенчестве и ограничивается пораженной стороной. Гипертрофия всех поврежденных тканей на пораженной стороне, особенно костной ткани, которая увеличивается в размерах, длине, ширине и толщине. Mullins обобщает следующие проявления: 1. Сосудистые аномалии: ярко-красный невус; врожденная артериовенозная аневризма; капиллярная гемангиома; кавернозная гемангиома; врожденное варикозное расширение вен; лимфангиомы; любое сочетание перечисленного. 2. трофические изменения мягких тканей и костей: гипертрофия или атрофия мягких тканей; гипертрофия или атрофия костных тканей; 3. сопутствующие заболевания: отеки; флебит; эмболия; компенсаторное искривление позвоночника или повреждение тазобедренного сустава, вызванное чрезмерной длиной или укорочением пораженной конечности; нарушение функции пораженной области; стазисный дерматит; изъязвление; различные виды декальцинации поврежденной кости; повышенная потливость в области повреждения; гипертония; сенсорные аномалии. Глазные проявления включают одностороннюю врожденную глаукому, заворот век, расширение конъюнктивальных капилляров, дефекты радужной оболочки, варикозное расширение вен сетчатки и хороидальные гемангиомы. Диагностика Триада KTS в основном описывается следующим образом: 1. эпидермальные капиллярные мальформации (обычно пятна винного цвета), которые обычно локализуются на одной конечности, не обязательно полностью охватывают всю конечность и иногда могут присутствовать в других областях, помимо гипертрофированной конечности. 2, варикозное расширение вен и мальформации, обычно сопровождающиеся боковыми эмбриональными остаточными венами конечности, могут не иметь глубоких венозных мальформаций. 3, гиперплазия костей и мягких тканей, гипертрофия, может вовлекать двусторонние конечности, гиперплазия не обязательно должна расти, утолщение, может быть только утолщение коры кости, увеличение плотности кости, гиперплазия мягких тканей также может быть незначительной. При наличии любых двух из перечисленных признаков диагноз может быть поставлен. При затруднениях в постановке диагноза особое диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование, которое позволяет обнаружить разрастание и утолщение костной ткани на пораженной стороне. Дифференциальный диагноз Данный синдром следует дифференцировать с синдромом Нонне-Мильруа-Мейге. Лечение Лечение должно быть индивидуальным в зависимости от особенностей каждого пациента. Например, эластичный бинт или циклические декомпрессионные чулки подходят для пациентов с легкими симптомами или как дополнительное лечение после хирургического лечения; ортопедическая обувь может использоваться для коррекции искривления позвоночника или хромоты; электрокаутеризация, криотерапия, радиотерапия или лазерная терапия могут использоваться при небольших гемангиомах; операция целесообразна при наличии варикозного расширения вен и артериовенозных свищей; хирургическая ортопедия необходима при большой разнице в длине конечностей, а осложнениями являются сдавление спинного мозга или субарахноидальное кровоизлияние, которые должны лечиться соответствующим образом. При наличии компрессии спинного мозга или субарахноидального кровоизлияния необходимо соответствующее лечение. Прогноз При своевременном лечении прогноз хороший. Однако при сдавлении спинного мозга или субарахноидальном кровоизлиянии, а также при некрозе конечности или сердечной недостаточности при отсутствии должного лечения могут возникнуть серьезные последствия.