На основании последних исследований патофизиологии и методов диагностики легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), а также понимания клинических проявлений, новых методов лечения и профилактических особенностей различных типов ЛАГ, на 3-й Всемирной конференции по ЛАГ, состоявшейся в 2003 году, были пересмотрены критерии клинической классификации легочной циркуляторной гипертензии (ЛГ). Пересмотр сохранил основные рамки и дух классификации 1998 года, принятой в Эвиане, и обновил восприимчивость и сопутствующие факторы ПАГ. По сравнению со старой классификацией, новая классификация ПАГ как инструмент является более всеобъемлющей и простой в использовании, что помогает клиницистам оценить состояние и разработать стандартизированные лечебные и профилактические меры, а также легче продвигается. Новый метод классификации имеет следующие особенности: 1. Прекратить использование диагностического названия «первичная легочная гипертензия (ПЛГ)» Исследования последних 20 лет показывают, что препараты, подавляющие аппетит, заболевания соединительной ткани, портальная гипертензия или вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) также могут вызывать поражение легочных сосудов, а их патологические изменения и клинические особенности схожи с таковыми при ПЛГ. Поскольку диагностическое название «вторичный» ПАГ не только не помогает в диагностике и лечении, но и сбивает с толку, оно было отменено в Эвианской классификации, разработанной на Второй всемирной конференции по ПАГ. Диагностическое название PPH использовалось в клинических и научных исследованиях более 50 лет, широко известно и принято медицинским сообществом, поэтому оно сохраняется. В последние годы было установлено, что аномальный рецептор костного морфогенетического белка II (BMPR II) является важной причиной ППГ, и название ППГ, очевидно, больше не применимо. Поэтому в новой классификации вместо ППГ используется диагностическое название идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ). 2. Добавление генетической классификации семейной легочной артериальной гипертензии Около 50% семейной легочной артериальной гипертензии (FPAH) и 10% спорадической IPAH имеют генетическую основу, связанную с мутациями в гене, кодирующем BMPRII на хромосоме 2q33. Однако частота эктопической мутации BMPRII невелика, и только у 15-20% населения, несущего мутацию BMPRII, может развиться ПАГ. До настоящего времени в мире было зарегистрировано только 70 случаев мутации BMPRII, вызывающей ИПАГ. Мутации в гене активатора рецептор-подобной киназы I (ALK-1) и гене переносчика 5-гидрокситриптамина также связаны с ИПАГ и ПАГ, вызванными несколькими наследственными нарушениями геморрагической дилатации капилляров. 3. переклассификация легочной вено-окклюзионной болезни (ПВОД) и легочной полипоидной капиллярной гемангиомы (ПКГ) В критериях классификации ПН 1998 года ПВОД и ПКГ были отнесены к двум отдельным категориям, где ПВОД классифицировалась как легочная венозная гипертензия, а ПКГ — как ПАГ, возникающая в результате заболевания, которое непосредственно повреждает легочное сосудистое русло. Последующие исследования показали, что и при ПВОД и при ПХГ Последующие исследования показали, что отложение ферритина в легких, интерстициальный отек легких, расширение лимфатических сосудов, утолщение интимы легочных артерий, гиперплазия мезангиальных гладких мышц и изменения, похожие на артериальные сплетения, присутствуют в паренхиме легких при ПВОД и ПХГ, и что отек легких может возникать при лечении простациклином. Это позволяет предположить, что эти два заболевания могут перекрываться. PVOD и PCH имеют плохой прогноз и должны быть рассмотрены для трансплантации легких, как только они диагностированы. Время начала ПАГ связано с местом дефекта, и при простых пороках сердца ПАГ чаще встречается при дуктус артериозус и дефектах межжелудочковой перегородки. Начало ПАГ связано с местом дефекта. Частота синдрома Эйзенменгера составляет всего 3%, если диаметр дефекта межжелудочковой перегородки ≤1,5 см и фракционный поток маленький, но 50%, если дефект >1,5 см и фракционный поток большой. Поэтому ранняя коррекция пороков сердца может предотвратить возникновение ПАГ.