Что такое злокачественная феохромоцитома? Как следует лечить злокачественную феохромоцитому? О: Для прогнозирования злокачественности феохромоцитомы используются различные патологические показатели, но, безусловно, наибольшую прогностическую ценность имеют феохромоцитома, расположенная вне надпочечников, опухоли >5 см в диаметре и мутации в гене SDHB, которые следует считать злокачественными. Основные варианты лечения злокачественной феохромоцитомы следующие: (1) Хирургия для удаления первичного или метастатического поражения остается основным вариантом лечения, хотя хирургическое уменьшение опухоли не продлевает выживаемость, оно помогает контролировать кровяное давление и другие связанные с ним симптомы и может облегчить послеоперационную радиотерапию или ядерную терапию. (2) Радионуклидная терапия используется для пациентов с неоперабельными или множественными метастазами и положительными изображениями MIBG или октреотида. Наиболее часто используемым препаратом является 131I-MIBG. Его терапевтический эффект тесно связан с поглощенной дозой на грамм опухолевой ткани и объемом опухоли, а диаметр опухоли должен быть менее 2 см, чтобы обеспечить хорошее поглощение 131I-MIBG. Лечение высокими дозами 131I-MIBG может продлить жизнь и облегчить симптомы; краткосрочный эффект хороший, с эффективностью симптомов 75%, эффективностью гормонов 45%, частотой частичной ремиссии объема опухоли 30% и полной ремиссии 5%. Однако долгосрочный исход плохой, рецидив или метастазы почти всегда возникают в течение 2 лет. Основным побочным эффектом является подавление костного мозга. Октреотид с ядерной меткой можно использовать у MIBG-отрицательных пациентов, но эффективность оценить сложно. (3) Радиотерапия и химиотерапия: наружная радиотерапия рекомендуется при неоперабельных опухолях и для облегчения боли из-за метастазов в кости, но может усугубить гипертонию. Химиотерапия рекомендуется при CVD (циклофосфамид, винкристин, азеленазомиб), эффективность составляет около 50%, но рецидивы возникают в течение 2 лет. Комбинация с MIBG может улучшить исход. Антиангиогенная целевая лекарственная терапия может быть эффективной. (4) Управление катехоламинами, альфа-блокаторы и бета-блокаторы рекомендуются для контроля гипертонии у больных со злокачественными или неоперабельными заболеваниями.