Феохромоцитома/параганглиома — это редкая нейроэндокринная опухоль, из которой 10-17% являются злокачественными. Он имеет высокий уровень смертности и очень трудно поддается лечению. Варианты лечения включают радионуклидную терапию, химиотерапию и таргетную терапию. 131I-МИБГ является наиболее широко используемым методом лечения для задержки прогрессирования и улучшения выживаемости, но он эффективен только при поражениях с положительными изображениями медуллярного слоя надпочечников. Визуализация октреотида показала большие преимущества в локализации диагноза, однако аналоги ингибиторов роста, меченные нуклеотидом, используются реже из-за неблагоприятных эффектов и меньшего опыта. Химиотерапия также является эффективным методом лечения с ограниченным количеством литературных данных, но имеет большую продолжительность лечения и умеренные побочные эффекты. Сунитиниб показал многообещающие результаты в таргетной терапии, но для подтверждения этого необходимо больше доказательств. Основные современные варианты лечения злокачественной феохромоцитомы/параганглиомы: 1. Хирургическое иссечение. В настоящее время операция остается первым выбором при злокачественной феохромоцитоме/параганглиоме после обнаружения, и может улучшить прогноз и уменьшить симптомы с помощью радикальной или субтрактивной операции. Общая эффективность составляет 84,5%. Однако у большинства пациентов наблюдается стабильное поражение, которое не прогрессирует, так что функция высвобождения катехоламинов подавляется или даже исчезает, кровяное давление снижается или даже возвращается к норме, а общие симптомы, такие как вес и сила, значительно улучшаются, при относительно низком уровне побочных эффектов. 3. Химиотерапия. Химиотерапия рекомендуется программа CVD (циклофосфамид, винкристин, азотистые ферменты), в настоящее время считается единственной эффективной программой химиотерапии, эффективность составляет около 50%, для 131I-MIBG не поглощает, химиотерапия может быть выбрана, из-за гетерогенности опухоли, 131I-MIBG лечения, часть поражения прогрессии нуждается 131I-MIBG в сочетании с химиотерапией может повысить эффективность. 4. антиангиогенная целевая лекарственная терапия может быть эффективной. Рекомендуется неэффективность терапии 131I-MIBG и/или химиотерапии. 5. радиотерапия в настоящее время считается менее эффективной при злокачественной феохромоцитоме/параганглиоме. 6. терапия по контролю артериального давления и уровня глюкозы в крови. В настоящее время, согласно опыту нашей больницы, большинство пациентов умирают от сердечно-сосудистых и цереброваскулярных событий. Контроль артериального давления и глюкозы крови может улучшить прогноз. Помимо вышеперечисленных методов (1-4), контроль артериального давления и глюкозы крови также требует применения антигипертензивных и гипогликемических препаратов, а антигипертензивные препараты в основном относятся к альфа-блокаторам, бета-блокаторам и антагонистам кальция.