[Аннотация] ① Цель Улучшить диагностику и лечение феохромоцитомы (ФХ). ②Методы Были изучены и обобщены клинические данные и опыт лечения 51 пациента с РЭ. ③Результаты В 34 случаях наблюдались типичные проявления гипертонии, а в 17 случаях — атипичные симптомы. Среди них 6 случаев имели семейный анамнез и 3 случая сочетались с раком щитовидной железы. 49 случаев были вылечены хирургическим путем, 1 случай был только хирургически исследован, 1 случай имел небольшой остаток опухоли после операции, и не было хирургической смерти. В данном исследовании были представлены результаты исследования. [Ключевые слова] Феохромоцитома; диагностика; лечение Феохромоцитома (ФХ) была важной темой исследований для хирургов из-за ее особой патофизиологии и высокого хирургического риска. С 1987.8 по 2007.12 в нашу больницу поступил 51 случай РЭ, результаты хирургического лечения были удовлетворительными и представлены следующим образом. 1, данные и методы 1.1 клинические данные В этой группе был 51 случай, 23 мужчины и 28 женщин, в возрасте от 24 до 70 лет, с анамнезом от 1 месяца до 9 лет. В 18 случаях был поражен левый надпочечник, в 25 случаях — правый надпочечник, в 5 случаях — двусторонний надпочечник и в 3 случаях — экстранадпочечник. Размер опухоли варьировался от 1,5 см×1,8 см до 13,5 см×17,5 см, включая 3 случая гигантской массы. Патология подтвердила доброкачественность в 48 случаях и злокачественность в 3 случаях. Было 22 случая пароксизмальной гипертензии и 12 случаев пароксизмального обострения стойкой гипертензии, из которых 3 случая двусторонней гипертензии надпочечников осложнились гипертоническим кризом и сердечной недостаточностью во время первоначальной госпитализации; 9 случаев стойкой гипертензии и 8 случаев без обычных симптомов гипертензии, из которых 2 случая были обнаружены во время поздней беременности, 1 случай во время кесарева сечения и 1 случай во время внезапного резкого повышения артериального давления при исследовании опухоли задней брюшины в онкологии; 6 случаев имели семейный анамнез, из которых 2 случая были семейными. ЭКГ показала различную степень ишемического повреждения миокарда в 30 случаях, гипертрофию левого желудочка в 9 случаях и преждевременные сокращения желудочков в 5 случаях. Частота положительных результатов 24-часовой мочевой ванилло-мандиловой кислоты (ВМК) составила 80,4% (37/46), частота положительных результатов УЗИ — 96,1% (49/51), КТ — 100% (49/49) и МРТ — 100% (18/18). 1.2 Лечение Обычное применение феноксибензамина или декстрана и инсулина использовалось в течение 2-3 недель подготовки к операции. 19 случаев с неудовлетворительным контролем артериального давления получали дополнительные препараты, такие как кардиоплегия и меркаптопропионовая кислота. За 3 дня до операции объем был планово увеличен и ежедневно переливалось 1500-2000 мл жидкости. 5 случаев с двусторонним РЭ надпочечников (включая 2 случая с гигантским типом образования) готовились в течение 4-6 недель до операции, 2 случая получили еще 400 мл перелитой крови за 1 день до операции, а еще 1 Все случаи были подготовлены в течение 2 месяцев, так что артериальное давление и частота сердечных сокращений контролировались близко к нормальному диапазону перед операцией и лечились эпидуральной анестезией или общей анестезией для хирургической резекции. 2 .Результаты 49 случаев были вылечены хирургической резекцией, 1 случай не смог оправиться от послеоперационных гипертензивных симптомов, остаточная опухоль не была обнаружена при повторном УЗИ всего тела и других обследованиях, а сканирование всего тела 131I-MIBG было проведено в вышестоящей больнице, которое показало, что есть небольшой остаток опухоли в забрюшинном пространстве на противоположной стороне, 1 случай гигантского типа образования был тесно связан с окружающими тканями, и кровяное давление было сильно повышено и колебалось во время операции, было проведено только хирургическое обследование, и гипертензивный криз и сердечная недостаточность возникли на второй день после операции, которая была успешно спасена вовремя. Дело было успешно спасено в срок. В этой группе было 3 случая аритмии и ранней сердечной недостаточности во время операции, которые были устранены своевременным лечением. В 4 случаях наблюдались значительно повышенные колебания артериального давления, и для снижения артериального давления был добавлен нитропруссид натрия, а в остальных случаях колебания были незначительными, и не было интраоперационных эпизодов гипертонического криза, гипотонического криза и сердечно-сосудистых и цереброваскулярных катастроф и других осложнений. 3. обсуждение 3.1 Диагноз РЭ может быть поставлен на основании его клинических проявлений, качественного и локализационного обследования. Однако из-за вариабельности клинической картины, как правило, легко предположить наличие этого заболевания у людей с историей типичных гипертонических эпизодов, в то время как трудно определить и выявить персистирующую гипертензию или «фазу покоя» ФЭ, которая обычно не имеет гипертонических симптомов. Поэтому для повышения осведомленности и предотвращения недодиагностики и ошибочного диагноза, лица с атипичными проявлениями должны быть классифицированы как подозрительные случаи РЭ: (1) лица с чередующимися эпизодами головной боли, потливости, боли в груди и животе, потерей зрения, невротизмом и другими подозрительными признаками; (2) лица с колеблющейся гипертонией у худощавого пациента или коротким течением злокачественной гипертонии с сахарным диабетом или высокой базальной скоростью метаболизма, а не гипертиреозом; (3) лица, которые хорошо реагируют на ганглиоблокаторы. (iv) лица с симптомами во время операции, анестезии, травмы или родов; (v) лица с опухолями неизвестной природы в области надпочечников или в хилуме или параабдоминальной аорте в результате физического обследования или визуализации при других заболеваниях; (vi) лица с гипертонией у молодых людей или семейной историей РЭ. Во всех случаях подозрения на РЭ необходимо провести детальное скрининговое обследование. Предпочтительным качественным тестом является измерение ВМА в моче в течение 24 часов, которое является простым и имеет высокий процент положительных результатов: в данной статье он составил 80,4%, а в литературе — 93,4% (97/106) при трех последовательных измерениях ВМА в моче в течение 24 часов [1]. Сочетание этих двух методов является более надежным качественным скрининговым тестом, который важен для уточнения исхода после операции и для выявления или прогнозирования рецидива на ранней стадии. В отсутствие надежного качественного теста, любой случай подозрения на РЭ с положительным тестом локализации в хорошем для РЭ месте должен быть подготовлен к РЭ до операции во избежание интраоперационных несчастных случаев. УЗИ должно быть первым выбором для локализации, а если есть положительные или подозрительные результаты, то для подтверждения диагноза следует провести КТ или МРТ, которые признаны надежными методами локализации. При подозрении на внепочечный или микроскопический РЭ следует провести сканирование всего тела с 131I-МИБГ, как для локализации, так и для определения характера, для ранней диагностики и является решающим для диагностики покоящегося или множественного РЭ[3][4]. При диагностике семейного РЭ следует также обратить внимание на возможность сочетания эндокринных опухолей и длительное наблюдение за членами семьи. В случаях, когда имеется только одна опухоль надпочечника, необходим регулярный послеоперационный контроль для выявления возможности рецидива опухоли на противоположной стороне. 3.2 Лечение Большинство опухолей ПЭ патологически доброкачественны, но из-за их способности выделять избыточное количество СА они склонны к сердечно-сосудистым и цереброваскулярным осложнениям или смерти от острых эпизодов криза. Мы считаем, что адекватная предоперационная подготовка и эффективное предотвращение эпизодов кризиса — это первый шаг к успешной операции. Центральными элементами адекватной предоперационной подготовки являются адекватная гипотензия с помощью альфа-блокаторов и контроль частоты сердечных сокращений с помощью бета-блокаторов. Однако стоит отметить, что альфа-блокаторы следует применять рутинно в течение 2-3 дней, а затем комбинировать с бета-блокаторами, если частота сердечных сокращений >100 уд/мин, чтобы избежать стимулирующего эффекта альфа-блокаторов, теряющего антагонизм бета-блокаторов, что приводит к усилению констрикторного эффекта и дальнейшему повышению артериального давления, что, как сообщается в литературе, позволяет избежать гипертонических кризов [5]. Некоторым пациентам также необходима комбинация ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента и блокаторов кальциевых каналов для эффективного снижения артериального давления по следующим причинам: (i) существуют другие механизмы повышения артериального давления, кроме СА, пациенты с ФП могут производить гиперренинемию под воздействием высокого СА и низкого объема крови, а некоторые пациенты с ФП могут также непосредственно производить ренин, ангиотензин и другие вещества, повышающие давление, при аномальной секреции; (ii) с точки зрения молекулярной биологии, блокаторы кальция способны (2) С молекулярно-биологической точки зрения блокаторы кальция могут снижать концентрацию ионов кальция в цитоплазме ФЭ, тем самым подавляя высвобождение СА и ингибируя вазопрессорный ответ, создаваемый СА, ренином и ангиотензином. Что касается времени предоперационной подготовки, артериальное давление и частота сердечных сокращений пациента должны быть стабилизированы в нормальном диапазоне, пациент должен быть эмоционально стабилен и хорошо спать, обычно не менее 2 недель. В литературе сообщается, что у большинства пациентов с двусторонним РЭ надпочечников значительно повышена секреция СА, имеются тяжелые симптомы и агрессивное состояние, и им требуется достаточное время на подготовку для повышения безопасности процедуры [6]. В нашей группе в трех из пяти случаев двустороннего ПЭ надпочечников наблюдались тяжелые и опасные эпизоды. После 4-6 недель предоперационной подготовки четыре случая были успешно прооперированы, а один случай был только хирургически исследован, с тяжелым интраоперационным повышением и колебаниями артериального давления и критическим эпизодом на следующий день после операции, что предположительно было связано с недостаточным временем предоперационной подготовки. В другом случае phe с большим образованием левого надпочечника пациент был госпитализирован в больницу после одного месяца внебольничной медикаментозной подготовки, но все еще не мог быть прооперирован, и позже продолжал подготовку в течение 4 недель, прежде чем добился успешной операции. Патофизиология РЭ настолько специфична, что предоперационная подготовка не может полностью избежать резкого повышения артериального давления, вызванного интраоперационной разведкой и разделением опухоли, особенно в случаях с большими опухолями или серьезными спайками. безопасность. (ii) Перед началом анестезии и операции следует регулярно устанавливать хороший гипотензивный инфузионный канал, а в качестве начального гипотензивного средства использовать внутривенный микроинфузионный насос с фентоламином со скоростью 0,5-1,0 мг/мин и в любое время корректировать его для контроля АД в нормальном диапазоне, что позволяет достичь удовлетворительных результатов. При обнаружении АД >240/140 мм рт. ст. следует рассмотреть предвестник гипертонического криза. Следует предпочесть быструю седацию фентоламином 5-10 мг, которую можно повторять с интервалом 15-20 минут, а затем ввести внутривенный насос для микроинфузии со скоростью 0,5-2,0 мг/мин и корректировать в любое время для поддержания гипотензии, одновременно быстро увеличивая объем и предотвращая сердечную недостаточность. Если фентоламин требуется в течение короткого периода времени или если гипотензивный эффект слабый, его следует заменить нитропруссидом натрия, или чередование с нитропруссидом натрия может быть более эффективным. Phe высвобождает большое количество СА, что приводит микроциркуляцию в организме в состояние сужения. До операции системный объем крови пациента относительно недостаточен, а после удаления опухоли СА резко снижается, вызывая быстрое расширение микроциркуляции, что приводит к быстрому снижению эффективного объема циркулирующей крови и даже к шоку, т.е. гипотензивному кризу. Поэтому ключом к профилактике и лечению является адекватное расширение объема. Недостаточно снизить артериальное давление перед операцией, чтобы ионная жидкость внутри и снаружи кровеносного сосуда саморегулировалась и расширяла объем, но необходимо ввести обычные жидкости перед операцией и переливание крови для расширения объема, если это необходимо. В то же время важно ускорить увеличение объема перед пережатием основных сосудистых тканей опухоли или полной резекцией опухоли, остановить гипотонию и установить хороший канал инфузии норэпинефрина, чтобы подготовиться к повышению артериального давления, а затем продолжать поддерживать нормальное артериальное давление в течение 1-3 дней после операции в зависимости от ситуации. Пациенты с ФЭ обычно имеют различную степень кардиомиопатии СА и аномальные показатели ЭКГ до операции, но некоторые пациенты не всегда имеют предоперационную ЭКГ и склонны к кризу сердечной недостаточности, т.е. тяжелым аритмиям, сердечной недостаточности или остановке сердца, из-за интраоперационного шока от операции и анестезии или значительных колебаний артериального давления. Поэтому для любого пациента с ПЭ, независимо от того, являются ли показатели ЭКГ аномальными или нет, необходимо регулярно проводить УЗИ сердца, чтобы понять состояние сердечной функции. Помимо адекватной предоперационной гипотензии для открытия сосудистого русла, снижения нагрузки на сердце и улучшения питания миокарда, необходимо также регулярно применять препараты для питания миокарда, чтобы способствовать восстановлению функции миокарда. Если обнаружена интраоперационная тахикардия >140 уд/мин с аритмией, ее следует быстро устранить с помощью лидокаина, бензодиазепина, цетирана и т.д., и не пренебрегать мониторингом в течение 3-7 дней после операции, а также обеспечить соответствующую скорость и объем регидратации, чтобы предотвратить возникновение Сердечная недостаточность. При возникновении эпизода гипертонии или гипотензивного криза необходимо своевременно контролировать артериальное давление, одновременно активно корректируя и предотвращая сердечную недостаточность.