Феохромоцитома Параганглиома трудно отличить хорошую от плохой

  Трудно определить, является ли феохромоцитома доброкачественной или злокачественной, даже если получена гистопатология. Согласно диагностическим критериям ВОЗ: злокачественная феохромоцитома — это появление хромофобных клеток (метастазов) в областях, где нет хромофобной ткани, таких как кости, лимфатические узлы, печень и легкие. Гистологическая классификация опухолей надпочечников ВОЗ делит опухоли, ассоциированные с хромофобными клетками, на две категории: доброкачественные, злокачественные ПГЭО и смешанные ПГЭО/ПГЛ; последняя включает внепочечные симпатические и парасимпатические ПГЛ. Частота злокачественного ПГЛ составляет от 30% до 40%, а злокачественного ПГЭО надпочечников — около 10%. Множественные и внепочечные случаи у детей составляют от 30% до 43%, а злокачественные — от 26% до 35%. Метастатические очаги чаще всего обнаруживаются в лимфатических узлах, печени, легких, костях и других органах. Однако сами по себе патологические гистологические признаки не предсказывают злокачественность или метастазирование.  При локализованных поражениях надпочечников или внепочечников, без отдаленных метастазов (хромофобные клетки появляются в виде очагов в областях без хромофобной ткани), невозможно определить доброкачественный или злокачественный характер. Согласно текущей статистике случаев злокачественной феохромоцитомы/параганглиомы в нашей больнице, около 50% пациентов первоначально считались доброкачественной феохромоцитомой/параганглиомой и лечились хирургическим путем, но через несколько лет возникали отдаленные метастазы или рецидивы с метастазами, причем самый короткий срок рецидива составлял 3 месяца, а самый длинный — 20 лет. Поэтому феохромоцитома/параганглиома требует пожизненного наблюдения, независимо от того, доброкачественная она или злокачественная. КТ/МРТ (внегландулярная), 131I-MIBG визуализация всего тела (для визуализации всего тела), катехоламины в крови и моче, а также симптомы, связанные с избыточной продукцией катехоламинов. Если после операции вновь появляются симптомы (например, гипертония, паника, потливость, головная боль, головокружение, запор, потеря веса и т.д.), следует сильно заподозрить рецидив опухоли и немедленно провести полное обследование.