Рецидивирующая воронкообразная грудь
Повторная операция по поводу детской воронкообразной грудной клетки обычно связана с лечением рецидивирующих впадин грудной стенки и иногда с другими состояниями, такими как врожденная диафрагмальная грыжа или лобэктомия легкого. Воронкообразная грудная клетка может возникнуть снова после любой корректирующей операции. Воронкообразная грудная клетка — это характерная физическая деформация, которую не нужно скрывать после операции.
1. частота рецидивов
Разные авторы сообщали о различной частоте рецидивов после операции, сообщая о 2% для 2, 4% для Haller, 5% для Sanger, 6% для Gilbert, 10% для Singh, 11, 8% для Peña и 16% для Pena. В 1998 году появилось большее число исследований, в которых неудовлетворительные результаты хирургического лечения были отмечены в 16% случаев, и Эллис и другие авторы предположили, что рецидив воронкообразной грудной клетки связан с неадекватной первоначальной операцией. Когда они повторно оперировали пациентов, у которых рецидив произошел после операции, проведенной другими хирургами, они обнаружили, что деформированный реберный хрящ присутствует, но не прикреплен. Стоит подчеркнуть, что причина рецидива неизвестна. Даже самые опытные хирурги отмечают, что рецидивы беспокоят их пациентов, согласно отчетам из центров по всему миру.
В двух отчетах упоминается высокая частота рецидивов у пациентов с синдромом Марфана. В 1989 году в больнице Джона Хопкинса также сообщили о рецидивах у 11 из 28 пациентов с воронкообразной грудной клеткой, страдающих синдромом Марфана. Холлер и коллеги рекомендовали отложить корректирующую операцию до скелетной зрелости, с внутренней фиксацией опорными пластинами Адкинса.
Поскольку процедура Нусса стала широко применяться только с 1997 года, то есть менее 15 лет назад, существует мало информации о частоте рецидивов после процедуры Нусса. Многие исследователи предполагают, что крупные когортные исследования могут обеспечить достоверную частоту рецидивов только после того, как дети, перенесшие процедуру Нусса, пройдут подростковый возраст. Важно различать раннее смещение пластины и рецидив после удаления пластины через 2 года после операции. В ранней когорте Нусса, состоящей из 100 пациентов, частота смещения пластины была близка к 13%. Парк также зарегистрировал 2,4% случаев смещения пластин. Вывих пластины в настоящее время связывают с такими несчастными случаями, как неуместные объятия со стороны неосведомленного друга, а также скручивание или сильные скручивающие движения. В детской больнице и медицинской школе Нусса частота поздних рецидивов составляет 0,9%.
2. время до рецидива
Время до рецидива зависит от типа операции. В настоящее время существует два распространенных хирургических подхода: при процедуре Нусса для поднятия грудины в нормальное положение используется пластина из нержавеющей стали, а рецидив в течение 6 месяцев после операции почти всегда связан со смещением пластины. Пластина крепится к мягким тканям с помощью швов, поэтому даже небольшое смещение может вызвать сильную боль. При устранении смещения пластины рецидив практически никогда не возникает, если пластина не смещается. Этот вывод также применим к процедуре Равича, при которой грудина поддерживается пластиной для сохранения нормального положения. Однако рецидив может возникнуть в раннем послеоперационном периоде, когда пластина удаляется через 6 недель — 6 месяцев после процедуры Ravitch. Некоторые хирурги считают, что ранний рецидив после операции Равича связан с неадекватным удалением реберного хряща во время первоначальной операции. Независимо от хирургического подхода, мы должны знать о поздних рецидивах, которые возникают в быстро растущем подростковом возрасте.
3. клиническая картина
Независимо от хирургического вмешательства, поздний рецидив стернальной депрессии обычно происходит постепенно и безболезненно. Изменение внешнего вида грудной клетки часто является единственным симптомом, отмечаемым ребенком и родителями (родственниками). Согласно авторитетному мнению, рецидив обычно связан с быстрым физическим ростом подростков, а Гилберт и Цвирен сообщили, что 60% рецидивов происходят в возрасте после 12 лет.
В 1996 году Халлер и соавторы сообщили, что асфиксическая атрофия грудной клетки (ATD) может возникнуть после слишком обширного удаления реберных хрящей и преждевременной операции по удалению воронкообразной грудной клетки. У детей в возрасте до 5 лет при обширном удалении реберного хряща в последующие годы прекращается рост грудной клетки, в результате чего она становится меньше и не соответствует возрасту. У таких детей имеются значительные признаки ограничения физической активности, и даже легкая физическая нагрузка может вызвать значительную одышку. На рентгенограммах может быть видно, что хрящевое соединение между грудиной и ребрами заменено плотной костью. Это состояние трудно поддается лечению.
Fonkalsrud отмечает, что при удалении костального хряща с сохранением костальной хрящевой мембраны, костальная хрящевая мембрана часто нарушается, поэтому регенерированный хрящ тонкий и неравномерный, обычно содержит немного плотной кости и оссификатов и кажется жестким. Если новый реберный хрящ твердый, грудная клетка неизбежно будет иметь цилиндрическую форму, и дыхательные движения будут в значительной степени зависеть от диафрагмальных движений, что еще больше ограничивает глубину расширения легких и, следовательно, затрудняет дыхание. Не следует удалять реберные хрящи слишком широко, иначе может возникнуть асфиксическая атрофия грудной клетки. При недостаточном иссечении возможен ранний рецидив. Большинство авторов в настоящее время подчеркивают необходимость освобождения двусторонне деформированного реберного хряща и удаления лишь ограниченного его количества, предлагая при этом оставлять несколько миллиметров реберного хряща на грудинном и реберном концах в надежде, что такая техника будет способствовать регенерации реберного хряща. Холлер и его коллеги выступают против операции у детей младше 4 лет и удаления 5 и более пар реберных хрящей.
В раннем послеоперационном периоде четкая боковая рентгенограмма грудной клетки может показать любое смещение пластины или опорной пластины Адкинса. В случаях позднего рецидива КТ грудной клетки может показать степень вовлечения грудины и определить, есть ли оссификация вовлеченного реберного хряща. Патологическое окостенение реберного хряща в остеофиты иногда наблюдается после операции Равича по удалению реберного хряща. Это может дать полезную информацию для принятия решений о лечении. Если предлагается повторная процедура Равича, то для освобождения грудины необходимо будет разрезать или удалить окостеневший реберный хрящ. Если предлагается операция Нусса, пациенты и их семьи должны быть проинформированы о том, что кальцификация реберного хряща может привести к снижению подвижности грудной стенки.
Тесты функции легких могут помочь уточнить физиологическое воздействие рецидивирующей воронкообразной грудной клетки на организм ребенка. Марк Равич 50 лет назад отметил, что не у всех пациентов была ограничена физическая активность, «чаще говорили, что ребенок кажется «глупее», когда играет в баскетбол, чем Чаще говорили, что ребенок выглядит «глупее», когда играет в баскетбол, чем когда не занимается спортом, и скорее сыграет в настольный теннис, чем будет где-то сидеть неподвижно».
Статические функциональные легочные тесты, включая спирометрию (измерение скорости экспираторного потока и экспираторного объема) и объемную трассировку (измерение газообмена в грудной полости), могут свидетельствовать о снижении функции легких у пациентов с неоперированной воронкообразной грудной клеткой. Мы и ряд других авторов сообщили, что у таких пациентов показатели спирометрии в среднем составляют около 80% от прогнозируемых значений. Важно помнить, что предсказанные значения являются лишь средними популяционными показателями, поэтому не стоит удивляться тому, что соответствующие измерения значительно улучшаются у пациентов после операции.
Мы провели повторную операцию у 65 пациентов, и в этой группе мы обнаружили, что показатели спирометрии были ниже, чем у неоперированных пациентов, и составляли около 70% от прогнозируемых значений.
Вебер сообщил о показателях статической спирометрии у 10 пациентов с АтД. FVC составила 52±4% от прогнозируемых значений для нормальной популяции, FEV1 — 51±3% и FEF25-75 — 62±3,5%. Максимальная скорость экспираторного потока (PEF) составляла 54±4% от прогнозируемого среднего значения. Рестриктивная болезнь может быть диагностирована на основании этих данных, если FEV1/FVC больше 80%. Поскольку у пациента имеется ригидность грудной клетки и нормальная легочная ткань, газообмен нарушен, но и выдох, и вдох газа ограничены, в результате чего значение спирометрии составляет примерно 50% от прогнозируемого значения.
Поскольку у большинства пациентов с воронкообразной грудной клеткой нет одышки в покое, спирометрия в состоянии физической нагрузки может быть полезна для количественной оценки степени нарушения функции легких. Малек и др. сообщили о 21 пациенте с воронкообразной грудной клеткой со средним индексом Холлера 5,1 (норма 2,4, тяжелая воронкообразная грудная клетка >3,2). Они обнаружили, что и максимальная скорость поглощения кислорода, и кислородный пульс (количество кислорода, поглощаемого сердцем за один удар крови, называется кислородным пульсом и может быть рассчитано путем деления поглощения кислорода в минуту на частоту сердечных сокращений) были значительно ниже контрольных значений. Максимальная скорость поглощения кислорода составила всего 41% от предсказанного значения! Авторы (торакальные хирурги) отмечают, что эти результаты не являются результатом декондиционирования и что большинство из них свидетельствует о функциональном ограничении сердечно-сосудистой системы, а не об ограничении вентиляции. После процедуры у пациентов значительно повысилась толерантность к активности.
Инструменты оценки также включали эхокардиографию. Сообщалось, что пролапс митрального клапана встречается у 8-45% пациентов с воронкообразной грудной клеткой. Примерно у половины таких пациентов пролапс митрального клапана исчезает после хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки. Правое предсердие также чаще сдавливается грудной стенкой, а эхокардиографическое исследование Сигалета по измерению объема выброса за удар показало увеличение с 61,6±25 мл до 77,5±23 мл после первоначальной хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки. Все эти результаты основаны на хирургической коррекции деформации грудной стенки.
Тревога по поводу образа тела часто заставляет пациентов или их семьи обращаться за коррекцией стернальных впадин, независимо от того, являются ли они повторными или впервые обратившимися пациентами. Психолог провел соматотопическое обследование, которое можно использовать для определения уровня тревоги по поводу собственной значимости, а также для документирования повышенного уровня активности после операции. Опросники качества жизни, предназначенные для педиатрических и взрослых пациентов с воронкообразной грудной клеткой и их семей, также показали значительное улучшение.
4. хирургические методы
Для коррекции рецидивирующей воронкообразной грудной клетки использовалось несколько хирургических методов, а техника внешней фиксации, появившаяся в начале 20 века, иногда используется и сегодня, и мы должны знать об этой технике фиксации грудины. Процедура Нусса произвела революцию как в первоначальной коррекции, так и в лечении рецидивирующей воронкообразной грудной клетки с конца 20-го века. Изначально она была разработана для детской воронкообразной грудной клетки, но затем в обширной клинической практике было доказано, что она позволяет достичь отличных результатов и у взрослых пациентов. По мере того, как сам Нусс и исследователи по всему миру совершенствовали процедуру, результаты еще больше улучшались, а удовлетворенность пациентов результатами увеличивалась. Хотя всестороннего сравнения между процедурой Ravitch и процедурой Nuss не существует, из опубликованных за последние 10 лет статей о воронкообразной груди ясно, что процедуре Nuss отдают предпочтение больше хирургов из-за ее небольших и незаметных разрезов. Бесспорно то, что процедура Nuss, по крайней мере, не уступает процедуре Ravitch в плане улучшения внешнего вида груди. Как и большинство хирургов во всем мире, мы предпочитаем процедуру Нусса для коррекции воронкообразной груди.
5. операция Нусса при рецидивирующей воронкообразной грудной клетке
Анестезиологическое и периоперационное ведение операции Нусса при рецидивирующей воронкообразной груди включает: общую анестезию с интубацией трахеи, дополненную эпидуральной анальгезией; мониторинг анестезии на протяжении всего периода; периоперационные антибиотики и постоянную катетеризацию. Если у пациента развивается аллергия на пластину, следует провести патч-тест для выявления аллергии на никель или другие компоненты пластины. У пациентов с аллергией на пластины из нержавеющей стали следует заменять их изготовленными на заказ титановыми пластинами. Методы автоматизированного проектирования/производства могут быть использованы для придания пластине (обычно длиной 25-40 см) формы, точно соответствующей форме грудной клетки пациента на компьютерных томограммах.
Делается небольшой поперечный двусторонний подмышечный разрез, создается подкожный туннель и в грудную полость помещается пластина из нержавеющей стали или титана. Техника проведения операции в основном такая же, как и при первичной операции.
Ширина грудной клетки измеряется в операционной до начала процедуры, чтобы выбрать пластину соответствующей длины и согнуть ее под соответствующую форму передней грудной стенки. С каждой стороны грудной стенки между передней и задней подмышечными линиями делается небольшой поперечный разрез 2-3 см, и создается подкожный туннель. Доступ к грудной полости выбирается медиально от разреза вблизи края воронки. У пациентов с рецидивами решающим фактором в исходе процедуры является то, что пластина воздействует на грудную стенку с достаточной силой, чтобы противостоять грудинному давлению, создаваемому ребрами, а не межреберными мышцами. Если точка входа в грудную полость находится слишком далеко снаружи, то поверхности ребер не хватит, чтобы выдержать давление, и межреберные мышцы разорвутся, не выдержав чрезмерного давления.
В правую гемиторакс проникают длинным изогнутым пинцетом под прямым торакоскопическим обзором через выбранную точку. Длинный пенетратор проходит через этот туннель между передней частью сердца и задней частью грудины и выходит из грудной полости через контралатеральное межреберное пространство. К концу пенетратора прикрепляется тракционная лента, и ретрактор отводится, чтобы лента могла пройти через туннель. После прохождения ленты через туннель пенетратор удаляется, а лента прикрепляется к пластине. При установленной тракционной ленте пластина проходит через туннель выпуклостью в сторону позвоночника, после чего лента снимается. После того как пластина правильно установлена, ее поворачивают на 180° так, чтобы выпуклая сторона была направлена вперед (вогнутая — к позвоночнику), тем самым поднимая грудину и переднюю грудную стенку в нормальное положение. Один конец пластины крепится к фиксатору проволокой, а каждый фиксатор фиксируется к мышце грудной стенки нерассасывающимися швами. Пластины также должны быть закреплены на ребрах нерассасывающимися толстыми швами (например, нитью PDS) под прямым наблюдением. Вентиляция с положительным давлением в конце выдоха используется для удаления газов из грудной клетки до закрытия разреза, слой за слоем.
Перед повторной операцией необходимо учитывать несколько факторов. В случаях раннего послеоперационного рецидива, например, в течение 2 недель после операции, пластина обычно смещается, препятствуя адекватному поднятию грудины, как ожидалось. Когда это распознано, самое главное — вернуть пластину на место. Норвежская исследовательская группа сообщила о смещении пластины и сжатии стенки аортального сосуда, что привело к эрозии дуги аорты. Даже если смещение пластины происходит после 1 месяца после операции, репозиционирование пластины обычно может быть выполнено через первоначальный хирургический разрез. При необходимости может быть рассмотрена возможность проведения торакоскопии. Интраоперационные рентгенограммы могут подтвердить правильное положение пластины.