Воронкообразная грудная клетка (Pectus excavatum), также известная как впадина грудины, является распространенной деформацией грудины и, по данным Равича в 1977 году, встречается от 1/300 до 1/400 у живых младенцев, чаще у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 4:1. Грудина наиболее глубоко вдавлена в месте соединения с телом грудины, грудина иногда асимметрична с обеих сторон и повернута вправо. Этиология воронкообразной груди до сих пор не выяснена. Он может быть частью некоторых синдромов, таких как синдром Марфана, синдром Пруна-Белли и синдром Пьера-Робина. Воронкообразная грудь может существовать сама по себе, и этот тип встречается чаще. Существует несколько теорий его этиологии: 1. Укорочение центрального сухожилия диафрагмы: Хотя эта теория может визуально объяснить образование воронкообразной груди, укороченное центральное сухожилие не обнаруживается во время операции, а результаты визуализации не подтверждают ее и не соответствуют клинической картине, поэтому сторонники этой теории быстро уменьшаются. 2 , Обструкция дыхательных путей: Если имеется обструкция дыхательных путей, то в течение длительного времени может образоваться воронкообразная грудная клетка из-за инспираторной одышки и форсированного вдоха. Однако у большинства детей с обструкцией дыхательных путей не развивается воронкообразная грудная клетка, а дети с воронкообразной грудной клеткой не обязательно имеют обструкцию дыхательных путей, что позволяет предположить, что обструкция дыхательных путей является лишь причинным фактором в формировании воронкообразной грудной клетки. 3 . Частичный фиброз передней мышцы диафрагмы: предложен Бродкиным в 1953 году, но не может объяснить некоторые клинические проявления и является лишь частичной причиной формирования воронкообразной грудной клетки. 4 . Дисплазия костей и реберных хрящей: Хотя прямых доказательств дисплазии реберных хрящей и грудины у детей с воронкообразной грудной клеткой не получено, были обнаружены аномальные биохимические анализы реберных хрящей, отклонения, наблюдаемые при световой микроскопии, и мутации в аминокислотной последовательности хрящевого коллагена. 5, Аномалии соединительной ткани: Поскольку воронкообразная грудная клетка часто сочетается с заболеваниями скелетно-мышечной системы, особенно недавно было обнаружено, что фибробласты кожи детей с воронкообразной грудной клеткой имеют аномальный синтез коллагена, что предполагает возможность системного заболевания соединительной ткани у детей с воронкообразной грудной клеткой. 6. существует генетический компонент воронкообразной груди: у 11-37% детей имеется семейный анамнез. Воронкообразная грудь связана со снижением иммунной функции. Мнение о том, что воронкообразная грудь вызвана рахитом, не соответствует действительности. Клинические проявления воронкообразной деформации грудной клетки не очень очевидны в младенчестве, так как после рождения она постепенно усугубляется. У детей младшего возраста симптомы могут быть незначительными, а у детей старшего возраста могут наблюдаться нарушения дыхания и кровообращения, но менее тяжелые деформации могут не иметь явных симптомов. Большинство младенцев и детей с воронкообразной грудной клеткой протекают бессимптомно. Респираторные эффекты — это снижение жизненной емкости легких, увеличение остаточного объема воздуха и повторяющиеся симптомы респираторных инфекций, особенно одышка при активности. Нарушения кровообращения — это такие симптомы, как одышка, частый пульс и сердцебиение. Признаками являются деформация грудной клетки с передним сгибанием шеи, легкая горбатость и выпячивание живота. Особое значение имеет психологическое расстройство у детей старшего возраста из-за деформации грудной клетки, которое может привести к интроверсии и, в тяжелых случаях, к депрессии, ведущей к психическим расстройствам. Диагностика】 Диагноз этого состояния может быть поставлен при визуальном осмотре. Грудинные ребра впалые, живот выпуклый, шея и плечи наклонены вперед, спина горбатая, а у детей постарше может быть сколиоз. Однако степень воронкообразной грудной клетки, сердечно-легочная функция, а также психологический и психический статус ребенка должны быть полностью оценены. (1) Объем грудной клетки воронки: он выражается количеством воды, вливаемой в воронку, когда ребенок находится в лежачем положении. (2) Воронкообразный грудной индекс: FI = (a b c/A.B.C) a: продольный диаметр впадины; b: поперечный диаметр впадины; c: глубина впадины: A: длина грудины; B: поперечный диаметр грудной клетки; C: кратчайшее расстояние от угла грудины до позвонка. FI〉0,3 — тяжелая степень; FI〈0,2 — легкая степень; FI: 0,2~0,3 — умеренная степень. (3) Торакально-спинальный промежуток: расстояние между грудиной и позвоночником L. L〉7 см при легкой степени, L=5~7 см при умеренной, L〈5 см при тяжелой. 2. Рентгенограммы грудной клетки: ортопантомограммы показывают плоские ребра, передние ребра резко наклонены вниз кпереди; боковые рентгенограммы показывают выраженную заднюю депрессию нижнего конца грудины; позвоночник имеет боковое искривление, тень сердца смещена влево, диафрагма находится в нормальном положении. 3. легочная функция: экспираторный объем и максимальная вентиляция значительно снижены. Однако ребенок не очень хорошо сотрудничает с этим тестом. 4.ЭКГ: предполагает смещение сердца. 5.КТ: для получения более точного представления о степени порока развития. Он может четко показать улучшение деформации до и после операции и судить об эффекте хирургического вмешательства.