У детей воронкообразная грудная клетка может проявляться клинически одним или несколькими из следующих способов.
(1) бессимптомный ;
(2) ограниченная физическая активность;
(3) боль
(4) восприятие внешнего вида (эстетика).
Нет доказательств того, что этот тип деформации сокращает продолжительность жизни или ограничивает вид профессиональной деятельности. Однако у многих детей наблюдаются симптомы, что является поводом для беспокойства, и они хуже реагируют на всевозможные уговоры и предостережения. Два пациента могут иметь одинаковую степень деформации с совершенно разными симптомами, но это не означает, что ни один из них не нуждается в лечении, равно как и не означает, что требуется совершенно одинаковый уровень внимания и лечения.
1. ограничение физической активности
У детей с воронкообразной грудной клеткой причины ограниченной физической активности были изучены достаточно подробно. В случае, описанном Sauerbruch в 1920 году, 18-летний пациент с одышкой и сердцебиением при ограниченной физической активности смог работать 12 часов в день без усталости после операции. Энергия — более сложное слово, но оно, по крайней мере, частично связано с сердечно-легочной функцией.
2. воронкообразная грудная клетка и сердце
Связь между субъективными симптомами воронкообразной грудной клетки и механическим сдавливанием сердца и легких неясна, и доказательств этой связи нет, но у большинства пациентов после операции субъективные симптомы исчезают или облегчаются.
В 1987 году была предложена ассоциация со сдавлением легочной воронки и пролапсом митрального клапана; в 1995 году была предложена ассоциация со сдавлением правого желудочка; в 2000 году Hoeffel предложил ассоциацию с трехстворчатым стенозом; а в 2005 году и Lawson предложили ассоциацию со сдавлением нижней полой вены, измененной системой сердечной проводимости и рестриктивным легочным синдромом, соответственно. У некоторых пациентов наблюдаются субъективные симптомы, такие как одышка, ограничение физической активности, боль в груди и учащенное сердцебиение.
В этом случае передне-задний диаметр грудной клетки значительно уменьшается, а сердце сдавливается и смещается влево. Часто они не осознают степень своей дооперационной легкости утомления до тех пор, пока после хирургической коррекции. В последние годы предпринимаются попытки выявить таких детей с помощью объективных средств, но они не являются прямым тестом на степень физической толерантности.
При морфологической оценке воронкообразной грудной клетки на КТ-пленках также можно увидеть изменение формы сердца из-за стернальной депрессии, которая искажает и изменяет атриовентрикулярный рисунок некоторых сердец. Опущенная грудина сдавливает сердце по направлению к позвоночнику и может привести к ограничению объема левого желудочка, но чаще к одновременному сдавлению правого предсердия, особенно правого желудочка: ограничение движения стенок желудочков, стеноз трехстворчатого клапана, частичная обструкция путей оттока из желудочков и стеноз легочного клапана. Степень сдавления сердца связана с тяжестью воронкообразной грудной клетки (индекс Холлера).
Патофизиологическим результатом сдавливания сердца является повышение давления наполнения вследствие ограничения наполнения правого полужелудочка. Выработка за удар снижается при физической активности пациента в положении стоя и возвращается к норме в положении лежа. Сдавливание сердца может также вызвать деформацию фиброзного каркаса сердца, что позволяет увеличить частоту заболеваний митрального клапана. Это объясняет способность хирургии полностью снимать некоторые симптомы и признаки.
Частота встречаемости пролапса митрального клапана составляет 0,6-2,4% в общей популяции и до 30-65% у пациентов с деформациями грудной клетки, такими как воронкообразная грудная клетка, по данным Udoshi в 1979 году и SaintMezard et al. в 1986 году. У пациентов с торакальной деформацией и пролапсом митрального клапана был обнаружен небольшой передне-задний диаметр грудной клетки, что позволяет предположить участие торакальной деформации в развитии пролапса митрального клапана в этой популяции. Поэтому функциональный пролапс митрального клапана более вероятен. В этой популяции пролапс митрального клапана является вторичным по отношению к деформации митрального кольца после сдавливания сердца в направлении позвоночника.
Пролапс митрального клапана у пациентов с деформациями грудной клетки впервые был изучен Raggi в 2000 году с помощью электронно-лучевой компьютерной томографии. В нормальной популяции сферическая поверхность сердца на КТ выглядела как круглая, практически не соприкасающаяся с грудной стенкой. Изучив большое количество пациентов с аномалиями грудной клетки и пролапсом митрального клапана, он обнаружил, что у 82% пациентов была большая поверхность соприкосновения между сердцем и передней грудной стенкой, что могло вызвать сдавливание сердца и привести к органической деформации митрального клапана, ведущей к пролапсу. Морфологические и количественные данные КТ, представленные авторами в поддержку теории «диастолической рестрикции», обобщены следующим образом.
1. передне-задний диаметр грудной клетки от внутренней поверхности грудной стенки до передней поверхности соответствующего позвонка уменьшен;
2. КТ-реконструкции показывают увеличение площади контакта между сердцем и внутренней поверхностью грудной клетки;
3. угол между плоскостью митрального клапана и плоскостью перегородки увеличивается, под прямым или тупым углом, и увеличенный угол служит количественным показателем степени деформации митрального кольца.
Авторы также описывают два типа морфологии грудной клетки, которые могут привести к экструзионной деформации сердца и вторичному пролапсу митрального клапана.
1. горизонтальная «8» форма грудной клетки, например, воронкообразная грудная клетка: грудные позвонки расположены близко к оси грудины с грудинной впадиной;
2. выпуклая задняя часть грудной клетки в форме буквы «С», с укороченным передне-задним диаметром, например, синдром прямой спины.
У пациентов с индексом Халлера 2,4-3,25 индекс Халлера не определяет наличие или отсутствие сдавления сердца. Поэтому у таких пациентов необходимо морфологическое исследование сердца с помощью цветного допплеровского ультразвука, проводимое в положении лежа и в вертикальном положении с физической нагрузкой, чтобы определить, нарушена ли резервная функция сердца.
Результаты исследования Coln также подтверждают, что эта форма пролапса митрального клапана является приобретенной и функциональной, спонтанно восстанавливается после операции по коррекции грудной клетки с хорошим прогнозом. Хотя в данном исследовании не было зарегистрировано осложнений, связанных с пролапсом митрального клапана, некоторые осложнения все же иногда возникают, например.
1. инфекционный эндокардит
Транзиторная ишемическая атака (ТИА) и преходящие изменения зрения могут возникать при фибринозной эмболии и вовлечении задних мозговых сосудов глазничной артерии или сосудистого кольца Уиллиса.
2. разрыв сухожилия
К ним относятся аритмии (мерцательная аритмия, предсердные аритмии, желудочковая тахикардия), внезапная смерть (брадикардия и остановка сердца из-за удлиненного QT, аномально повышенного вагусного тонуса) и прогрессирующее ухудшение недостаточности митрального клапана, приводящее к сердечной недостаточности. Поэтому можно сделать вывод, что у пациентов с воронкообразной грудной клеткой цветная допплер-эхокардиография может рассматриваться как золотой стандарт диагностики пролапса митрального клапана.
3. Удлиненные сухожильные связки
Это состояние включает возможную дилатацию и деформацию митрального кольца. В конечном итоге, цветное допплеровское ультразвуковое исследование может использоваться для количественной оценки тяжести митральной регургитации при сопутствующем пролапсе митрального клапана и классифицируется как легкая, умеренная или тяжелая на основе количественных параметров. Цветное допплеровское ультразвуковое исследование также может быть использовано для визуализации изменений потока наполнения желудочков через митральный и трикуспидальный клапаны, что похоже на констриктивный перикардит. Кроме того, поскольку пролапс митрального клапана является функциональным и приобретенным у пациентов с воронкообразной грудной клеткой, не обязательно происходит утолщение или увеличение митрального клапана, что чаще наблюдается при заболеваниях, характерных для вовлеченных структур клапана.
3. Воронкообразная грудная клетка и сдавление нижней полой вены
В 2005 году Yalamanchili и др. предположили, что более глубоким механизмом нарушения резервной функции сердца при воронкообразной грудной клетке является сдавление нижней полой вены. У некоторых пациентов с воронкообразной грудной клеткой наблюдаются парадоксальные дыхательные движения грудной клетки, при которых грудина инвагинируется во время вдоха, в отличие от расширения грудной клетки во время вдоха у здоровых людей. Само парадоксальное дыхательное движение определяет ряд изменений в сердечной функции, снижение толерантности к физической нагрузке, снижение доставки кислорода к скелетным мышцам, снижение гипоксического порога и снижение концентрации кислорода в пульсе, что свидетельствует о концентрации кислорода, отличной от концентрации кислорода при нечетном пульсе (констриктивный перикардит).
Наличие парадоксальных дыхательных движений также является фактором, усугубляющим торакальные деформации в подростковом и молодом зрелом возрасте. В подростковом возрасте родители и семейные врачи ошибочно ожидают от детей более интенсивных физических нагрузок, чтобы изменить мышечную структуру грудной клетки и улучшить ее деформированный вид. На самом деле, повышенные метаболические потребности физической активности вызывают увеличение частоты и глубины дыхания, что создает порочный круг: заметно усиленные парадоксальные дыхательные движения еще больше сдавливают нижнюю полую вену, усугубляя стернальную депрессию и механически сдавливая сердце или косвенно вызывая обструкцию венозного возврата.
Эхокардиография во время вдоха в этой ситуации показала снижение кровотока через митральный и трехстворчатый клапаны и выходного потока за удар, что может быть вызвано диафрагмальным сжатием нижней полой вены, возможно, из-за парадоксальной депрессии грудины. Другая находка — снижение венозного возврата и, следовательно, производительности за удар.
Это позволяет предположить, что воронкообразная грудная клетка может по-разному влиять на сердечную функцию.
4. воронкообразная грудная клетка и сердечно-легочная функция
В последние десятилетия не прекращаются споры о том, действительно ли воронкообразная деформация грудной клетки вызывает физическое ограничение с точки зрения патофизиологии. Некоторые пациенты клинически жалуются на одышку и ограничение физической активности, но эти субъективные симптомы трудно оценить объективно, и не было показано никакой пользы от хирургического вмешательства с точки зрения механизмов, которые их вызывают. До сих пор остается неясным, был ли первоначальный патофизиологический механизм связан с изменением вентиляционной функции или сдавливанием отводящего тракта правого желудочка.
Первоначально была выдвинута гипотеза, что воронкообразная грудная клетка приводит к уменьшению объема легких, который улучшается при возвращении грудины в нормальное положение. На самом деле, однако, функциональные легочные тесты обычно показывают незначительное ограничение объема легких, при этом общий объем легких и спирометрия при нагрузке близки к 80% от ожидаемых значений. Отношение объема 1-й секунды экспираторного дыхания при потугах к объему легких при потугах обычно нормальное. Исследование объема легких в течение 3 лет после операции показало возвращение к исходному объему легких в лучшем случае, а некоторые исследования показали снижение объема легких на 10% от исходного уровня, что предположительно связано с уменьшением комплайнса грудной клетки. Более сложные исследования также не показали значительного увеличения резерва функции легких, связанного с симптоматическим улучшением.
Однако связь между воронкообразной грудной клеткой и кардиореспираторной функцией остается предметом дискуссий. Несмотря на противоречивые данные, не менее 60-70% пациентов с симптомами физического ограничения испытывали облегчение субъективных симптомов после операции. Некоторые исследования, показывающие удовлетворительные результаты хирургического лечения, также опровергают тех, кто скептически относится к важности патофизиологии торакальных деформаций, но субъективные и объективные факторы в оценке результатов хирургического лечения делают результаты этих исследований более запутанными.
5. Боль
Причина боли у пациентов с воронкообразной грудной клеткой неясна и в настоящее время, как правило, имеет костно-мышечное происхождение. Основная грудная мышца пересекает грудную стенку, начинаясь на уровне плечевой кости и ключицы и заканчиваясь в парастернальной области. В целом, мышца движется по прямой линии, поэтому боль может возникать из-за небольшого напряжения, вызванного извилистым ходом основной грудной мышцы. Независимо от того, сильная боль или нет, она часто присутствует в состоянии покоя и во время бега, и не затягивается до такой степени, чтобы требовалось лечение.
6. Поведенческие проявления
Наконец, когда ребенок достигает школьного возраста, появление деформации грудной клетки становится наиболее распространенным симптомом. Многочисленные постыдные переживания ребенка в конечном итоге приводят к значительным изменениям в поведении.
Большинство детей неохотно идут купаться, прячутся на уроках физкультуры и во время купания, а когда участвуют в групповых соревнованиях, например, в группах «топлесс» и «не топлесс», они часто упорно выбирают группу «топлесс». Такое поведение, очевидно, не связано с нарушением физиологических функций, которое может быть результатом деформации грудной клетки, и поэтому многие считают, что деформация не оказывает существенного влияния. Однако, когда 17-летний студент подавал документы в университет, в анкете для поступления в университет был вопрос: Какие обстоятельства заставили вас справиться с ними целостно, умственно, физически и эмоционально? И как это повлияло на вашу жизнь? Ответ на вопрос оказался связан с его воронкообразной грудной клеткой, которую еще не лечили, так как родители не решались на операцию. Психологическое воздействие торакальной деформации наглядно показано в этом ответе.
В ответе он описывает свой опыт посещения летнего лагеря, когда ежедневные плавательные процедуры превратились для него в кошмар, над ним безжалостно смеялись и все его очерняли, и эти болезненные воспоминания остались с ним на долгие годы. Его педиатр получил копию этого ответа и оценил эмоциональное воздействие хирургического рубца, а также воздействие самой деформации. Однако не все дети с этим заболеванием будут иметь негативные последствия деформации.