Воронкообразная грудная клетка — это врожденное и часто семейное заболевание. Он чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 4:1, и наследуется доминантно. Частота возникновения воронкообразной груди составляет 2,5 на 1000 человек у тех, кто имеет семейный анамнез, но только 1,0 на 1000 человек у тех, кто не имеет семейного анамнеза. Причина возникновения воронкообразной груди неизвестна, считается, что она связана с генетикой. Воронкообразная грудная клетка — это прогрессирующее поражение, которое может присутствовать при рождении, но часто становится более выраженным через несколько месяцев или даже лет, прежде чем его заметят родители. Внешний вид характеризуется впалой передней частью грудной клетки, пронированными плечами, легкой горбинкой и выдающимся эпигастрием.
Симптомы и признаки
В младенческом возрасте симптомы сдавления воронкообразной грудной клетки часто остаются незамеченными. У некоторых наблюдается инспираторный стридор и стернальная аспирационная депрессия, но причина обструкции дыхательных путей часто не выявляется. Дети часто худые, неподвижные, подвержены инфекциям верхних дыхательных путей, ограничены в возможности двигаться, испытывают панику, одышку и диспноэ во время активности. В дополнение к деформации грудной клетки часто наблюдается легкая горбинка и выступающий живот.
Воронкообразная грудная клетка — это врожденный порок развития, при котором тело грудины (особенно корень рапы) и соответствующие хрящи по обе стороны от 3-го до 6-го ребра западают внутрь, в результате чего передняя грудная стенка напоминает воронку, сердце смещается под давлением и ограничивает движение легких из-за торакальной деформации, что влияет на сердечно-легочную функцию ребенка. Часто возникают инфекции верхних дыхательных путей и легких и даже сердечная недостаточность. Симптомы становятся более выраженными после трехлетнего возраста: вогнутая грудная клетка, выпуклый живот, истощение и плохой рост. При воронкообразной грудной клетке грудная клетка более косая, чем в норме, ребра резко вдавлены сверху вниз, сближая переднюю и заднюю части, а в тяжелых случаях глубокая впадина грудины может достигать позвоночника. Деформация, как правило, симметрична у молодых пациентов с воронкообразной грудной клеткой, но с возрастом становится все более асимметричной, при этом грудина имеет тенденцию к ротации вправо, впадина реберного хряща справа глубже, чем слева, а развитие грудины справа хуже, чем слева. Задняя часть грудной клетки, как правило, имеет плоскую или круглую форму, а сколиоз постепенно увеличивается с возрастом, причем в молодом возрасте сколиоз встречается реже, а после полового созревания становится более выраженным. Воронкообразная деформация грудной клетки сдавливает сердце и легкие, и сердце в основном смещено в левую сторону грудной клетки. Дети часто имеют характерную слабую осанку: вытянутая вперед шея, округлые порезанные плечи и впалый живот. В месте соединения тела грудины и фенестры имеется глубочайшая впадина. Имеется семейная склонность или сопутствующие врожденные пороки сердца.
Этиология и патология заболевания
Он чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 4:1, и наследуется доминантно. Частота возникновения воронкообразной груди у людей с семейным анамнезом составляет 2,5 на 1 000,
Частота возникновения воронкообразной груди у людей без семейного анамнеза составляет всего 1,0 на 1 000 человек. Причина возникновения воронкообразной груди неизвестна, считается, что она связана с генетикой.
Считается, что эта деформация связана с нескоординированным ростом ребер, когда нижняя часть меньше верхней, сдавливая грудину назад; также считается, что это связано с тем, что волокна диафрагмы прикрепляются к нижней части тела грудины и глабелле спереди, оттягивая грудину и глабеллу назад, когда центральное сухожилие диафрагмы слишком короткое.
В большинстве случаев грудина начинается на уровне второго или третьего реберного хряща и движется назад к точке, расположенной немного выше глабеллы в качестве самой нижней точки.
(1) Физиологические последствия
Легкие случаи воронкообразной груди могут протекать бессимптомно, в то время как более тяжелые деформации могут сдавливать сердце и легкие, вызывая различные степени нарушения сердечно-легочной функции. Нарушаются функции дыхания и кровообращения, при этом снижается жизненная емкость легких, увеличивается функциональный остаточный объем воздуха и снижается толерантность к активности. У маленьких детей часто бывают рецидивирующие респираторные инфекции с кашлем и лихорадкой, и им часто ставят диагноз бронхита или бронхиального хрипа. В пожилом возрасте из-за сдавливания сердца, несоответствия сердечного выброса крови потребностям во время физической нагрузки и гипоксии миокарда часто возникают одышка, учащенный пульс, сердцебиение и даже боль в прекордиальной области после нагрузки, а у некоторых пациентов может развиться аритмия, а также систолический шум.
(2) Психологические эффекты
По мере взросления пациент постепенно ощущает себя непривлекательным внешне и неохотно позволяет окружающим смотреть на свою грудь. Обычными проявлениями являются низкая самооценка, интроверсия, неуверенность в себе и даже депрессия. Эта аномалия сердца более выражена у детей старшего возраста. В литературе сообщалось, что некоторые дети могут быть склонны к суициду. Это происходит потому, что у него или нее особенно низкая самооценка, и он или она боится встречаться с людьми и обнажать свою грудь, а затем развивает суицидальные психологические тенденции. Поэтому для ребенка столь серьезны не только физические, но и психологические последствия заболевания. Возможно, в определенном возрасте он/она вдруг осознает, что он/она не такой/такая, как другие дети. В это время комплекс психологической неполноценности становится все более тяжелым и напряженным. У подавляющего большинства пациентов наблюдаются психологические нарушения, особенно у детей старшего возраста и взрослых. На первый взгляд пациент кажется интровертированным и невербальным, но на самом деле проявляются глубокие психологические реакции, такие как идиосинкразические реакции смущения, чувство стыда, социальная тревога, ограниченная работоспособность, плохая ориентация; сниженная толерантность к фрустрации и искушению; ограниченная общительность. В тяжелых случаях может возникнуть депрессия. Поэтому не следует игнорировать психологическое расстройство пациента.
(3) Оказывает ли воронкообразная грудка какое-либо влияние на продолжительность жизни?
Это может быть связано со сдавливанием сердца и легких воронкообразной грудной клеткой и сколиозом, который нарушает функции дыхания и кровообращения, что приводит к сокращению срока выживания и смерти в возрасте до 40 лет.
Тот факт, что воронкообразная грудная клетка часто связана с другими заболеваниями, а сдавление сердца и легких является фактом жизни, следует считать вредным для выживания и качества жизни пациента. При анализе 62 пациентов с воронкообразной грудной клеткой, умерших в течение 112 лет в Медицинской школе Восточной Вирджинии в США, сама воронкообразная грудная клетка не была причиной смерти, скорее сопутствующие заболевания воронкообразной грудной клетки были основной причиной смерти пациентов.
Условия, требующие хирургического вмешательства, были следующими.
1, возраст > 3 лет, все 4-24 года могут получить операцию, лучший возраст — 4-12 лет.
2. Умеренная или тяжелая или воронкообразная деформация грудной клетки с индексом Холлера >3,2 на КТ.
3. функциональные исследования легких указывают на рестриктивную или обструктивную патологию дыхательных путей, восприимчивость к инфекциям верхних дыхательных путей, снижение толерантности к напряженной деятельности, одышку при беге или подъеме по лестнице.
4. сердце смещается под действием давления, а электрокардиограмма показывает повреждение сердечной мышцы.
5. Несостоятельность других хирургических методов.
6.Подростки с тяжелой психологической нагрузкой, нуждающиеся в коррекции внешности.
Воронкообразная грудная клетка иногда сочетается с гипоплазией легких, синдромом Марфана и астмой. Сочетание этих состояний часто становится невыносимой деформацией для пациента и часто требует ранней хирургической коррекции.
Какие существуют методы лечения воронкообразной груди
1. Внутреннее лечение воронкообразной груди неэффективно. В настоящее время существует целый ряд хирургических методов лечения воронкообразной груди. Типичными традиционными процедурами являются: выворот грудины и подтяжка грудной клетки (процедура Равича). Обе процедуры могут исправить стернальную депрессию воронкообразной грудной клетки, но многим детям и родителям трудно принять их из-за травмы ребенка (отсечение грудины и ребер) и неэстетичного вида раны (длинный разрез посередине грудной клетки). Этот вид операции до сих пор проводится во многих больницах.
В последние годы появился новый малоинвазивный способ ортопедической хирургии воронкообразной груди, на смену традиционной операции пришла малоинвазивная процедура, разработанная доктором Дональдом Нуссом из детской больницы Кингс Дочер в штате Вирджиния, США. Процедура включает в себя прохождение фигурной пластины из легированной стали через заднюю часть грудины через одно межреберное пространство и через другое с помощью торакоскопа, переворачивание пластины и поднятие грудины для исправления деформации.
Преимуществами этой процедуры являются.
1.Малая травма, нет необходимости ломать грудину или ребра.
2.Эстетичная рана: с каждой стороны груди делается всего 2-3 см разрез, и шрам после заживления не очевиден.
3.Быстрое восстановление после операции: традиционная операция требует 2 недели лежания после операции, в то время как вы можете вставать и двигаться уже на 3-й день после этой операции. Благодаря минимальной инвазивности, быстрому восстановлению и безопасности все больше родителей обращаются за этой процедурой для своих детей.
Для детей с легкой формой воронкообразной груди рекомендуется регулярное выполнение физических упражнений и последующее наблюдение, а не слепое хирургическое вмешательство. У некоторых детей воронкообразная грудная клетка исправляется с помощью упражнений. Если воронкообразная грудная клетка прогрессивно ухудшается при регулярном осмотре, может быть целесообразно хирургическое вмешательство.
В 2009 году мы приняли неторакоскопическую экстраплевральную установку пластины для подъема грудины на основе оригинальной процедуры NUSS. Для проведения операции внутри грудной полости не требуется торакоскопия, что позволяет избежать раздражения легкого и плевры и сдавления муральной плевры, уменьшить влияние процедуры на дыхательное кровообращение, снизить болевое раздражение, сохранить целостность плевральной полости уменьшить вероятность инфекции в грудной полости более физиологично и менее травматично. Процедура включает в себя простое введение изготовленной на заказ металлической пластины за грудину и выталкивание стернального углубления и любого деформированного внутрь реберного хряща для проведения корректирующей процедуры. Процедура может быть выполнена с помощью крошечных разрезов размером от 2 до 2,5 см по обеим сторонам грудной стенки и занимает в среднем 35 минут. Помимо улучшения сердечно-легочной функции, он также может исправить положение грудины и грудной клетки и учесть эстетические проблемы, что особенно важно для девушек.
Предоперационная помощь при воронкообразной груди
1. общая предоперационная подготовка.
Увеличивайте и уменьшайте одежду в зависимости от изменения температуры, чтобы предотвратить простуду и грипп. Приучите ребенка практиковать эффективное откашливание, кашель и брюшное дыхание, а также практиковать дефекацию в постели. Подготовьте кожу в операционной зоне и держите ее в чистоте. Воздержитесь от пищи и воды в течение 8 часов до операции, чтобы предотвратить аспирационную пневмонию и асфиксию, вызванную анестезией или рвотой во время операции. Поддерживайте чистоту и тишину в комнате, следите за тем, чтобы ребенок спал, при необходимости давайте успокоительные и снотворные препараты.
2. питательная поддержка.
Из-за сдавливания грудиной сердца, легких и пищевода некоторые дети с воронкообразной грудной клеткой отстают в развитии, слабы и склонны к респираторным инфекциям, у них наблюдается рефлюкс пищи после еды. Перед операцией по удалению воронкообразной грудной клетки необходимо оценить состояние питания ребенка, объяснить важность и необходимость предоперационной нутритивной поддержки, а также проинструктировать ребенка о диете с высоким содержанием белка, калорий и витаминов, такой как мясо, яйца, молоко, свежие фрукты и овощи. При необходимости вводите внутривенно жидкости для восполнения энергии и витаминов, применяйте антибиотики и гемостатические препараты.
3. Психологическая помощь.
Дети старшего возраста с воронкообразной грудной клеткой больше беспокоятся, в основном из-за страха перед операцией и анестезией, влияния операции на коррекцию воронкообразной грудной клетки, а также влияния операции на их учебу и жизнь. Медсестра должна своевременно общаться с ребенком и его семьей, чтобы понять психологическое состояние ребенка и сотрудничать с врачом в просвещении его относительно болезни. В соответствии с возрастными и психологическими особенностями ребенка медсестра должна объяснить необходимость операции, краткую процедуру и послеоперационные последствия операции на воронкообразной груди. Это можно сделать, представив информацию о предыдущих случаях в отделе, а также с помощью рекламных материалов с картинками, фотографиями и текстами.
Пациентов обычно выписывают, когда они могут самостоятельно ходить без посторонней помощи.
Что следует отметить после выписки пациента.
Следующие инструкции помогут пациенту вернуться к нормальной деятельности и уменьшить смещение ортопедической пластины
1. содержите разрез в чистоте и обратитесь за медицинской помощью при возникновении дискомфорта
2. регулярно и нормально ходить
3. глубокие дыхательные упражнения каждое утро и вечер
4. В течение первого месяца после операции держите спину прямо и не сгибайтесь, не скручивайтесь и не перекатывайтесь.
5.Не поднимайте тяжелые предметы в течение двух месяцев после операции
6. не занимайтесь конфронтационными видами спорта (например, футбол, баскетбол) в течение трех месяцев после операции.
Поскольку имплантат должен оставаться в теле пациента более 2 лет, необходимо обратить внимание на следующие моменты.
1.Послеоперационные стенты для лечения воронкообразной груди обычно удаляются через 2-3 года после операции в зависимости от обстоятельств.
2. для понимания изменений в состоянии пациента необходимы регулярные послеоперационные амбулаторные осмотры.
3.Если вы испытываете затрудненное дыхание и боль в груди после операции на воронкообразной груди, необходимо немедленно обратиться к врачу и сделать фронтальный и боковой рентгеновский снимок грудной клетки. Если наблюдается значительная деформация грудной клетки, необходимо как можно раньше принять меры, чтобы избежать прямого столкновения с грудной клеткой.
4. МРТ (магнитно-резонансная томография) грудной клетки и верхней части брюшной полости не проводится.
5. если требуется дефибрилляция сердца, установите электродную пластину в передне-заднее положение для сердечного шока.