Врожденный мегаколон является третьим по распространенности врожденным пороком развития у детей. Характеризуется периодическими приступами запора и вздутия живота. В неонатальном периоде наблюдается задержка отхождения мекония, т.е. меконий не проходит самостоятельно в течение 24 часов после рождения. Ребенку требуется ручная помощь при дефекации, после чего возникают повторяющиеся эпизоды растяжения живота и дисфункции дефекации. Часто это можно облегчить с помощью открытого слабительного средства или клизмы. Диагностика и лечение врожденного мегаколона сложны. У некоторых детей с врожденным мегаколоном диагноз можно поставить на основании симптомов, физикального осмотра и бариевой клизмы, в то время как у некоторых детей с атипичными случаями может потребоваться манометрия прямой кишки и анального канала или даже биопсия слизистой оболочки прямой кишки. После подтверждения диагноза врожденного мегаколона требуется хирургическое вмешательство. Целью операции является удаление всего пораженного кишечного канала без ганглиозных клеток. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, и выбор зависит от состояния пациента. Поскольку все процедуры требуют удаления пораженного кишечного канала через задний проход, защита функции анальной кишки имеет первостепенное значение. Степень резекции кишечника, защита кровотока кишечника и управление мышечной оболочкой — все это влияет на послеоперационное восстановление. При распространенном и длинносегментном мегаколоне мы выступаем за лапароскопически-ассистированную радикальную операцию мегаколона. Под прямым внутрибрюшным наблюдением брыжейка разрыхляется до рефлекса брюшины, при этом защищается сосудистое снабжение толстой кишки, затем больная кишка удаляется через задний проход и анастомозируется. Это имеет значительные преимущества для защиты анальной функции и кишечного кровотока.