Врожденный мегаколон (анаплазия) — один из наиболее распространенных пороков развития желудочно-кишечного тракта в педиатрии, характеризующийся запорами и высокой частотой потери ганглиозных клеток в кишечном сегменте поражения, с несколько большей частотой у мужчин, чем у женщин, и семейной тенденцией к развитию в последние годы. Уровень смертности значительно снизился благодаря быстрому повышению уровня осведомленности о периоперационном мониторинге и уважительном отношении к лечению.
Этиология
В настоящее время нет четкого и окончательного заключения об этиологии заболевания, но в последние годы были проведены некоторые исследования этиологии заболевания до генетической стадии и достигнуты определенные результаты.
Клинические проявления
Типичные серьезные клинические проявления являются периодические или прогрессирующие брюшной дистензии дефекации трудности в тяжелых случаях неполной кишечной непроходимости проявления в течение длительного времени не может нормально питаться и привести к водно-электролитный дисбаланс в сочетании с энтеритом будет происходить местной и системной инфекции токсичные симптомы могут даже появиться мегаколон кризис отложенного лечения от имени проблемы могут быть обусловлены тяжелой брюшной дистензии вызвано перфорацией кишечника перитонит сепсис состояние травмы будет быстро ухудшаться и в конечном итоге умереть
Диагностика и дифференциальная диагностика
периодическое или прогрессирующее растяжение живота запор после рождения аномальный стул плода может сопровождаться рвотой энтеритом диареей ответы в тяжелых случаях задержка роста должна быть рассмотрена навсегда врожденный мегаколон диагностика щита с помощью соответствующих вспомогательных тестов обычно легко диагностируется
Существует множество заболеваний, сходных с абдоминальной дистензией и запорами Хирургические общие включают врожденную избыточность сигмовидной кишки, нарушения кишечной дисмоторики, мегаколоноподобные расстройства, другие причины вторичного мегаколона и т.д. Медицинские общие включают генетические нарушения обмена веществ (например, гипотиреоз и т.д.), функциональный энтерит с запором и т.д.
Из-за раннего начала и короткой продолжительности заболевания симптомы и признаки нетипичны для новорожденных и маленьких детей, особенно при коротком сегментарном типе и распространенном типе мегаколона, поэтому ранняя диагностика относительно трудна и должна быть тщательно изучена в сочетании с историей болезни и признаками и вспомогательными тестами для вынесения точного научного суждения.
Дополнительные исследования
Рентген брюшной полости: обычное медицинское обследование позволяет определить тяжесть поражения и прогноз возможных последствий поражения.
Нижний желудочно-кишечного тракта бария визуализации: простой способ исследования, которые могут вызвать радиационный ущерб ранее клинически убежден, по-прежнему широко используется в настоящее время также является одним из наиболее временно важных и точных реальных средств обследования контрастного мортирования обследования Шанхай может служить для четкой диагностики, чтобы увидеть место поражения диапазон кишечной трубки расширения перед ситуацией и разряда бария симптомы в то же время помочь связанные с дифференциальной диагностики заболевания
Абдоминальное ультразвуковое исследование.
Ультразвук не пришел проверить в последние годы быстрое развитие среды частично или даже полностью заменил традиционной контрастной томографии и других больших вспомогательных инструментов из но хотите диагностической функции ультразвукового исследования в течение довольно долгого времени метод простой требования к оборудованию низкая объективность сильной к рецидиву тела безвредны, но требует ультразвука врач темперамент должен иметь богатый ответственный клинический как можно скорее опыт не знает и определенные хирургические анатомии профессиональные местные навыки неспециалист больницы, как и было чрезвычайно не сказать профессионально обученные врачи ультразвуковой опыт может сделать химиотерапии в этом году в нашей больнице через простой амбулаторной позже ультразвук вокруг обследования имеет медицинские навыки, чтобы сделать большое количество осведомленности точный клинический Пекин ответственный диагноз
Исследование ректальной манометрии.
В зарубежных странах и Гонконге и Тайване используют более распространенные манометрии содержание для внутреннего рефлекса расслабления сфинктера и изменения давления в различных частях анального канала метод безопасен и прост, но требует большого и дорогостоящего медицинского оборудования из-за с и субъективного суждения оператора аспекты комфорта рецепт результаты теста хирургической объективности не сильны есть определенный коэффициент ошибок особенно у новорожденных и маленьких детей точность не хорошо
Ректальная биопсия слизистой оболочки и ферментативное эмпирическое обследование: сердце клинически обычно используется физический осмотр ухода и радиологических мощных средств обследования по-прежнему легко не может точно определить причину каждый может ребенок явление рассмотреть ректальной биопсии слизистой оболочки и ферментативное обследование уверенности метод является точным объективным диагноз кондиционирования надежным, но является инвазивным врач режим обследования так в клинических благословение работы часто последние дора вынужден использовать
Лечение заболевания
После установления диагноза мегаколона операция должна быть проведена в подходящее время для обеспечения безопасности, иначе могут возникнуть компенсаторные патологические изменения в нормальном кишечном канале, вовлеченном в больной кишечный сегмент, который может быть вынужден быть удален во время операции и не может быть восстановлен. Кроме того, отсрочка операции неизбежно приведет к значительной или даже серьезной задержке роста и развития ребенка по сравнению с нормальными детьми того же возраста Некоторые пациенты с короткими и ультракороткими сегментами могут лечиться консервативно
Существует множество хирургических методов, применяемых в стране и за рубежом, но конечной целью является удаление спастического сегмента кишечника и восстановление нормальной локальной моторики кишечника, устранение вздутия и возможность самостоятельного опорожнения кишечника.
Модифицированный soave (трансанальный мегаколон): эта процедура стала популярной во всем мире в последнее десятилетие, поскольку хирургический дизайн более соответствует патофизиологии и анатомии, хирургический метод стал проще и безопаснее, а послеоперационные осложнения и последствия были значительно снижены, что сделало процедуру soave широко признанной. «Нормальная» толстая кишка подшивается к надрезанному краю анального канала по зубчатой линии для восстановления проходимости кишечника
Первый этап энтеростомии.
Пациенты с комбинированным мегаколонным кризом и некоторыми длинносегментными мегаколонами, которые не переносят одно оперативное вмешательство, должны быть этапными, и им должна предшествовать энтеростомия. Место расположения свища должно быть выбрано на расширенном сегменте кишечника, обычно через несколько месяцев после свища до оперативного вмешательства.
Минимально инвазивный трансабдоминальный или лапароскопический подход для радикального лечения мегаколона: если поражение спастическое и кишка длинная или кишка имеет сильные местные спайки, а брыжейка толстой кишки короткая и находится в сильном напряжении, кишка может быть вытянута с трудом во время операции.
Дуамальский мегаколон: традиционный подход относительно сложен.
Традиционный хирургический подход относительно сложен и требует специальных металлических инструментов. Из-за особенностей хирургической конструкции часть пораженной стенки кишечника не может быть полностью удалена.
процедура Томаса, процедура Рехбейна, процедура Свенсона и т.д.: в настоящее время используется редко
Прогноз заболевания
У большинства пациентов прогноз удовлетворительный, после короткого периода восстановления они могут употреблять обычное молоко, вздутие живота исчезает, и они способны самостоятельно справляться со стулом, набирают вес и растут до уровня обычных детей того же возраста.
У небольшого числа пациентов может возникнуть послеоперационный стеноз анастомоза по зубчатой линии, периодическое выпадение слизистой оболочки прямой кишки, рецидивирующий энтероколит, нарушения дефекации и т.д. К серьезным осложнениям относятся послеоперационное абдоминопельвикальное кровотечение, интрамиокардиальная инфекция, вытягивание кишки, внутрибрюшная торсия и т.д.
Некоторые пациенты медленно восстанавливают послеоперационную функцию кишечника и склонны к частому и рыхлому стулу после операции.
Уход за больными
Послеоперационная дилатация обычно длится около 6 месяцев, чтобы избежать перфорации во время дилатации.
Экспертное мнение
Заболеваемость врожденным мегаколоном высока, пациенты обычно молоды, а операция относительно сложна.