Врожденный мегаколон, также известный как анаплазия, — это порок развития желудочно-кишечного тракта, при котором преобладающим поражением является запор, а ганглиозные клетки кишечника отсутствуют. Заболевание обусловлено отсутствием ганглиозных клеток в дистальной кишечной стенке толстой кишки, которая спазмируется и сужается, в результате чего утрачиваются перистальтическая и дефекационная функции, что приводит к скоплению кала и газа в проксимальном кишечном канале, который затем становится расширенным и гипертрофированным, постепенно формируя мегаколон. Поэтому при врожденном мегаколоне поражение происходит в дистальном кишечном канале, а не в мегаколоне, и изменения в мегаколоне не являются врожденными, так как это заболевание в литературе теперь называют безганглиозной болезнью или мегаколоном без ганглиозных клеток. Основные проявления врожденного мегаколона в неонатальном периоде: A. Задержка дефекации после рождения; нормальные новорожденные принимают фетальный стул в течение 24 часов после рождения и полностью дефецируют в течение 48 часов; детям с мегаколоном обычно требуется более 24 часов, чтобы принять фетальный стул, или только небольшое количество фетального стула, и они не могут завершить дефекацию в течение 72 часов или даже недели. Это происходит потому, что стул плода не может пройти через спастичную и узкую толстую или прямую кишку. B. Вздутие живота, анорексия и рвота являются общими симптомами, которые проявляются в виде вздутия живота и в тяжелых случаях могут вызвать нарушение дыхания. C Нарушение электролитного баланса из-за рвоты, приводящей к обезвоживанию и нарушению электролитного баланса. D Анальная стимуляция может вызвать дефекацию, и некоторые дети после анального исследования или применения опиатов могут выпустить большое количество кала, что приводит к полному облегчению абдоминального растяжения или даже к периоду «ремиссии» в течение нескольких недель или месяцев. Типичный случай: в августе 2011 года ребенок со вздутием живота и запорами обратился в детскую больницу Шэньчжэня, ему поставили диагноз «мегаколон», решили сделать хирургическую операцию по удалению свища, за операцию нужно было заплатить определенную сумму денег, родители не согласились и перевели его в детскую больницу Гуанчжоу, где дежурный врач прописал 80-центовую пробку, которая облегчила вздутие живота ребенка после анальной пробки, в результате чего родители посчитали, что больница Шэньчжэня мошенничает, и потребовали компенсации, а болезнь раздули СМИ, которые были взбудоражены. Вскоре после этого у ребенка возобновилось растяжение живота и запоры, и в итоге в Уханьской детской больнице ему поставили диагноз «длинносегментный мегаколон» и провели хирургическое лечение. F, поскольку стул и газ не могут быть изгнаны, кишечная трубка чрезвычайно расширена, в сочетании с тонкой кишечной стенкой новорожденных, при отсутствии своевременного лечения, побочные явления могут привести к перфорации кишечника, диффузному перитониту, ставя под угрозу жизнь ребенка. Врожденный мегаколон в младенчестве и детстве это: А история задержки стула у новорожденных В повторяющиеся запоры и вздутие живота, требующие клизм, анальных пробок, слабительных и т.д. для поддержания дефекации, причем запоры становятся все более серьезными, если не помогают дефекации, видимое вздутие живота видимо огромное, даже как у октябрьского нонче. Иногда в толстой кишке можно нащупать фекальные камни, что связано с длительным хранением кала и поглощением большей части воды толстой кишкой. Его легко ошибочно диагностировать как опухоль брюшной полости. C Имеется различная степень истощения, анемия и гипопротеинемия, а также другие признаки недоедания. F Фекалии в основном желтовато-белого цвета, мелкодисперсная паста со странным запахом.