Синдром Эйзенменгера, поздние проявления врожденного порока сердца, считался противопоказанием к операции при лево-правом шунте типа прекордиального порока из-за право-левого шунта, возникающего при развитии легочной гипертензии. Однако по мере появления новых препаратов для лечения легочной гипертензии и совершенствования устройств и методов кардиохирургического лечения углубляется понимание показаний к операции и выбору случая. Оптимальное сочетание лекарственной терапии, интервенционной терапии и хирургического вмешательства все еще может позволить части пациентов с синдромом Эйзенменгера иметь шанс на активное лечение. 1. общее лечение Ингаляция кислорода во время сна может замедлить прогрессирование эритроцитоза у пациентов с синдромом Эйзенменгера; ингаляция кислорода во время физической нагрузки полезна, так как потребность пациента в кислороде возрастает, а способность крови доставлять кислород не может увеличиться соответственно; ингаляцию кислорода также следует проводить пациентам с недостаточностью правого сердца, так как их потребность в кислороде также выше, когда они находятся в состоянии покоя; кроме того, ингаляция кислорода во время острых респираторных инфекций может предотвратить дальнейшее усугубление гипоксемии. 2. диуретики Применение диуретиков у пациентов с синдромом Эйзенменгера в сочетании с правосторонней сердечной недостаточностью может облегчить печеночный стаз и уменьшить объем крови. Однако следует избегать чрезмерного диуреза, так как некоторым пациентам требуется определенная преднагрузка для поддержания эффективного сердечного выброса. Пациентов со значительным увеличением количества эритроцитов следует предупредить о повышенном риске инсульта или других осложнений из-за увеличения вязкости крови после диуреза. Хотя применение сердечных стимуляторов у пациентов с правосторонней сердечной недостаточностью остается спорным, по некоторым данным, использование дигиталиса у пациентов с легочной гипертензией в сочетании с правосторонней сердечной недостаточностью может увеличить сердечный выброс. Особое внимание следует уделять поддержанию электролитного баланса у гипоксических пациентов при сочетании дигиталиса и диуретиков, поскольку электролитные нарушения повышают риск токсичности дигиталиса. Синдром Эйзенменгера склонен к тромбоэмболии из-за тяжелой гипоксии, которая может привести к значительному увеличению количества эритроцитов, а ограничение движения приводит к плохому кровотоку, увеличению правого желудочка и замедлению легочного кровотока, поэтому флеботомия и антикоагулянтная терапия могут улучшить выживаемость, переносимость физических нагрузок и качество жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера. 5. антагонисты эндотелина, бозентан, аутотрансплантация эндотелиновых прогениторных клеток. 6. Аналоги простациклина К препаратам простациклина, используемым в настоящее время в клинической практике, относятся: внутривенный эпопростенол (Epoprosteno1), подкожный трепростинил (Treprostinil), пероральные препараты бепростациклина и ингаляционные препараты илопроста. Простациклин является метаболитом арахидоновой кислоты, вырабатывается в основном эндотелием кровеносных сосудов и является мощным вазодилататором. Простациклин связывается со своим рецептором и активирует аденилатциклазу, которая повышает внутриклеточную концентрацию циклического аденозинмонофосфата, оказывая тем самым сосудорасширяющее действие. Исследования показали, что простациклин также оказывает ингибирующее действие на агрегацию тромбоцитов и пролиферацию сосудистой гладкой мускулатуры. Внутривенные производные простациклина впервые были использованы для лечения идиопатической легочной гипертензии еще в 1980-х годах. 7. Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 используются для повышения уровня циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ) в гладкомышечных клетках легочного сосуда путем ингибирования фосфодиэстеразы, что приводит к увеличению выработки эндогенного N0, таким образом, высокоселективно расширяя легочный сосудистый русло, снижая легочное сосудистое сопротивление, эффективно снижая давление в легочной артерии и увеличивая сердечный выброс. Он также не оказывает существенного влияния на гемодинамику кровообращения организма. Основные препараты этого класса: силденафил (sildenafil), варденафи1 и тадалафил. 8. Оксид азота Циклический фосфат гуанозина (cGMP) — важный регулятор сосудистой гладкой мускулатуры, регулирующий напряжение, рост и состав кровеносных сосудов. n0 является эндотелиальным вазодилататором, который оказывает сосудорасширяющее действие путем активации гуанилатциклазы и увеличения концентрации CGMP. вазодилататорный эффект. 9. Интервенционное лечение В последние годы были созданы отечественные блокаторы дефекта межпредсердной перегородки с отверстиями для закрытия дефекта с сохранением небольшого шунта для снижения давления на правое сердце. При необходимости через некоторое время небольшое отверстие может быть вновь закрыто. Эти результаты позволяют предположить, что даже в этих так называемых «необратимых» случаях легочной гипертензии, которые считаются потерянными для операции, от них не следует отказываться. Однако применение вмешательства у этих пациентов в настоящее время не рекомендуется международными руководствами по лечению легочной гипертензии, главным образом потому, что еще предстоит выяснить, действительно ли пациент получит пользу и улучшится ли прогноз.