Лечение легочной гипертензии включает фармакологическое и хирургическое лечение. Общие терапевтические средства включают: диуретики, варфарин, эпопростенол, бозентан, нитроглицерин и антагонисты кальция; основные хирургические процедуры — баллонная стома предсердной перегородки и комбинированная трансплантация сердца и легких.