В лечении фульминантной легочной гипертензии очень важна общая базовая терапия, включающая кислородную терапию, диуретики, дигоксин и антикоагулянты в зависимости от состояния. Антагонисты кальция, такие как нифедипин и дилтиазем, доступны для тех, кому подходят антагонисты кальция по результатам катетеризации сердца. Препараты, непосредственно направленные на легочную гипертензию, доступные в настоящее время на китайском рынке, включают следующие, которые могут использоваться в одном или в комбинации в зависимости от состояния. 1, Класс простациклинов: Илопрост (Вантаве) 10-20 г, ингаляционно, 6-9 раз в день. 2. Антагонист рецепторов эндотелина: бозентан (Allcolic) 125 мг, перорально, дважды в день и 62,5 мг, перорально, дважды в день в течение первых 4 недель. При использовании бозентана необходим контроль функции печени один раз в месяц. При использовании анрисентана (ванкомицина) наблюдается меньше побочных реакций со стороны функции печени. 3. Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа: Силденафил 20-25 мг, перорально, 3 раза в день. Варденафил 5 мг, перорально, 2 раза в день. Исследования доказали, что выбор препаратов, направленных непосредственно на легочную гипертензию, может эффективно улучшить прогноз идиопатической легочной гипертензии. В связи с высокой стоимостью препаратов для лечения легочной гипертензии в настоящее время действует программа благотворительных поставок Вантанавира и Бозентана. Если имеются другие причины легочной гипертензии, необходимо также активно управлять сопутствующими заболеваниями. 4. Лечение легочной гипертензии: Поэтапный план лечения, основанный на классификации сердечной функции и тесте острой сосудистой реакции. Если тест на острую сосудистую реакцию положительный, можно назначить общее лечение, такое как пероральный блокатор кальциевых каналов, кислород, антикоагуляция и улучшение функции. В дополнение к общему лечению, пациентов с отрицательным тестом сосудистой реакции лечат отдельно в соответствии с функциональным классом. Антагонисты рецепторов эндотелина, такие как бозентан или анлизентан, или ингибиторы фосфодиэстеразы-5, такие как силденафил, можно назначать при II классе; антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 или простациклин и его аналоги — при III классе; простациклин и его аналоги или антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 следует применять внутривенно в течение длительного времени при IV классе. При необходимости следует проводить комбинированную терапию. Если состояние не улучшается или ухудшается, показано хирургическое лечение.