Эти опухоли составляют менее 1% опухолей почек. Они представляют собой в основном сплошные массы с четко очерченными границами. Гистология показывает вытянутые или переплетающиеся трубчатые структуры с некоторыми участками веретеновидных клеток; ядра низкого уровня; интерстиций базофильный и муциновый. Иммуногистохимия была положительной для CK7, PAX2 и P504S.