Грудная клетка состоит из скелетного каркаса, состоящего из позвоночника, ребер и грудины. Скелет может вызывать различные виды деформаций грудной клетки из-за врожденных аномалий развития, среди которых более распространены воронкообразная грудная клетка и pectus excavatum, а расщелина грудины и деформации развития ребер встречаются реже. A. Воронкообразная грудь Воронкообразная грудь (pectus excavatum) является наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки, распространенность в зарубежных докладах в 1‰ ~ 2‰, распространенность в Азии, чем в Европе и Соединенных Штатах, в Китае отечественные разбросаны по всей заболеваемости. Главной особенностью является дорсальный наклон и впадина тела грудины от нижнего края стернальной ножки до верхнего края сабли, при этом нижние реберные хрящи с обеих сторон также изгибаются дорсально, придавая нижней части передней части груди воронкообразную форму, вершина впадины обычно находится на стыке нижней части тела грудины и сабли. 1. Этиология Причина возникновения воронкообразной груди пока не ясна. Хотя причиной может быть рахит, в большинстве случаев это врожденные аномалии развития. Некоторые ученые считают, что это связано с коротким центральным сухожилием диафрагмы, которое тянет за собой конец грудины и сабельный отросток. Считается также, что во время развития плода грудина и ребра не сбалансированы и реберный хрящ растет чрезмерно. Переросший реберный хрящ изгибается назад, вызывая опущение грудной стенки и формирование воронкообразной грудной клетки. Недавние исследования показали, что генетические факторы являются важной причиной. У детей с тяжелой формой рахита, врожденной трахеомаляцией, стенозом верхних дыхательных путей и астмой реберные хрящи могут опускаться при дыхании, что приводит к образованию воронкообразной грудной клетки. 2. Патология Прогрессирующая депрессия нижней части тела грудины кнутри и кзади укорачивает передне-задний диаметр грудной клетки, что приводит к сдавлению внутригрудных органов и смещению сердца влево, что может повлиять на диастолу сердца. Сердце смещено в левую сторону, что может повлиять на диастолу сердца. Оба легких также сжаты внутрь, что влияет на вентиляцию легких и делает их склонными к легочным инфекциям. В зависимости от внешнего вида деформации воронкообразной груди и степени и глубины впадины, воронкообразная грудь может быть классифицирована как обширная, ограниченная, симметричная или асимметричная. Обширный тип часто сочетается с уплощенной грудной клеткой и общим укорочением переднего и заднего диаметра грудной полости, из-за чего передняя срединная впадина грудной клетки кажется мелкой и широкой. Глубина стернальной впадины варьируется, и в тяжелых случаях сабля может находиться близко к переднему краю грудного позвонка. Все вышеперечисленные типы могут сопровождаться ротацией грудины, при этом края ребер выворачиваются высоко, а ротация грудины может привести к тому, что грудная стенка с обеих сторон будет иметь разную высоту. У большинства детей с воронкообразной грудной клеткой вскоре после рождения появляется неглубокая впадина в грудной клетке, в основном в области надкрылий. Поскольку в младенческом возрасте подкожный жир более пухлый, его нелегко обнаружить. В дальнейшем, по мере взросления ребенка, передняя грудная впадина углубляется или становится более выраженной в возрасте от 1 до 4 лет, и в основном стабилизируется в возрасте от 4 до 6 лет. Умеренно выраженные деформации могут быть бессимптомными. У людей с выраженной депрессией инфекции верхних дыхательных путей часто возникают из-за сдавливания грудной стенки сердцем и легкими, что ограничивает газообмен и предрасполагает легкие к задержке секрета. У большинства детей наблюдаются признаки снижения толерантности к физической нагрузке, учащенное сердцебиение и одышка после небольшой физической активности, но нередко это оказывает серьезное влияние на сердечно-легочную функцию. Помимо физиологического воздействия на ребенка, воронкообразная грудная клетка также вызывает большую душевную нагрузку и психологический стресс у ребенка и родителей. Эти дети часто стыдятся обнажать лоб на публике, боятся носить жилет летом, боятся мыться в общественных ванных, боятся ходить в бассейн, а у некоторых даже развивается психологическая изоляция. Физический осмотр: они обычно худее и ниже ростом, чем дети того же возраста. Нижняя часть передней части грудной клетки может быть опущена внутрь или назад в форме воронкообразной грудной клетки, что может сопровождаться деформацией ребер. Изменения формы тела могут проявляться в виде переднего наклона плеч, задней дуги спины, передней вогнутости грудной клетки и выпуклости живота, известных как признаки воронкообразной груди. У некоторых детей также наблюдается грудная дисплазия и плоская грудная клетка. Рентгенограмма грудной клетки показывает выраженное опущение нижней части грудины и прилегающих реберных хрящей, при этом тело грудины изгибается назад в боковой проекции грудной клетки. Тень сердца в основном смещена к левой стороне грудной клетки, с отчетливой радиопрозрачной зоной в центре тени сердца, а правый край сердца часто перекрывает позвоночник; в некоторых тяжелых случаях тень сердца может полностью располагаться в левой части грудной полости, а у пожилых пациентов позвоночник часто искривлен латерально. Компьютерная томография грудной клетки: на ней четко видны степень и объем передней грудной депрессии и компрессия сердца и легких. Электрокардиограмма (ЭКГ) может показать искаженное сердце под давлением, изменения Т-волны и, в тяжелых случаях, гипертрофию желудочков. Другие исследования, такие как эхокардиография и функциональные легочные тесты, могут быть использованы в качестве предоперационной оценки сердечно-легочной функции. 4. Лечение Хирургическое вмешательство является единственным эффективным методом лечения воронкообразной груди. Цели операции: (1) исправить деформацию грудной стенки, снять сердечно-легочную компрессию и улучшить сердечно-легочную функцию; (2) предотвратить развитие признаков воронкообразной грудной клетки; (3) снять психологические барьеры ребенка. Показания к операции: дети с воронкообразной грудной клеткой, которая влияет на сердечно-легочную функцию и несет психологическую нагрузку, должны быть прооперированы; дети с индексом Холлера более 3,2 и дети с воронкообразной грудной клеткой более 0,2 должны быть прооперированы. Принято считать, что подходящий возраст для хирургической коррекции — от 4 до 12 лет, когда у ребенка хорошая гибкость и эластичность грудной клетки и хорошая податливость, что облегчает интраоперационную операцию и послеоперационное восстановление и ведение. Большинство ученых считают, что за детьми до 3 лет следует наблюдать до тех пор, пока нет явных нарушений сердечно-легочной функции, из-за их слабости, мягкости костей и легкой деформации реберных хрящей (рахит в активной фазе), и что есть надежда на самокоррекцию. Индекс Холлера — это отношение поперечного и передне-заднего диаметров наиболее вдавленной части грудной клетки на компьютерной томограмме, который может быть использован для точного расчета степени деформации грудной клетки и как метод оценки показаний к операции. В случае асимметричной воронкообразной грудной клетки, когда самая низкая точка впадины не находится перед позвоночником, на передней поверхности позвоночника и самой низкой точке впадины проводят две горизонтальные линии и по расстоянию между этими двумя линиями рассчитывают модифицированный индекс КТ. Средний индекс составляет 2,52 для нормальных субъектов, <3,2 для легких, 3,2-3,5 для умеренных и >3,5 для тяжелых. (2) Индекс воронки (FI) является еще одним широко используемым методом оценки в Китае. FI = (a x b x c) ÷ (A x B x C) Хирургические методы: Хирургическое лечение воронкообразной грудной клетки имеет почти 100-летнюю историю и включает резекцию грудины, внешнюю тракцию в сочетании с резекцией реберных хрящей и остеотомией грудины, разворот грудины, подъем грудины и внутреннюю фиксацию без остеотомии и т.д. (1) Представительным методом остеотомии и внешней фиксации является метод внешней фиксации Гросса: принцип заключается в том, чтобы ослабить грудину и ребра отдельно под надкостницей, поднять грудную стенку после остеотомии и ортопедии, сначала ушить остеотомический разрыв, затем продеть проволоку из-за грудины к внешней стороне кожи для внешней фиксации пластины моста. Этот метод улучшает внешний вид грудной клетки после операции, но поскольку дети нелегко идут на сотрудничество после операции, внешней фиксацией трудно поддерживать стабильность грудной стенки, и иногда проволока ломается, что приводит к ортопедической неудаче. Кроме того, этот метод очень травматичен и имеет множество осложнений (в основном инфекции кожи, костей и легких), поэтому с 1960-х годов он используется редко. (2) Метод стернального реверса: эта процедура была изобретена в 1940-х годах. Эта процедура в основном представлена Вада в Японии, где запавшая область грудины и ребер отделяется и остеотомируется под надкостницей, а затем переворачивается и сшивается в исходное положение. Некоторые применяют модифицированный обратный ход без рассечения прямой мышцы живота, чтобы сохранить хороший кровоток. Другие после реверса выполняли сосудистый анастомоз. Однако из-за длительности операции, относительно большого кровотечения и травмы трудно гарантировать, что кровоток не нарушится после переворота, даже если прямая мышца живота не разорвана. Грудная стенка нестабильна без добавления фиксированной опорной штанги. После операции часто возникают аномальное дыхание и легочные осложнения, а ортопедические результаты менее идеальны, иногда приводя к тому, что грудина становится передневыпуклой и деформируется. В 1970-х годах он был заменен модифицированным методом «подъема грудины». (3) Репрезентативным методом подъема грудины является процедура Равича и ее различные модификации, впервые представленные Равичем в 1949 году. Эта процедура наиболее часто используется в течение последних полувека и когда-то считалась самым надежным методом коррекции воронкообразной груди у детей. Было сделано много усовершенствований в лечении деформированного реберного хряща и его надкостницы, а также в способах остеотомии и внутренней фиксации грудины. В углублении грудной стенки делается продольный или поперечный разрез для освобождения мышц, обнажения деформированной грудины и реберного хряща, рассечения и освобождения деформированной реберно-хрящевой мембраны и удаления избыточного реберного хряща с двух сторон. Затем грудину рассекают на уровне выемки грудины V-образно, сохраняя заднюю кору, и фиксируют двумя стежками ПДС или проволочным швом для выравнивания выемки. Штифт или пластина Киршнера также устанавливается на уровне задней поверхности грудины пятого ребра слева направо и фиксируется между ребрами. Реберный хрящ сшивается, надкостница закрывается, и скоба снимается более чем через 2 года после операции. Послеоперационная неправильная регенерация реберного хряща может произойти из-за повреждения резекции реберного хряща, центра роста ребра или мембраны реберного хряща, с различной степенью остеогенеза или кальцификации регенерированного реберного хряща, несоединением регенерированного реберного хряща с грудиной и, в наиболее тяжелых случаях, даже ригидностью и сужением грудной клетки, что приводит к рестриктивным вентиляционным нарушениям. (4) Процедура Nuss является представителем внутренней фиксации без остеотомии. В 1998 году появилось первое сообщение о минимально инвазивной торакоскопической коррекции воронкообразной грудной клетки, которая, поскольку не требует освобождения большого грудного лоскута, удаления реберного хряща и остеотомии грудины, имеет маленький и скрытый разрез, короткое операционное время, минимальное кровотечение и быстрое восстановление. А поскольку операция проста и легко осваивается, она позволяет достичь минимально инвазивной хирургической ортопедии и поэтому быстро завоевывает признание хирургов со всего мира. Операция проводится путем выбора пластины нужной длины и регулировки кривизны в соответствии с размером грудной клетки ребенка, затем делается поперечный разрез около 2,5 см между передней и задней подмышечными линиями с обеих сторон грудной стенки на одном уровне с самой низкой точкой впадины грудины, вводится направляющая пластина с правой стороны после искусственного пневмоторакса с помощью торакоскопа на противоположную сторону, затем тракция и направление пластины выпуклой стороной назад для проведения ее через заднюю часть грудины на правую сторону, поворот пластины на 180°, чтобы можно было расширить грудину и переднюю грудную стенку. Затем пластина поворачивается на 180° для придания нужной формы грудине и проекции передней грудной стенки, и, наконец, пластина фиксируется с помощью фиксатора. С опытом и совершенствованием техники процедура Нусса стала стандартной процедурой коррекции воронкообразной груди.