Множественная миелома (ММ) занимает второе место среди гематологических злокачественных опухолей и является В-клеточной злокачественной опухолью, при которой плазматические клетки в костном мозге клонально пролиферируют, продуцируя большое количество моноклонального глобулина, или белка с легкой цепью κ/λ (М), что сопровождается массивным разрушением костного матрикса и трабекул, приводя к остеолитическому разрушению костей — т.е. миеломной болезни костей. Ее причина не до конца изучена и может быть связана с радиацией, загрязнением окружающей среды, генетикой и другими факторами. У большинства пациентов сначала появляются скелетные боли, патологические переломы и параплегия. На поздних стадиях могут развиться более тяжелая анемия, почечная недостаточность и гиперкальциемия, которые являются основными причинами смерти. Что касается тенденции заболеваемости, то заболевание встречается в основном у пожилых людей, в возрасте менее 40 лет встречается редко, и частота его возникновения выше у мужчин, чем у женщин. А. Множественные скелетные боли должны насторожить в отношении множественной миеломы? Большинство людей считают, что боль в костях спины — обычное явление, и пациенты часто обращаются в ортопедические и ревматологические отделения по поводу остеофитов и ревматизма. Однако боль во множестве костей по всему телу также может быть признаком злокачественного заболевания. Боль в нескольких костях по всему телу — один из основных симптомов множественной миеломы, главным образом в спине, пояснично-крестцовой области и грудных ребрах, реже — в конечностях. Вначале боль у пациента слабая и может возникать периодически, прогрессируя, она становится постоянной и сильной. Если боль сильная или внезапно усиливается, то, возможно, произошел перелом. Поэтому, если у пожилых людей обнаруживаются множественные скелетные боли, которые сохраняются и усиливаются, или даже частые переломы без падений или столкновений, им следует особенно насторожиться и вовремя обратиться в больницу для проведения соответствующего обследования, чтобы исключить возможность множественной миеломы. Что делать, если при физикальном обследовании обнаружено инвертированное соотношение альбумин/глобулин? У многих пациентов с множественной миеломой при физикальном обследовании может быть обнаружено инвертированное соотношение альбумин/глобулин. Во многих случаях это связано со снижением выработки альбумина или его чрезмерным потреблением, вызванным заболеванием печени или другими истощающими заболеваниями (например, нефротическим синдромом, гипертиреозом), что требует активного сотрудничества с врачами в лечении основного заболевания с целью его коррекции. В отличие от этого, инвертированное соотношение альбумин/глобулин может быть вызвано и повышением глобулина, за исключением хронических воспалительных и иммунных заболеваний. Что касается людей среднего и пожилого возраста, особенно тех, кому около 60 лет, то они должны быть внимательны к возможности множественной миеломы и не должны быть беспечными. Они должны обратиться в больницу для дальнейшего обследования, включая анализ костного мозга, сывороточного β2-микроглобулина, осадка крови, рентгена и т.д., чтобы поставить четкий диагноз. В-третьих, можно ли лечить остеопороз при множественной миеломе с помощью добавок кальция? Пациенты с множественной миеломой часто демонстрируют признаки остеопороза на рентгеновских снимках, что связано с усиленным разрушением костной ткани и структурным нарушением костных трабекул, вызванным заболеванием. Из-за этого многим пациентам часто ставят ошибочный диагноз «остеопороз» и долгое время лечат, прежде чем диагностируют заболевание. При множественной миеломе из-за массивного разрушения костей кальций попадает в кровь, что приводит к гиперкальциемии, которая характеризуется усталостью, тошнотой, рвотой, потерей аппетита и запорами. В этот момент, если вы принимаете кальциевые добавки, чтобы исправить иллюзию «остеопороза», вы можете еще больше усугубить гиперкальциемию. Так неужели нет лекарств? В этом отношении бисфосфонаты могут быть использованы для уменьшения новых остеолитических повреждений, предотвращения разрушения позвоночника и патологических переломов, облегчения боли в костях и улучшения качества жизни. В-четвертых, почему при множественной миеломе возникает анемия? Что можно сделать? Более 90% пациентов с множественной миеломой имеют анемию различной степени выраженности, с тяжелым гематокритом <50 г/л. Основной причиной анемии является злокачественная пролиферация и инфильтрация опухолевых клеток в костном мозге, которые вытесняют кроветворные ткани и влияют на кроветворную функцию. Кроме того, такие факторы, как почечная недостаточность, рецидивирующие инфекции и недоедание, также могут вызывать или усугублять анемию. В плане лечения мы в основном полагаемся на высокие дозы адренокортикотропного гормона и эритропоэтина для стимуляции потенциальной кроветворной функции, но это все еще только метод лечения "симптомов", но не "корня" проблемы. Для пациентов с множественной миеломой особенно важно заботиться о своей ежедневной гигиене, минимизировать возникновение инфекций и увеличить количество питательных веществ, что поможет уменьшить анемию и улучшить симптомы. V. Могут ли пациенты с множественной миеломой принимать обезболивающие препараты в течение длительного времени из-за явной боли? Как выбрать? Поскольку пациенты с множественной миеломой страдают от сильной боли в костях, а некоторые даже чувствуют боль в груди при дыхании, обезболивающие препараты необходимы некоторым пациентам. Выбор обезболивающих средств очень важен. Существуют простые анальгетики, седативные средства и фентанил, но следует отметить, что нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, парацетамол и т.д.) должны быть запрещены. Это связано с тем, что такие препараты могут ингибировать метаболизм простагландинов, что приводит к снижению скорости гломерулярной фильтрации, что ухудшает функцию почек и даже влияет на прогноз и качество выживания пациента. Другие обезболивающие средства, которые могут привести к зависимости, такие как дульколакс, следует применять с осторожностью и не использовать в течение длительного времени. Какие препараты предпочтительны для лечения множественной миеломы? Пациенты с множественной миеломой нуждаются в лечении, когда у них выявлены симптомы. При изолированной или экстрамедуллярной плазмацитоме возможна простая местная лучевая терапия. Для пациентов с бессимптомной ранней стадией (стадия IA) лечение можно не проводить, но рекомендуется проводить контрольные обследования каждые 1-2 месяца, пока болезнь не прогрессирует и не появятся симптомы, такие как прогрессирующее увеличение белка М в крови и моче, увеличение опухолевых клеток в костном мозге и остеокластические поражения на рентгеновских снимках. При первом лечении пациентов старше 70 лет обычно рассматриваются режимы MPT (пероральный марфарин, преднизон и ответный стоп-талидомид), а режимы V-VAD (ингибиторы протеасомы - ванкомицин, винкристин, доксорубицин, дексаметазон) рассматриваются для пациентов моложе 70 лет. Другие препараты, такие как интерферон, по общему мнению, имеют больше преимуществ, чем недостатков, и пациенты могут выбрать его для поддерживающей терапии, чтобы увеличить продолжительность стабильной фазы, но следует признать, что он не улучшает общую выживаемость. Как выбрать антибиотики при инфекции множественной миеломы? При множественной миеломе у большинства пациентов снижена нормальная выработка иммуноглобулинов и отсутствует иммунная активность аномальных моноклональных иммуноглобулинов, что приводит к снижению иммунитета организма и частым инфекциям легких и мочевыводящих путей. Кроме того, во время химиотерапии действие иммуносупрессивных средств, особенно применение высоких доз глюкокортикоидов, увеличивает вероятность инфекции. В это время применение антибиотиков должно быть своевременным и правильным. Когда пациенты самостоятельно выбирают антибиотики в домашних условиях, им следует обратить особое внимание на то, чтобы избегать препаратов с токсичностью для почек, особенно аминогликозидов, таких как канамицин, гентамицин, стрептомицин и т.д., и рекомендовать использование пенициллиновых антибиотиков широкого спектра действия. Почему мы выступаем за то, чтобы пациенты с множественной миеломой пили больше воды? Нетрудно заметить, что у некоторых пациентов с множественной миеломой часто возникают такие симптомы, как рвота и полиурия, которые связаны с гиперкальциемией. Это связано с гиперкальциемией. Если это происходит в течение длительного времени, это может привести к обезвоживанию и почечной недостаточности. Чтобы избежать ухудшения заболевания, пациентам следует предписать пить больше воды, чтобы увеличить приток крови к почкам и улучшить почечную функцию, с одной стороны, и уменьшить возникновение синдрома гипервязкости - с другой. В тяжелых случаях пациентов следует срочно показать врачу и ввести им внутривенно жидкости, чтобы поддерживать суточный объем мочи выше 2000 мл. После устранения обезвоживания можно принимать диуретики. Можно ли вылечить множественную миелому? В настоящее время множественная миелома все еще остается неизлечимым заболеванием, но стандартизированное лечение может значительно продлить жизнь пациентов. Постоянно появляются совершенно новые препараты, такие как ингибиторы протеасомы - Ванко и ралидомид (LEN) для клинического лечения, что меняет схему лечения миеломы, а небольшое количество пациентов даже достигает длительного выживания без болезни. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является одним из наиболее изученных методов лечения множественной миеломы, из которых аутологичная трансплантация менее токсична и менее дорога, и доступна для большинства пациентов, но возраст отбора обычно не превышает 65 лет, поскольку возраст и тяжесть заболевания являются ключевыми факторами, влияющими на успех трансплантации. Многие пациенты могут беспокоиться о рецидиве заболевания после трансплантации. В настоящее время существует мнение, что пациентам с аутологичной трансплантацией может быть проведена вторичная трансплантация для дальнейшего снижения частоты рецидивов и достижения более желательного эффекта лечения, что может быть рассмотрено для пациентов, условия которых позволяют.