Этиология и патология болезни Кушинга: К патологическим типам болезни Кушинга относятся аденома АКТГ гипофиза, гиперплазия клеток АКТГ гипофиза и невыявление аденомы или гиперплазии, на долю которых приходится 75,4%, 8,3% и 16,3% случаев соответственно. Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Кушинга: Диагностика болезни Кушинга зависит от трех диагностических основ, включая: ① типичные признаки и симптомы синдрома Кушинга, включая полнолунное лицо, спину буйвола, акне, гирсутизм, пурпурные линии, остеопороз и легко сопровождающиеся заболеваемостью и смертностью переломы, у некоторых пациентов гипертония и сахарный диабет, гидроэлектролитные нарушения и т.д.; ② эндокринное исследование: уровень кортизола повышен с исчезновением ритма, уровень АКТГ нормальный или повышенный, ЛДСТ нормальная или повышенная, ЛДСТ нормальная или повышенная. Эндокринное обследование: уровень кортизола повышен с исчезновением ритма, уровень АКТГ нормальный или повышенный, ЛДСТ не подавляется, ЛДСТ может подавляться; ③ МРТ выявила аденому гипофиза. Однако сложность этиологии синдрома Кушинга приводит к трудностям в локализации и подтверждении диагноза у некоторых пациентов. Во-первых, клиническая симптоматика пациентов может быть атипичной, с наличием только одного или нескольких признаков и симптомов, а некоторые пациенты с циклическим синдромом Кушинга или субклинической болезнью Кушинга могут не иметь значительного гиперкортизолизма, когда уровень гормонов находится в фазе «впадины». Систематическое эндокринное обследование особенно важно у пациентов, поступающих с синдромом Кушинга, который считается синдромом Кушинга, если базальная УФК высокая и не подавляется тестом LDDST, в противном случае он рассматривается как простое ожирение, с чувствительностью 94% и специфичностью 90%. Традиционный тест с подавлением дексаметазона имеет некоторые ограничения в диагностике болезни Кушинга, не у всех пациентов с болезнью Кушинга тест с подавлением дексаметазона соответствует характеристикам заболевания, по-прежнему 21% пациентов с высокими базальными значениями или LDDST может быть подавлен. У пациентов с синдромом Кушинга, имеющих эндокринную атипию и у которых при МРТ не удается обнаружить аденому гипофиза, для выявления причины заболевания ценным является BIPSS, обладающий высокой степенью безопасности, меньшим количеством осложнений, высокой чувствительностью и специфичностью. Болезнь Кушинга — это преимущественно микроскопические аденомы. Помимо больных болезнью Кушинга с определенными аденомами на МРТ, существует 36-63% пациентов с клиническими симптомами и эндокринным обследованием, соответствующими болезни Кушинга, но с отрицательными результатами МРТ, и у этих пациентов все же показано хирургическое исследование. Частота выявления микроаденом у пациентов с болезнью Кушинга может быть увеличена с 51,3 до 87,2% при использовании динамически усиленной МРТ по сравнению с обычной усиленной МРТ. Лечение болезни Кушинга: Несмотря на то, что существуют различные варианты лечения аденом гипофиза, транссфеноидальная резекция микроаденомы гипофиза плюс перитуберкулярная резекция гипофиза являются безопасным и эффективным методом лечения болезни Кушинга. Показаниями к хирургическому лечению болезни Кушинга в нашем отделении являются: наличие аденомы гипофиза, подтвержденной МРТ, и эндокринные гормональные тесты, соответствующие болезни Кушинга. Относительными показаниями к эксплоративной операции на гипофизе являются: отрицательная МРТ, множественные эндокринные тесты, соответствующие болезни Кушинга, и исключение синдрома эктопического АКТГ и опухолей надпочечников. Факторы, влияющие на эффективность операции, включают: размер опухоли, агрессивность, характер патологии и степень перитуморальной резекции гипофиза. Осложнения транссфеноидальной хирургии незначительны, часто встречаются мочекаменная болезнь, электролитные нарушения, сердцебиение, утечка спинномозговой жидкости, гипопитуитаризм. Длительное послеоперационное наблюдение очень важно и преследует три основные цели: определение количества гормонов для заместительной терапии на основании уровня гормонов у перепроверенных пациентов с гипопитуитаризмом; решение вопроса о необходимости проведения радиотерапии гипофиза или адреналэктомии пациентам, у которых гормоны после операции не снизились до нормального уровня; раннее выявление рецидива опухоли и принятие соответствующих контрмер. Частота послеоперационных рецидивов составила 13,3%. Лечение частично рефрактерной болезни Кушинга до сих пор представляет собой сложную задачу в клинической практике. Для пациентов с болезнью Кушинга, у которых после транссфеноидальной операции на МРТ обнаружен вакуолизированный птеригоид, без признаков остаточной опухоли или рецидива, без облегчения признаков и симптомов гиперкортизолизма и с эктопическими опухолями, секретирующими АКТГ, или остаточными опухолями, расположенными у пациентов с инвазией в кавернозный синус, сначала может быть использована терапия гипофизарным гамма-ножом или обычная радиотерапия, а пациентам, у которых причина заболевания не устранена, но гиперкортизолизм требует срочного лечения, может быть проведена первая латеральная операция. Адреналэктомия может быть выполнена с одной стороны, а затем, при необходимости, может быть выполнена контралатеральная большая резекция. Однако за пациентами следует тщательно наблюдать с помощью МРТ с увеличением гипофиза и определения уровня кортизола и АКТГ в крови/моче, чтобы выяснить, не развивается ли у них синдром Нельсона на ранней стадии.