(Отказ от ответственности: Эта статья предназначена только для научного использования, и соответствующая информация в следующем содержании была обработана для защиты конфиденциальности пациента) Аннотация: В данном случае речь идет о г-не Чжане, который обратился с двусторонним отеком яичек и азооспермией, в этот момент было отмечено специфическое проявление врожденной адренокортикальной гиперплазии — остаточной опухоли надпочечника яичка. Лечение было дополнено глюкокортикоидами, таблетки дексаметазона ацетата давались перорально. После лечения состояние г-на Чжана контролируется, все показатели улучшаются. Опухоль яичка постепенно уменьшается, а количество сперматозоидов в сперме улучшается. Схема лечения] Лекарство (таблетки дексаметазона ацетата) [Цикл лечения] 6 месяцев амбулаторного лечения с регулярным наблюдением [Результат лечения] Состояние контролируется, все показатели улучшаются I. Первичный опрос г-на Чжана Он поступил в нашу больницу с основной жалобой на «бесплодие в течение 3 лет и двусторонние образования в яичках в течение 2 лет». Пациент сообщил, что у него не было детей с тех пор, как он женился 3 года назад, а когда он обратился в больницу 2 года назад, у него обнаружили двустороннюю опухоль яичек, а анализ спермы показал острую нехватку сперматозоидов, и с тех пор наблюдалось постепенное снижение количества сперматозоидов, которое ухудшилось до отсутствия сперматозоидов около 1 года назад. Г-н Чжан много раз обращался в крупные больницы в провинции и за ее пределами, но причина так и не была выяснена. Физический осмотр: рост: 164 см, вес: 65 кг, слегка смуглый цвет кожи, смуглые линии ладоней, пигментация десен, длина полового члена 7 см, объем левого яичка 10 мл, объем правого яичка 10 мл, градация Таннера (градация половой зрелости) V степени. Спермограмма: при центрифужном осаждении сперматозоиды не обнаружены. Половые гормоны: тестостерон 4,15 нг/мл, ЛГ <0,2 mIU/mL, ФСГ <0,43 mIU/ml, прогестерон 11,86 нг/мл, пролактин 13,33 нг/мл. Хромосомное исследование: 46xy, AZF в норме. УЗИ яичек показало: двусторонние образования в яичках. МРТ гипофиза показала: микроаденома гипофиза. В результате был поставлен диагноз азооспермия, двусторонние образования в яичках и микроаденома гипофиза. Ввиду специфической картины УЗИ яичек и уровня половых гормонов г-на Чжана, одно состояние в частности требовало внимания, а именно остаточная опухоль надпочечника яичка. Поэтому мы сосредоточились на том, чтобы спросить членов семьи г-на Чжана, проходили ли они какие-либо исследования надпочечников, в частности, визуализацию КТ надпочечников. Господин Чжан не проходил обследование. Я предложил г-ну Чжану сначала пройти КТ-исследование надпочечников, результаты которого позволили предположить наличие множественных узелков в обоих надпочечниках и возможную большую аденому. Далее уровень 17-гидроксипрогестерона (17-OHP) в сыворотке крови был значительно повышен. Полное генетическое тестирование выявило две гетерозиготные мутации в гене CYP21A1, что привело к окончательному диагнозу "врожденная адренокортикальная гиперплазия с дефицитом 21-гидроксилазы и опухолью остатка надпочечников". Соответственно, лечение началось с консультации в отделении эндокринологии, и с хорошими результатами была назначена специфическая пероральная таблетка дексаметазона ацетата. （После лечения глюкокортикоидами и пероральным приемом дексаметазона ацетата в сперме г-на Чжана появились сперматозоиды. После еще одного периода лечения и корректировки лекарств отек яичек г-на Чжана значительно уменьшился, а количество сперматозоидов значительно улучшилось. Через 6 месяцев лечения и регулярного наблюдения состояние было взято под контроль, все показатели улучшаются, припухлость яичек постепенно уменьшается, а количество сперматозоидов в сперме увеличивается, г-н Чжан очень доволен результатами лечения. IV. отмечает, что г-ну Чжану не нужно было удалять яички, а только принимать лекарства для восстановления, и очень рад за него. Хотя заместительная терапия глюкокортикоидами и солевыми кортикоидами важна для контроля состояния г-на Чжана, как недостаточное, так и избыточное добавление гормонов может привести к неблагоприятным последствиям. Поэтому важно регулярно контролировать уровень гормонов, отек яичек и надпочечников после выздоровления и обращаться за медицинской помощью при появлении каких-либо неприятных симптомов или отклонений от нормы. Ешьте легкую диету с большим количеством шпината и спаржи, избегайте жирной, острой и холодной пищи. Придерживайтесь регулярного распорядка дня и не засиживайтесь допоздна; умеренно занимайтесь спортом, чтобы укрепить здоровье и хорошо подготовиться к родам. V. Личное понимание Опухоль остатка надпочечника яичка - это не опухоль в истинном смысле слова, а опухолевидное образование, возникающее в яичке и названное опухолью остатка надпочечника, потому что ткань образования морфологически и функционально похожа на надпочечник. Это нередкое доброкачественное поражение яичек, которое нельзя игнорировать, поскольку гиперплазия может сдавливать варикоцеле и вызывать перитубулярный гиалиноз и фиброз, что приводит к отдаленной обструктивной азооспермии и необратимому нарушению функции интерстициальных клеток яичка, что, в свою очередь, ведет к снижению сперматогенной функции мужского яичка. Из-за разнообразного возраста начала заболевания, атипичные случаи, такие как данный случай г-на Чжана (существуют также солепотеряющий и маскулинизирующий типы в зависимости от степени потери активности ферментов при синтезе адренокортикальных стероидных гормонов), имеют частоту встречаемости до 1 на 1000, что очень мало, и поэтому требуют достаточного внимания со стороны клиницистов, чтобы избежать ошибочного диагноза и неправильного лечения. Качество спермы у таких пациентов может быть быстро и удовлетворительно вылечено приемом глюкокортикоидов, а отек яичек может уменьшиться или даже исчезнуть.