Синдром иностранного акцента (FAS) впервые был описан Пьером Мари в 1907 году в случае парижанина с выраженным лондонским эльзасским акцентом после правостороннего гемипареза, а подробно описан в 1919 году Пиком, который обнаружил чеха с левосторонним полушарным инсультом, у которого был польский акцент. Он обнаружил один случай польского акцента у чеха после инсульта в левом полушарии. Эдвардс и др. сообщили о 35 случаях ФАС, в основном с поражением премоторной коры (зона Бродмана 4, BA4) или коры, связанной с моторикой (BA6, BA44), таких как лобная доля, базальные ганглии, теменная доля и мозолистое тело, с большим количеством подкорковых повреждений. Коэльо и др. проанализировали литературные данные о 16 случаях ФАС и обнаружили, что в 40% случаев имело место подкорковое повреждение, а в 33% — как корковое, так и подкорковое. Коэльо и др. обнаружили, что у 63% пациентов с ФАС были сопутствующие языковые нарушения, такие как афазия, дизартрия и апраксия речи (АОС). В целом, пациенты с ФАС не вмешиваются в фонологические правила языка, а скорее производят определенные фонологические проявления, которые приводят к изменениям в интонации, окончаниях слов, ударении и вокализации, которые отличаются от их родного языка. Пациент не говорит на иностранном языке, но заставляет акцент или диалект звучать иначе. Разница в акценте очевидна для слушателя, который не может определить его истинное происхождение. Один и тот же пациент с ФАС может, по мнению разных слушателей, иметь азиатский, шведский или немецкий акцент. Распространенные акценты при ФАС включают немецкий, польский, испанский, китайский, скандинавский, французский, славянский, венгерский, корейский, голландский и ирландский. В различных исследованиях отмечается, что FAS — это не приобретенный стереотипный иностранный акцент, а скорее общий иностранный акцент без какого-либо специфического для данного языка иностранного акцента. Он может быть связан с удлинением речи, таким как производство гласных, длительность слов, чрезмерные паузы между словами или более длительный латентный период для начала речи, что замедляет беглость речи и создает у слушателя впечатление иностранного акцента. 2. Клинические проявления При ФАС нет простого моторного дефицита. У некоторых пациентов наблюдается лишь легкая слабость лицевых и глоточных мышц, а громкость голоса нормальная. Отсутствует лицевая дисфункция. Дизартрия встречается редко. Афазия, обычно транскортикальная моторная афазия или легкая афазия Брока, отмечается примерно у 50 % пациентов, и суждение об акценте при ФАС варьируется от человека к человеку. Например, у 28-летнего бразильского пациента с гематомой лобной доли во время восстановления после афазии Брока присутствовал североамериканский акцент. Десять человек попросили оценить пациента по видеозаписи, и семь человек подтвердили наличие иностранного акцента, а остальные трое описали его как «странный акцент». Они не считали его иностранным акцентом, при этом в пяти случаях он был идентифицирован как испанский, в одном — как немецкий и в одном — как южно-бразильский. Абель и др. сообщили о 60-летней женщине с ФАС, дистальной слабостью правой верхней конечности и дизартрией, которая была обследована по поводу метастатического рака левой теменной молочной железы. До операции у нее наблюдались ФАС и дизартрия, после операции дизартрия исчезла, а ФАС осталась. luzzi et al. сообщают о 64-летней женщине, итальянке правого полушария, получившей образование в течение 8 лет. Семья и друзья заметили, что у пациентки появился испанский акцент, а продолжительность заболевания составила около 3 лет. До начала заболевания пациентка говорила только по-итальянски, не выезжала за границу и не изучала иностранные языки. При наблюдении через 12 месяцев после начала заболевания спонтанные колебания речи не ощущались, иногда наблюдались фонологические ошибки в произношении. Понимание речи было нормальным. Испанский акцент. Формальные языковые тесты выявили легкие или умеренные нарушения называния, чтения, письма и повторения. Грамматические нарушения и фонологические ошибки. Легкая нефлюэнтная афазия, диагностированная как вариант фронтотемпоральной дегенерации. Ryalls и др. сообщили о случае 57-летней американки с правосторонним гемипарезом и потерей речи. Гемипарез и речь значительно восстановились через 2 месяца. Присутствовал иностранный акцент (британский или австралийский). У пациентки был кратковременный контакт с британцами и австралийцами. Не реагировал при просмотре британских или австралийских телепрограмм. До инсульта у пациента был нью-йоркский акцент, и он жил в Нью-Йорке. Многие британцы описывали акцент пациента как сассекский, лондонский или йоркширский. Фридрикссон и др. сообщили о случае 45-летнего праворукого мужчины с левосторонним субкортикальным ишемическим инсультом и тяжелой невнятной речью. Через два часа после начала заболевания нарушение речи и опущение лица прошли. Диагноз FAS. позже вернулся на работу в качестве продавца. Многие покупатели спрашивали его, из какой он страны, и удивлялись, что он жил в Южной Каролине и говорил только по-английски. Слушатель не смог последовательно определить происхождение акцента пациента, который предположительно был французским, греческим или британским английским. При обследовании через 6 недель после инсульта акцент улучшился, в основном за счет неправильного применения «r», что проявлялось в отсутствии окончаний слов и некоторых вставок; некоторых странных гласных, таких как сдвиг скольжения и дифтонгизация. После болезни усиливаются чувства вкуса и обоняния, появляется удовольствие от музыки. Лабиальные звуки уменьшаются, и рог не может дуть.Takayama и др. сообщают о случае 44-летней женщины с нарушением речи, приглушенным состоянием, легким лицевым параличом справа и отсутствием гемипареза. Речь возобновилась через несколько часов, а правосторонний лицевой паралич прошел через 24 часа. Речь напоминала речь японца, говорящего на корейском языке, у которого не было корейского происхождения. Нейропсихологическое обследование: трудностей с нахождением слов, нарушений речи нет, единственные физические признаки — иностранный акцент, обнаруженный семьей, друзьями и врачами. Сам человек осознает наличие речевого расстройства. Нет отклонений в восприятии речи на слух, повторении, назывании, чтении или письме. Анализ языка: беглая речь, нормальная грамматика и семантика, звучит как иностранный гражданин, говорящий по-японски. Японцы используют акценты редко, в данном случае изредка. Между слогами имеются длинные паузы, что влияет на ритм языка. Баккер и др. сообщили о случае 52-летней женщины с рассеянным склерозом, у которой наблюдалась ФАС. Продолжительность заболевания составляла 20 лет, а симптомы включали потерю памяти, трудности с поиском слов, грамматические ошибки и эмоциональную зависимость. Пациентка говорила только по-английски с канадским акцентом. Значительное изменение языка по сравнению с записью телефонного разговора, сделанной несколькими месяцами ранее. 4 значительных изменения языка за 5 лет. Некоторые думали, что это голландский акцент. Все симптомы прошли самостоятельно. За 12-24 часа до каждого эпизода речь пациента была резко невнятной и прерывистой, с вялым языком и сжатой челюстью. Отмечается двусторонняя бледность сосочков зрительных нервов, легкий гемипарез справа, двусторонние экстензорно-плантарные рефлексы, асимметричная гиперрефлексия и атаксия обеих рук. Лечение дексаметазоном было неэффективным. Речь пришла в норму после лечения высокой дозой метилпреднизолона. Авила и др. сообщили о случае праворукой женщины с испанским языком в качестве родного и знанием французского, английского и каталанского языков. ФАС развился после окклюзии правой сонной артерии и проявился в виде ФАС на родном языке (испанском), в то время как языки, изученные после 12 лет (французский, английский, каталонский), не были затронуты. 3. Клинический вариант Некоторые пациенты с ФАС проявляются не с иностранным акцентом, а с акцентом другой части страны, что обычно рассматривается как вариант ФАС и называется синдромом иностранного акцента. naidoo et al. сообщили о канадском пациенте с инфарктом левой внутренней капсулы, базальных ганглиев и лучевой коронки лобной доли. Квон и Ким сообщили о случае ФАС, при котором слушатель воспринимал не иностранный, а региональный акцент, предположив вариант ФАС. 1907 г. Пьер Мари сообщил о первом случае ФАС, при котором наблюдались только региональные изменения акцента: у франкоговорящих парижан после болезни развился австралийский акцент. Кричли сообщил о трех случаях, когда у носителей стандартного английского языка развился валлийский акцент. У носителей британского английского языка после болезни развился валлийский акцент. Квон и др. сообщили о случае 71-летней праворукой женщины с 6-летним образованием. История инсульта составила 20 месяцев. Неврологических признаков не было, а основным проявлением была афазия. Пациент и его семья заметили изменение акцента с провинциального акцента Чолла-бук (юго-запад Корейского полуострова) на акцент Кангвон (северо-восток). После болезни речевая мощность снижается, а изменение акцента происходит через 2 дня после болезни, когда речь становится относительно беглой. Пациентка родилась в Сам-рие, провинция Чолла-бук, и оба родителя и муж используют чолла-букский акцент. Корейский акцент имеет различные ритмические типы, например, сеульский или чолла-букский акцент — это фиксированный акцентный язык, а кёнсанский или канвонский акцент — озвученный язык. Слуховой анализ показывает, что у пациента наблюдается большой сдвиг высоты тона во втором слоге и в конце предложения, что характерно для акцента Кангвон, а не для акцента Чолла-бук. После инсульта возникают нарушения рифмы, которые слушатель воспринимает как канвонский акцент. Такаяма и другие [10] сообщили о пациенте с церебральным инфарктом через 4 недели после инсульта, с аномальным линейным повреждением в задне-боковом аспекте левой прецентральной извилины, предполагающим интраинфарктное точечное кровоизлияние; корональные снимки показали повреждение в левой центральной части мозга. МРТ-ЛАИР показала небольшое очаговое поражение в левом латеральном ядре скорлупы; КТ показала инфаркт в левой лобно-теменной области. МРТ через 2 недели после инсульта: ишемическое повреждение коры в области левой средней мозговой артерии, смешанное с прерывистой геморрагической трансформацией с вовлечением нижней лобной извилины (BA44, 45), прецентральной извилины (BA4) и передней островковой коры (BA52). В редких случаях Абель и др. сообщали о ФАС вследствие опухоли, при этом исследования кортикальной стимуляции подтвердили повреждение соматосенсорных зон, а не моторной коры. Луцци и др [9] сообщали о ФАС вследствие нейродегенерации, при этом на МРТ наблюдалась легкая атрофия вокруг левой боковой щели; ОФЭКТ показала гипоперфузию в левой фронтотемпоральной доле. Баккер и др [15] сообщали о ФАС вследствие рассеянного склероза, при этом на МРТ наблюдались множественные высокие сигналы T2 в белом веществе, 2 смежных повреждения в переднем роге левого бокового желудочка (нижняя дорсолатеральная лобная доля), 2 в мозолистом теле и 1 в левой теменной доле. 5. Нейропсихологические показатели языкового и оперативного IQ, кратковременной и долговременной памяти, навыков называния, чтения и правописания находятся в пределах нормы. Во многих исследованиях сообщалось о замедлении речи при ФАС. Например, Berthier et al. (1991) обнаружили, что продолжительность речи у пациентов с ФАС на 16-40% больше, чем у нормальных здоровых испанцев. Длительная речь. Преобразование гласного «р» в «а». Певческие тона, диалектные фонетические замены гласных, удлинение гласных и изменение дифтонгов. Ранние отчеты о ФАС показывают значительные нарушения в ритме слов и/или предложений. Другие отклонения включают изменение качества гласных и частое ослабление напряженных гласных (например, «u» произносится как «U»). Наблюдается также спорадическая замена центральных гласных, за исключением высоких гласных «i» и «u». Некоторые слушатели также отмечают необычные согласные, на которые пациент не может правильно поставить ударение. Например, жидкие странно произносятся и имеют неанглийское ударение. Безголосые конечные согласные иногда имеют акцентную смычку, а звонкие конечные согласные часто становятся четкими в конце слова. Гурд и др. обнаружили три основные особенности произношения ФАС: во-первых, необычный «слоговой» ритм: каждый слог имеет примерно равную длительность, что характерно для французского языка, тогда как обычные английские слоги имеют неравную длительность, что в основном основано на распределении ударения в предложении и составе слоговых гласных и согласных. Эта особенность появляется раньше, чем французский акцент, который длится до пяти месяцев. Во-вторых, редкая высокая интонация проявляется в слогах с отчетливой интонацией. В-третьих, звук «h» произносится очень твердо, образуя необычно громкий глоттальный фрикатив или избегая артикуляции. Последнее, в сочетании с нарушением контроля высоты тона, указывает на нарушение ритмики и проблемы с глоттальным контролем. Слоговой ритм, «h» off и «h» over-pronunciation — все это особенности французского произношения, а усиление высоты тона приводит к иностранному акценту. Английские дифтонги пациента на самом деле являются монофтонгами. Сообщалось о некоторых проявлениях неупотребления речи у пациентов с ФАС, таких как отсутствие лабиальных звуков, длительное производство гласных и согласных, редкое отсутствие ударения и даже слов, которые очень хорошо знакомы пациенту. Лорес-Гор и другие [25] исследовали акустические измерения, время подачи голоса (VOT), длительность гласных, анализ пиковой частоты 1-го и 2-го резонанса, основную частоту (FF) и длительность согласных у двух американцев с ФАС и обнаружили, что у обоих были ошибки во времени сокращения голосовых складок. Было отмечено более напряженное или расслабленное произнесение гласных, вариации резонансного пика гласных и ограниченный диапазон F1. Вариации согласных включали ошибки в месте артикуляции, манере или звучании. Ритмические аномалии включают различные основные фонологические качества, но также определенные количественные характеристики, такие как контуры вставного тона, нормальные или пониженные контуры основной частоты, более длинные паузы в речи, нарушенный ритм речи и восходящие контуры в конце предложения. Наиболее примечательно, что у обоих людей наблюдается инверсия VOT для начала звуков в американском английском языке, тогда как обычно американская речь имеет длинный лабиально-альвеолярный VOT для голосовых пауз и короткий стоп VOT для безголосых пауз. 6. Патогенез Патогенез ФАС неизвестен, и существует две гипотезы. Первая заключается в том, что исходная нейронная схема препятствует высвобождению. Согласно другой, инсульт разрушает центр обычного ударения, в то время как центр родного ударения остается неповрежденным, и последний преобладает, а обычное ударение возвращается по мере выздоровления. Нарушения ритма, который включает высоту тона, ударение и ритм, классифицируются Монрад-Кроном как внутренний ритм, интеллектуальный ритм, эмоциональный ритм и неартикуляторный ритм. Нарушения во внутреннем ритме могут привести к появлению иностранного акцента. Mariën et al [13] предположили, что FAS является нарушением развития. Абель и др. представили исследование интраоперационной стимуляции коры головного мозга в одном случае ФАС, подтвердив, что лицевая соматосенсорная кора является местом повреждения, связанного с тем, что ранее считалось нарушением нормального программирования и исполнения языка. Звуковая и соматосенсорная обратная связь играют важную роль в производстве речи. Последние данные свидетельствуют о том, что соматосенсорная обратная связь, независимо от акустической информации, изменяет движения челюсти для поддержания нормального производства речи. Исходя из этого, можно сделать вывод, что соматосенсорная обратная связь может самостоятельно вырабатывать инструкции для производства речи. Некоторые ученые предположили, что зеркальные нейроны регулируют язык путем изменения активности первичной соматосенсорной коры. Используя магнитоэнцефалографию, Моттонен и др. обнаружили, что активность первичной соматосенсорной коры повышается во время языковой деятельности, тогда как прослушивание языковой деятельности не влияет на соматосенсорную активацию, что предполагает роль зеркальных нейронов в модуляции производства языка. Предполагается, что зеркальные нейроны играют определенную роль в исполнении языковой вокализации по отношению к собственной языковой вокализации, связывая восприятие языка с его производством. Куровски и др. (1996) предположили, что местом повреждения мозга при ФАС является моторная языковая сеть. Считается, что возбуждающая активность коры в ядре accumbens оказывает возбуждающее (через прямой путь) или тормозящее (через непрямой путь) воздействие на дополнительные моторные зоны. Исследования активации мозга у здоровых взрослых свидетельствуют о специфической роли ядра аккумбенс в развитии языка. Избирательное вовлечение ядра аккумбенса может влиять на регуляцию моторно-вербальной активности. Повреждение nucleus accumbens приводит к потере моторной регуляции и увеличению нагрузки на моторную обработку, другими словами, к усилению нейронной активации в левой моторной области. Предполагается, что ФАС — это не легкое нарушение речи, а скорее нарушение моторной регуляции в базальных ганглиях приводит к повышенной зависимости моторного исполнительного аппарата при производстве беглой речи [14]. Berthier [23] предположил, что ФАС вовлекает среднюю прецентральную извилину доминантного полушария и премоторную область доминантного полушария, с поражением в основном зон Бродмана 4 и 6 и/или их подкорковых проекционно-специфических областей. Спорным является вопрос о том, является ли FAS подтипом АОС, но Дронкерс идентифицирует очаг АОС как языковую зону инсулы доминантного полушария, расположенную перед центральной слуховой бороздой. Ранние предположения об атаксической афазии и кортикальной дизартрии позволяют предположить, что симптомы АОС схожи с симптомами атаксической дизартрии. Речевые нарушения вследствие поражения мозжечка обычно медленные, монотонные, прерывистые, отрывистые и нечеткие. Отражая искаженные процессы артикуляторного программирования и координации, могут существовать общие патофизиологические механизмы, лежащие в основе ФАС, АОС и атаксической дизартрии. Исходя из недавнего признания роли латерального мозжечка в различных процессах речи и языка и тесной связи между правым мозжечком и речевым моторно-языковым центром доминантного полушария, правый мозжечок может играть важную роль в нарушениях моторной программы речи в дополнение к латеральной фиссурной языковой области [12]. 7. дифференциальная диагностика Диагноз основывается в первую очередь на клинической картине. уитакер предложил четыре основных признака: во-первых, иностранный акцент, воспринимаемый самим пациентом, знакомыми и обследующими. Во-вторых, он отличается от акцента до повреждения мозга. В-третьих, он связан с повреждением ЦНС. В-четвертых, у пациента нет опыта общения на иностранном языке. ФАС необходимо отличать от дизартрии, апраксии и афазии [2]. Coelho et al [8] обнаружили, что 63% случаев ФАС сопровождались сопутствующими языковыми нарушениями, такими как афазия, дизартрия и апраксия речи. Дизартрия и апраксия речи не были связаны с иностранным акцентом. Гетероплегическая дизартрия проявлялась неоднозначными артикуляционными последовательностями и ложными паузами. Часто встречались непроизвольные замены речи, прерывистые пропуски и дополнительные звуки. И дизартрия, и афазия значительно искажают нормальную речь, тогда как ФАС имеет нормальный речевой компонент [8,10]. ФАС и афазия Брока различаются по типу и тяжести, а ФАС характеризуется ритмическими и сегментарными нарушениями, с чертами, приближенными к нормальной речи, но отличающимися от родного языка. Механизмы производства языка сложны, а акцент является важным маркером личности, места рождения, культуры, класса и идентичности. Отчетливый немецкий акцент был обнаружен у норвежской депортированной женщины сразу после окончания немецкой оккупации. Логопедия помогла улучшить FAS [26].