Легочная гипертензия — это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, при котором давление в легочной артерии повышается выше определенного порога и может привести к недостаточности правого сердца, либо как самостоятельное заболевание, либо как осложнение, либо как синдром. Легочная гипертензия является распространенным и частым заболеванием с высоким уровнем инвалидизации и смертности, и ей следует уделять первостепенное внимание.
Английское название: pulmonary hypertension
Отделение: Респираторная медицина
Распространенные группы: люди с врожденными пороками сердца, заболеваниями соединительной ткани, портальной гипертензией, легочными заболеваниями, хронической легочной эмболией, ВИЧ-инфекцией и другими основными заболеваниями, люди, принимающие таблетки для похудения, центральные средства подавления аппетита, люди с семейным анамнезом идиопатической легочной гипертензии или наследственной легочной гипертензии
Общие симптомы: одышка, усталость, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, обмороки, стенокардия или боль в груди, кровохарканье, охриплость.
Легочная гипертензия классифицируется на пять основных категорий на основе патологических проявлений, гемодинамических характеристик и клинических стратегий управления: ① артериальная легочная гипертензия; ② легочная гипертензия вследствие порока левого сердца; ③ легочная гипертензия вследствие гипоксии и/или заболевания легких; ④ хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; ⑤ легочная гипертензия вследствие множественных механизмов и/или неизвестных механизмов (классификация приведена в таблице 1).
Таблица 1. Классификация легочной гипертензии на Всемирном конгрессе по легочной гипертензии 2013 года в Ницце
Клинические проявления
Симптомы легочной гипертензии неспецифичны и могут быть бессимптомными на ранних стадиях и проявляться по мере прогрессирования заболевания следующим образом.
1. одышка
Появляется раньше всех и является наиболее распространенным. Она проявляется в виде одышки после активной деятельности, а в тяжелых случаях может возникать и в состоянии покоя.
2. Усталость, слабость и снижение толерантности к физической нагрузке.
Связаны со снижением сердечного выброса и недостаточной перфузией тканей.
3. Синкопе
Снижение сердечного выброса приводит к недостаточному кровоснабжению тканей мозга.
4.Ангина пекторис или боль в груди
Из-за ишемии правого сердца, связанной со снижением коронарной перфузии вследствие гипертрофии правого желудочка и недостаточного относительного кровоснабжения миокарда.
5.Гемоптиз
Вызвано разрывом легочной прекапиллярной микроангиомы.
6. Осиплость голоса
Из-за расширения легочной артерии, сдавливающей возвратный гортанный нерв.
7.Симптомы недостаточности правого сердца
Отсутствие аппетита, тошнота, рвота, растяжение эпигастральной области, отеки обеих нижних конечностей, промежности, пояснично-крестцовой области, торакоабдоминальная жидкость, синюшность губ, кончиков пальцев и ушных раковин, неврологические симптомы.
8, некоторые виды легочной гипертензии также будут иметь симптомы исходного заболевания.
Например, при легочной гипертензии, связанной с болезнью соединительной ткани, может наблюдаться выпадение волос, светочувствительность, язвы во рту, артрит и т.д.
Обследование
1.Лабораторные тесты
Аутоантитела, маркеры функции печени и вируса гепатита, антитела к ВИЧ, тесты функции щитовидной железы, анализ газов крови, протромбиновое время и активность, BNP или NT-proBNP.
2. Электрокардиограмма
Предполагает перегрузку правого желудочка, гипертрофию и дилатацию правого предсердия.
3. Рентгенография грудной клетки
Признаки, указывающие на легочную гипертензию: поперечный диаметр правой нижней легочной артерии ≥15 мм, выпячивание сегмента легочной артерии ≥3 мм, расширение центральной легочной артерии, потеря периферических легочных сосудов, формирующих «признак культи», увеличенные правое предсердие и правый желудочек, увеличенное сердечно-грудное отношение.
4. Эхокардиография
Эхокардиография используется для оценки давления в легочной артерии и исключения других причин, таких как предсердные заболевания, заболевания клапанов и т.д.. Она также может оценить функцию правого сердца и определить прогноз.
5. Измерение легочной функции
Используется для уточнения поражений дыхательных путей и паренхимы легких, с акцентом на способность диффузии угарного газа.
6. Сканирование легочной вентиляции/перфузии
Помогает определить наличие или отсутствие легочной эмболии.
7. КТ высокого разрешения и расширенная КТ
Обеспечивают более подробную визуализацию паренхимы легких и легочных сосудов.
8.Магнитно-резонансная томография
Позволяет непосредственно оценить морфологию, размер и функцию правого желудочка, а также неинвазивно оценить некоторые гемодинамические характеристики правого сердца.
9.Полиграфический мониторинг сна
Используется для исключения гипоксической легочной гипертензии.
10. Кардиопульмональный тест с физической нагрузкой
Позволяет оценить сердечную функцию, способность газообмена, максимальное потребление кислорода и EqCO2, может использоваться для прогнозирования прогноза.
11.6-минутная дистанция ходьбы
Важный метод оценки толерантности пациентов к физической нагрузке.
12. Катетеризация правого сердца и тест острой вазодилатации
Катетеризация правого сердца является золотым стандартом диагностики легочной гипертензии и позволяет точно получить гемодинамические характеристики легочного кровообращения и системы правого сердца. Тест на острую вазодилатацию используется для определения того, отвечает ли пациент на терапию блокаторами кальция.
13.Легочная артериография
Для исключения тромбоэмболии легочной артерии, опухоли легочной артерии и т.д.
14.Торакоскопическая биопсия легких
Не рекомендуется проводить в плановом порядке.
Диагностика
1. Определите людей с риском развития легочной гипертензии: Люди с основными заболеваниями, перечисленными в таблице классификации, имеют высокий риск развития легочной гипертензии, например, люди с врожденными пороками сердца, заболеваниями соединительной ткани, портальной гипертензией, заболеваниями легких, хронической тромбоэмболией легочной артерии, ВИЧ-инфекцией и другими основными заболеваниями, люди, принимающие таблетки для похудения, препараты для подавления аппетита, а также люди с семейным анамнезом идиопатической легочной гипертензии или наследственной легочной гипертензии.
2.Скрининг на легочную гипертензию: эхокардиография.
3.Подтверждение легочной гипертензии: катетеризация правого сердца.
Лечение
1.Общие меры
Реабилитация/физические упражнения и тренировки, психосоциальная поддержка, контрацепция, вакцинация.
2.Вспомогательное лечение
Антикоагулянты, диуретики, дигиталис, поглощение кислорода.
3. Целенаправленная лекарственная терапия
В настоящее время препараты, одобренные Государственным управлением по контролю за продуктами и лекарствами Китая для целенаправленного лечения легочной гипертензии, включают.
(1) Бозентан Показания: Используется для пациентов с легочной артериальной гипертензией 1 и 4 класса.
Меры предосторожности.
(1) Усугубляет задержку воды и натрия и отек.
(2) Существует вероятность поражения печени, перед приемом препарата следует провести функциональные тесты печени, а во время приема препарата следует проверять функцию печени раз в месяц.
③Препарат противопоказан тем, кто беременна или будет беременна. Женщинам, у которых есть вероятность беременности, следует раз в месяц делать тест на беременность. Этот препарат также влияет на действие гормональных контрацептивов, поэтому следует использовать другие формы контрацепции.
④ Проверьте уровень гемоглобина перед применением, в 1-й и 3-й месяц после применения, а также каждые 3 месяца в дальнейшем.
(2) Анрисентан Показания: Для пациентов с легочной артериальной гипертензией 1 и 4 класса.
Меры предосторожности.
(1) Риск пороков развития плода. Во время применения препарата необходима строгая контрацепция. Запрещено применение у беременных и кормящих женщин.
②Риск печеночного повреждения, перед приемом препарата следует провести функциональные тесты печени, а во время приема препарата следует проверять функцию печени один раз в месяц.
(3) Побочные реакции: задержка жидкости, сердечная недостаточность, реакции гиперчувствительности, анемия и т.д.
(3) Илопрост Показания к применению: Для пациентов с легочной артериальной гипертензией 1 и 4 класса.
Меры предосторожности.
(1) Побочные реакции: вазодилатация, головная боль, кашель, гипотензия.
② При нарушении функции печени и почечной недостаточности следует снизить дозу.
(3) Нарушения кровообращения, беременность и лактация запрещены, следует обратить внимание на контрацепцию.
(4) Трепростинил Показания: Для пациентов с легочной артериальной гипертензией 1 и 4 класса.
Меры предосторожности: Неблагоприятные эффекты включают боль, диарею, боль в челюсти, отек, вазодилатацию и тошноту.
4.Интервенционное лечение
Легочная гипертензия, связанная с врожденными пороками сердца: при наличии показаний может быть проведена интервенционная окклюзионная терапия.
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и аортит с вовлечением легочных артерий: при наличии показаний возможно проведение баллонной дилатации легочных сосудов и установка стента.
Баллонная стома межпредсердной перегородки: для пациентов с легочной гипертензией, которым не удалось получить оптимальную комбинацию лекарств, и пациентов в конечной стадии с МРАП >20 мм рт.ст. и артериальным насыщением кислородом <85% в покое, противопоказано. 5. Хирургическое лечение Тромбоэндартерэктомия легочной артерии: является предпочтительным методом лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, при показаниях: сердечная функция III или IV степени, среднее давление в легочной артерии выше 30 мм рт.ст., легочное сосудистое сопротивление >300 дин・с/см, тромб расположен в артериях выше легочного сегмента, который может быть достигнут хирургическим путем.
Трансплантация легких: Трансплантация легких рекомендуется пациентам с легочной артериальной гипертензией, которые не смогли ответить на лекарственную терапию.
Профилактика
Первичная профилактика: для населения в целом — пропаганда здорового образа жизни, отказ от курения, ограничение алкоголя и осторожное использование таблеток для похудения.
Вторичная профилактика: Для групп высокого риска, особенно с основными заболеваниями, перечисленными в классификационной таблице, такими как врожденные пороки сердца, заболевания соединительной ткани, портальная гипертензия, заболевания легких, хроническая тромбоэмболия легочной артерии, ВИЧ-инфекция, принимающие таблетки для похудения, центральные средства подавления аппетита, а также лица с семейным анамнезом идиопатической легочной гипертензии или наследственной легочной гипертензии, следует уделять внимание мониторингу, активному контролю и лечению первичных заболеваний и своевременному выявлению легочной гипертензии.
Третичная профилактика: Для пациентов с легочной гипертензией следует улучшить прогноз, проводить активное лечение и избегать факторов, усугубляющих легочную гипертензию, таких как беременность, простудные заболевания и тяжелые физические нагрузки.