Легочная артериальная гипертензия (, PAH) — это один из видов легочной гипертензии (ЛГ). Другие типы легочной гипертензии включают: легочную гипертензию вследствие порока левого сердца; легочную гипертензию вследствие заболевания легких и/или гипоксии; хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию; легочную гипертензию неизвестной причины и/или вследствие множества факторов (например, гематологического заболевания, системного заболевания, метаболического заболевания и неопластической обструкции, фибромедиастинита). Диагностическими критериями легочной гипертензии (ЛГ) являются: среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., измеренное при катетеризации правого сердца в покое. легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) определяется как среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., измеренное при катетеризации правого сердца в покое, наряду с давлением заклинивания легочных капилляров (PCWP) ≤ 15 мм рт. ст. Легочная гипертензия включает следующие категории: 1. идиопатическая легочная гипертензия; 2. наследственная легочная гипертензия; 3. легочная гипертензия, вызванная лекарствами и токсинами; 4. легочная гипертензия, связанная с заболеваниями (болезни соединительной ткани, ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия, врожденная болезнь сердца, шистосомоз); 5. легочная вено-окклюзионная болезнь и/или гемангиоматоз легочных капилляров; 6. стойкая легочная гипертензия у новорожденных. Ранее так называемые первичная легочная гипертензия и семейная легочная гипертензия были заменены на идиопатическую легочную гипертензию и наследственную легочную гипертензию. В последние годы достигнут значительный прогресс в лечении легочной гипертензии. Ряд целевых терапевтических средств не только значительно улучшают переносимость пациентами нагрузок, но и увеличивают продолжительность жизни. Современные препараты с очевидной эффективностью включают аналоги простациклина, антагонисты эндотелиновых рецепторов и ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа. Они в основном используются при идиопатической легочной гипертензии, наследственной легочной гипертензии, легочной гипертензии вследствие приема препаратов для снижения веса, легочной гипертензии, связанной с заболеваниями соединительной ткани, и легочной гипертензии, связанной с врожденными пороками сердца. Другие методы лечения включают улучшение симптомов недостаточности правого сердца, такие как дигоксин, диуретики; кислород; антикоагуляционная терапия варфарином и антагонисты кальция. Антагонисты кальция эффективны только у пациентов с идиопатической легочной гипертензией и наследственной легочной гипертензией, у которых положительный тест на легочный вазодилататор; избегайте слепого применения без теста на легочный вазодилататор, чтобы избежать ухудшения заболевания. Только около 10% пациентов с идиопатической легочной гипертензией чувствительны к антагонистам кальция. Тем не менее, тест на острую легочную вазодилатацию следует повторить через год применения, а продолжать применение разрешается только в том случае, если тест все еще положительный. В запущенных случаях проводится трансплантация сердца и легких. В настоящее время препараты направленной терапии являются дорогостоящими. Предполагается, что с постоянным научно-техническим прогрессом, непрерывной разработкой новых препаратов и углублением конкуренции между производителями цена будет постепенно снижаться, так что больше пациентов смогут получить пользу. Вышеуказанные терапевтические достижения в основном направлены на первую основную категорию легочной артериальной гипертензии (ЛАГ); легочная гипертензия, вызванная заболеванием левого сердца, имеет основной целью лечение исходного заболевания; легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких и/или гипоксемией, также не имеет специфического лечения. Кислородная терапия может замедлить прогрессирование легочной гипертензии, связанной с ХОБЛ. Использование обычных вазодилататоров не рекомендуется, они могут ухудшить газообмен; специфическим лечением хронической тромбоэмболической легочной гипертензии является рассечение эндотелия легочной артерии. Целенаправленную лекарственную терапию можно попробовать для неоперабельных больных, для предоперационной подготовки к операции или при послеоперационном рецидиве. Хорошо известно, что амирекс, фенфлурамин, дексфенфлурамин и токсичное рапсовое масло связаны с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ); триптофан, левотриптофан и метамфетамин с большой вероятностью связаны с ЛАГ; кроме того, механизм большинства ЛАГ неизвестен, что затрудняет целенаправленную профилактику. Следующие пациенты имеют высокий риск развития легочной гипертензии и должны проходить УЗИ сердца каждые 6 месяцев или 1 год для раннего выявления и лечения: 1, родственники первой степени родства с идиопатической легочной гипертензией и наследственной легочной гипертензией; 2, пациенты с заболеваниями соединительной ткани; 3, цирроз печени в сочетании с портальной гипертензией; 4, врожденные пороки сердца с шунтом легочно-телового кровообращения; 5, заболевания щитовидной железы; 6, пациенты с хронической легочной эмболией.