Стекловидная артерия и хороид снабжают питательными веществами развивающуюся сетчатку раннего плода. На расстоянии 100 мм стекловидные сосуды пересекают диск зрительного нерва, а мелкие ветви отходят от диска к периферической сетчатке. Первоначально они видны только в слое нервных волокон, но позже начинают достигать более глубоких слоев. У нормальных плодов пролиферация сосудов становится заметной в возрасте от 6 до 7 месяцев. У недоношенных детей сетчатка еще не полностью развита, а периферическая часть наименее зрелая. В гипероксической среде кровеносные сосуды сетчатки сужаются и блокируются, вызывая локальную ишемию и гипоксию и провоцируя аномальную пролиферацию сосудов сетчатки, что приводит к ряду изменений, таких как экссудация, кровоизлияние и механизация. Аномально пролиферированные кровеносные сосуды сетчатки могут развиваться через внутреннюю пограничную мембрану на поверхность сетчатки и распространяться в стекловидное тело, а в результате механизации сосудов в стекловидном теле за кристаллом образуются соединительнотканные мембраны, которые также могут вызвать отслойку сетчатки из-за тракции. Клинические проявления】 Обычно наблюдается в первые 3-6 недель жизни, клинически делится на активную стадию и стадию формирования фиброзных мембран (Reese, 1953). (1) Стадия изменения сосудов: наблюдается в начале заболевания. Наблюдается извилистое расширение артерий и вен. Венозные сосуды иногда в три-четыре раза больше нормальных. На конце сосудов в периферической части сетчатки видны капилляры, похожие на щетки. (2) Стадия ретинопатии: поражение прогрессирует дальше, стекловидное тело мутнеет, а глазное дно становится более мутным, чем раньше. Увеличивается неоваскуляризация сетчатки, в основном вблизи экватора, но также и перед экватором или в заднем полюсе, где сетчатка заметно приподнята, а ее поверхность усеяна кровеносными сосудами, что часто сопровождается ретинальными кровоизлияниями различного размера. (3) Ранняя пролиферативная стадия: в вышеупомянутой ограниченной выпуклости сетчатки видны полоски пролиферирующих кровеносных сосудов, которые продвигаются интравитреально и вызывают небольшую отслойку сетчатки в периферических (большинство) или заднеполюсных (несколько) областях дна. (4) Умеренная стадия пролиферации: отслойка распространяется более чем на половину сетчатки. (5) Крайняя стадия гиперплазии: полная отслойка сетчатки. Иногда также может наблюдаться большое скопление крови в стекловидной полости. Активная фаза заболевания длится от 3 до 5 месяцев. Не все случаи проходят через вышеуказанные 5 стадий, примерно 1/3 случаев останавливается на стадии 1, 1/4 — на стадии 2, а остальные — на стадиях 3, 4 и 5 соответственно и переходят в стадию формирования фиброзной мембраны. 2. Стадия формирования фиброзной мембраны В случаях, которые не проходят самостоятельно во время активной фазы, они окончательно рубцуются и формируют фиброзную мембрану, которая классифицируется на 1-5 степеней от легкой до тяжелой в зависимости от степени: степень I: сосуды сетчатки тонкие и узкие, сетчатка серая и мутная на периферии, с небольшими пигментными пятнами неправильной формы и небольшими мутными пятнами в близлежащем стекловидном теле, часто сопровождается близорукостью. Степень II: органические массы на периферии сетчатки, с оттягиванием диска зрительного нерва и сосудов сетчатки в одну сторону, пигментные дуги по краю контралатерального диска зрительного нерва и обесцвечивание диска. III степень: фиброзная механизированная мембрана натягивает сетчатку, образуя одну или несколько складок. Каждая складка связана с мембраноподобной механизированной массой в периферической части сетчатки. Складка 905 является височной, а 105 — носовой. Очень редко они встречаются на верхней и нижней височной стороне. Сосуды сетчатки не распределены вдоль этой складки, в отличие от врожденной складки сетчатки. IV степень: фиброзная мембрана или отслоившаяся часть механизированной сетчатки видна за хрусталиком, а зрачковый воротник затемнен. Отражение красного света видно в фундусе от незамутненного хрусталика. Степень V: Вся задняя часть хрусталика покрыта фиброзной мембраной или отслоенной механизированной сетчаткой. При осмотре с расширенным зрачком на периферии зрачка виден неровный удлиненный цилиарный отросток. Передняя камера очень мелкая, часто имеются передние и задние спайки радужки. Она также может быть вторичной по отношению к глаукоме или обширным спайкам передней радужки, что приводит к помутнению роговицы и более маленькому, впалому глазу, чем обычно. [Дифференциальный диагноз] Большинство случаев происходит у недоношенных детей, у которых в анамнезе было чрезмерное поглощение вины в инкубаторе. Помимо врожденных складок сетчатки, болезни Коатса, ретинобластомы, септического эндофтальмита и интравитреального скопления крови, приводящего к образованию механизированного материала, для дифференциации следует обратить внимание на следующие заболевания. (1) Синдром Блоха-Зюльцбергера (пигментное расстройство incontinentia pigmenti) Этот синдром представляет собой эктодермальную системную гистопатию, возникающую при рождении или после него, с семейным анамнезом. В нескольких случаях сочетается с атрофией задних хрусталиковых волокон, что отличается от этого заболевания. (2) Дисплазия сетчатки (ретинальная дисплазия) Этот синдром также характеризуется наличием задней фиброзной мембраны. Однако наличие двусторонней микрофтальмии, спаек заднего века при рождении, семейный анамнез умственной отсталости, соматической дисплазии, отека головного мозга, сердечно-сосудистых заболеваний, полидактилии и других системных заболеваний отличаются от этого заболевания. (3) Врожденная энцефало-офтальмическая дисплазия Это состояние также наблюдается у недоношенных детей и также характеризуется наличием задней фиброзной мембраны и гипоплазией и отслойкой сетчатки. Однако при этом наблюдается отек головного мозга, птоз и аномальное развитие мозжечка, что можно дифференцировать от этого заболевания. (4) персистирующий гиперпластический первичный стекловидный мозг и псевдофакия фиброза, также известная как персистирующая задняя фетальная фиброваскулярная оболочка врожденного хрусталика fibrovascular sheath of the lens). Врожденная задняя фетальная фиброваскулярная оболочка формируется, когда фетальная фиброваскулярная оболочка должна была полностью исчезнуть к возрасту 8½ месяцев, а постоянный остаток остается в результате препятствия в этом процессе. Несмотря на такие изменения, как микрофтальмия и вторичная глаукома, это состояние наблюдается у срочных новорожденных, которые не имеют значительного дефицита веса, монокулярны, имеют зрачок, отклоненный хрусталик и т.д. Существует много отличий, позволяющих отличить его от этого состояния. Когда задняя сосудистая мембрана хрусталика зарастает задним рубцом хрусталика, вызывая катаракту, а кора поглощается, мезенхимальная ткань вторгается и образует соединительнотканную мембрану, называемую фиброзной псевдофакичной линзой. (5) Семейная экссудативная витреоретинопатия похожа на это заболевание тем, что проявляется на глазном дне. Однако, в отличие от этого заболевания, она в основном аутосомно-доминантная и возникает у новорожденных, родившихся в срок, без истории вдыхания кислорода. Единственной эффективной профилактической мерой является строгое ограничение использования кислорода у новорожденных раннего возраста, за исключением случаев угрожающего жизни цианоза, когда кислород в концентрации 40% следует давать в течение ограниченного периода времени. Кроме того, раннее введение больших доз витаминов также может оказать профилактическое действие. Сообщалось, что раннее выявление и оперативное назначение конденсации или лазерной фотокоагуляции предотвращает дальнейшее ухудшение поражения. Для предотвращения развития вторичной глаукомы в тяжелых случаях активного заболевания необходимо часто расширять зрачок, чтобы избежать ретроирисных спаек. Подходящим средством для расширения является 2% оматропин, чтобы избежать отравления атропином и предотвратить образование передних спаек в периферической части радужки из-за длительного расширения зрачка. Прогноз заболевания варьируется в зависимости от тяжести заболевания и степени фиброзной мембраны, оставшейся в активной фазе. У тех, кто способен самостоятельно остановиться на первых двух стадиях заболевания, зрение не сильно пострадает; у тех, у кого фиброзная мембрана не вовлекла макулу, зрение также будет хорошим. Когда фиброзная мембрана достигает 4-5 степени, зрение сильно ухудшается.