Ретинопатия недоношенных (РОП) — это состояние, при котором неоваскуляризированная сетчатка глаза младенца, родившегося на сроке менее 36 недель беременности, с низким весом при рождении и длительной оксигенацией, подвергается фиброваскулярной пролиферации и сужению и в дальнейшем вызывает отслойку сетчатки и слепоту в результате тракции. Ранее это заболевание называли синдромом Терри или задней фиброплазией хрусталика, однако последнее отражает лишь поздние проявления болезни. Заболеваемость может составлять 60-80% у детей с более коротким сроком гестации или меньшим весом при рождении. Этиология Вызвано вазоконстрикцией и вазопролиферацией неполностью васкуляризированной сетчатки в ответ на воздействие кислорода. Нормальные сосуды сетчатки достигают носового края приблизительно на 36 неделе эмбрионального развития, а бокового височного края — на 40 неделе. Воздействие высоких концентраций кислорода в этот период вызывает повреждение эндотелиальных клеток капилляров, окклюзию сосудов и стимулирует пролиферацию фиброваскулярной ткани. Клинические проявления Обычно наблюдаются через 3-6 недель после рождения, клинически делятся на активную фазу и фазу формирования фиброваскулярной ткани. 1. активная фаза (1) Фаза изменения сосудов: наблюдается в самом начале развития ретинопатии недоношенных. Артериолы извилистые и расширенные. Диаметр вен иногда в 3-4 раза больше нормы. На конце сосудов в периферической части сетчатки видны капилляры, похожие на щетки. (2) Стадия ретинопатии: поражение прогрессирует дальше, стекловидное тело мутнеет, а глазное дно становится более мутным, чем раньше. Увеличивается неоваскуляризация сетчатки, в основном вблизи экватора, но также наблюдается и перед экватором или в заднем полюсе, где сетчатка заметно приподнята, а ее поверхность усеяна кровеносными сосудами, что часто сопровождается ретинальными кровоизлияниями различного размера. (3) Ранняя пролиферативная стадия: на вышеупомянутой ограниченной выпуклости сетчатки видны полоски пролиферирующих кровеносных сосудов, которые продвигаются интравитреально, вызывая небольшую отслойку сетчатки в периферической части дна (в большинстве случаев) или в заднем полюсе (в нескольких случаях). (4) Умеренная пролиферативная стадия: отслойка распространяется более чем на половину сетчатки. (5) Крайняя пролиферативная стадия: полная отслойка сетчатки. Иногда также может наблюдаться большое скопление крови в стекловидной полости. Активная фаза ретинопатии недоношенных длится 3-5 месяцев. Не все случаи проходят через вышеуказанные 5 стадий. Примерно 1/3 случаев останавливается на стадии 1, 1/4 — на стадии 2, а остальные — на стадиях 3, 4 и 5 соответственно и переходят в стадию формирования фиброзной мембраны. 2. Стадия формирования фиброзной мембраны В случаях, которые не проходят самостоятельно во время активной фазы, фиброзная мембрана окончательно рубцуется и формируется, которая классифицируется на 1-5 степеней от легкой до тяжелой в зависимости от степени заболевания: I степень: сосуды сетчатки тонкие и узкие, периферическая часть сетчатки серая и мутная, смешанная с небольшими пигментными пятнами неправильной формы, также есть небольшие мутные пятна в близлежащем стекловидном теле, часто сопровождается близорукостью. Степень II: органические массы на периферии сетчатки, диск зрительного нерва и сосуды сетчатки оттянуты в одну сторону, пигментные дуги по краю контралатерального диска зрительного нерва и обесцвечивание диска. III степень: фиброзная механизированная мембрана натягивает сетчатку, образуя одну или несколько складок. Каждая складка соединена с мембраноподобной механизированной массой в периферической части сетчатки. Сосуды сетчатки не распределены вдоль этих складок, в отличие от врожденных складок сетчатки. IV степень: фиброзная мембрана или отслоенная часть механизированной сетчатки видна за хрусталиком, а зрачок затемнен. Степень V: Вся задняя часть хрусталика покрыта фиброзной мембраной или отслоенной механизированной сетчаткой. При осмотре расширенного зрачка на периферии зрачка виден неровный, удлиненный цилиарный отросток. Передняя камера очень мелкая, часто имеются спайки передней и задней радужки. Он также может быть вторичным по отношению к глаукоме или обширным спайкам передней радужки, что приводит к помутнению роговицы и более маленькому, впалому глазу, чем обычно. Обследование 1. Сбор анамнеза Чаще всего встречается у недоношенных детей с историей чрезмерной оксигенации в теплом боксе. 2. Осмотр глазного дна (1) Время первого осмотра: рекомендуется начинать осмотр глазного дна на 4 неделе после рождения у недоношенных детей с гестационным возрастом <32 недель и весом при рождении <1500 г. < span=""> (2) Последующее обследование: отсутствие поражений или только поражения I стадии на обоих глазах: повторное обследование каждые две недели, пока РОП не регрессирует и сосуды сетчатки не вырастут до зубчатого края. Поражения II стадии или предпороговые поражения или поражения Rush: 1 осмотр каждую неделю; уменьшение ROP может проверяться каждые 2 недели до полного регресса поражения. Поражения III стадии: осмотр от 2 до 3 раз в неделю. (3) Метод обследования: Перед обследованием: за полчаса до обследования достаточно расширить зрачок офтальмологическим раствором Medorrhinum. Во время осмотра: поверхностная анестезия офтальмологическим раствором Беноксил, разделение век с помощью открывалки, осмотр глазного дна с помощью непрямого фундоскопа и линзы с рефракцией 20-30D или RETCAM (широкопольная фундус-фотография у детей). Одновременно с обследованием проводится мониторинг жизненно важных показателей для предотвращения брадикардии, вызванной окулокардиальным рефлексом. После обследования: от 30 минут до 2 часов до еды, чем меньше вес, тем дольше период голодания, но это предотвращает возникновение гипогликемии. (4) Симптомы: эндотелиальные пролиферативные узелки капилляров появляются в слое нервного волокна сетчатки, сосуды имеют форму маленьких сфер и могут быть окружены пролиферацией веретенообразных мезенхимальных клеток, что приводит к утолщению слоя нервного волокна, в котором могут быть небольшие кровоизлияния и отек. Слой нервного волокна еще больше утолщается, и новые капилляры проникают через внутреннюю пограничную мембрану и достигают поверхности сетчатки. В тяжелых случаях они могут проникать дальше в стекловидное тело, где они могут продолжать расти в сосудистую фиброзную мембрану, вызывая кровоизлияния или тракционную отслойку сетчатки. Образование сосудистой фиброзной мембраны в разной степени видно за хрусталиком и связано с фиброзными полосками между сетчаткой. Наблюдаются периферические передние спайки, задние спайки, образование зрачковой мембраны и изменения, вторичные по отношению к глаукоме. 3. допплеровская ультрасонография Усиление регулируется до максимума, и стекловидное тело исследуется всесторонне с использованием 8-точечного метода исследования. Затем усиление ослабляется до нормального диапазона и наблюдаются морфологические изменения поражения. Диагностика Ретинопатия недоношенных встречается у большинства недоношенных детей. Диагноз может быть поставлен соответствующим образом. Лечение Заболевание, развившись, быстро прогрессирует и имеет узкий промежуток времени, в течение которого его можно эффективно лечить, поэтому недоношенных детей в возрасте до 37 недель следует обследовать сразу после рождения и еженедельно для тех, кто находится в группе высокого риска. На 2-3 стадиях возможно применение лазерной или криотерапии для коагуляции аваскулярных участков. На 4-5 стадиях для сохранения зрения проводится операция на стекловидном теле для удаления пролиферирующей фиброваскулярной ткани, а также фотокоагуляция. Прогноз Прогноз для зрения при РОП у недоношенных детей варьируется в зависимости от тяжести активной фазы и степени оставшейся фиброзной мембраны. У тех, кто способен самостоятельно остановиться на первых двух стадиях активности, нарушения зрения будут незначительными; у тех, у кого остатки фиброзной мембраны без вовлечения макулы, зрение также будет хорошим. При образовании фиброзной мембраны 4-5 степени зрение сильно ухудшается.