Синдром переплетения спинного мозга может быть вызван врожденными (например, вирусная инфекция на ранних сроках беременности, отсутствие овощей и сильный дефицит фолиевой кислоты) или приобретенными (например, операция на пояснично-крестцовом отделе позвоночного канала) причинами. Во время роста и развития позвоночный канал растет быстрее, чем спинной мозг, поэтому нижний конец спинного мозга постепенно приподнимается относительно нижнего конца позвоночного канала. Может возникнуть целый ряд неврологических нарушений и деформаций. Неврологическое повреждение прогрессивно увеличивается с возрастом, развитием спинного мозга и увеличением сгибательной активности. Переплетение спинного мозга — это состояние, при котором нижний конец спинного мозга по различным причинам не может нормально подниматься в конце позвоночного канала, оставляя его в более низком, чем обычно, положении. Это один из основных патологических механизмов, лежащих в основе целого ряда врожденных аномалий развития, которые приводят к неврологическим симптомам, в результате чего возникает ряд клинических проявлений, известных как синдром привязки спинного мозга.
Различные врожденные аномалии спинного мозга и спинномозговых окончаний могут привести к перетяжке спинного мозга, например, оккультная spina bifida, спондилолистез, спондилолистез спинного мозга, натяжение концевых нитей спинного мозга, пояснично-крестцовая интраспинальная липома, врожденные кисты и скрытые волосяные синусы. Помимо вышеупомянутых врожденных факторов, послеоперационные спайки в пояснично-крестцовом отделе позвоночника также могут привести к повторному ущемлению спинного мозга. Обычно считается, что привязывание спинного мозга вызывает нарушение кровообращения в конце спинного мозга, что приводит к соответствующим неврологическим симптомам.
Клинические проявления
Клинические проявления синдрома переплетения спинного мозга (синдром переплетения спинного мозга) сходны с таковыми при spina bifida, со следующими основными аспектами.
Изменения кожи пояснично-крестцового отдела :.
Выпуклости или впадины кожи пояснично-крестцового отдела, возможно с выделениями или инфекцией; гирсутизм; выпуклые большие образования. Они указывают на наличие оккультной spina bifida, скрытого волосяного синуса, выпуклости позвоночника и т.д., которые могут сочетаться с переплетением спинного мозга.
Двигательные нарушения нижних конечностей.
Они проявляются в виде аномальной ходьбы, слабости, деформации и боли в нижних конечностях, а также могут сочетаться со сколиозом.
Сенсорные нарушения нижних конечностей.
Аномальные ощущения и боль в нижних конечностях, промежности и пояснице.
Мочевая и фекальная дисфункция.
Общие проявления включают задержку мочи, затрудненное мочеиспускание, недержание мочи, частое мочеиспускание с меньшим, чем обычно, объемом каждый раз и т.д.; запор, запоры или недержание мочи.
Диагностика и тесты]
МРТ является основным методом диагностики переплетения спинного мозга, позволяющим определить не только наличие переплетения спинного мозга, но и другие сопутствующие патологические изменения, такие как липома и спинальная продольная бифида. Урологическое УЗИ и уродинамика проводятся в сочетании с исследованием функции мочи и кала для оценки степени поражения мочевыводящих путей и неврологического компромисса спинного мозга.
На рисунке представлен случай синдрома привязки спинного мозга с кожными проявлениями
Лечение]
К моменту появления симптомов привязка спинного мозга уже органически изменена, и мы не можем вернуть ее в нормальное состояние, а можем только лечить ее соответствующим образом, чтобы она не прогрессировала. Симптомы синдрома переплетения спинного мозга могут быть результатом деструктивного повреждения нервной системы, которое обычно является непоправимым, и лечение заключается лишь в том, чтобы остановить усугубление повреждения. Симптомы также могут быть результатом раздражающего или неполного повреждения нервной системы, когда хирургическое вмешательство может иметь двойной эффект — уменьшить симптомы и предотвратить прогрессирование заболевания.
Поэтому основной целью хирургического лечения синдрома переплетения спинного мозга является предотвращение дальнейшего прогрессирования, а у некоторых пациентов может быть улучшена двигательная и сенсорная функция нижних конечностей и даже функция кишечника и мочеиспускания. Наличие фекальной и мочевой дисфункции обычно свидетельствует о плохом прогнозе, и хирургическое вмешательство обычно не улучшает фекальную и мочевую дисфункцию, деформацию нижних конечностей и стоп, но может обеспечить некоторое улучшение боли и неполную потерю мышечной силы. Деформации нижних конечностей и стоп можно частично исправить с помощью ортопедической хирургии. По этой причине многим пациентам с синдромом тетерирования спинного мозга, особенно детям, требуется сочетание операций на позвоночнике или нейрохирургии, урологии и ортопедии.
Для пациентов с синдромом нормальной привязки спинного мозга, включая тех, у кого обнаружены изменения кожи в пояснично-крестцовой области и сенсорные и моторные нарушения в нижних конечностях, рекомендуется раннее систематическое обследование, оценка и хирургическое вмешательство; для тех, у кого уже развилась фекальная и мочевая дисфункция, хирургическое вмешательство должно выбираться в контексте их общего состояния и соответствующих исследований, и большинству из этих пациентов может и потребуется хирургическое вмешательство. Цель операции — развязать нижний конец спинного мозга и предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания. После операции у некоторых детей наблюдается некоторое улучшение симптомов. Порядок улучшения следующий: облегчение или исчезновение боли > восстановление сенсорно-моторной функции > восстановление функции мочеиспускания и фекалий > прекращение деформации и самокоррекция. Если заболевание выявить на ранней стадии и своевременно начать лечение, ребенка можно вылечить. И наоборот, случаи с ранним началом, тяжелыми симптомами и поздним лечением имеют относительно плохой исход. В некоторых случаях, когда лечение оказывается неэффективным или состояние рецидивирует после операции, возможно проведение повторной операции.
Мы обнаружили, что у некоторых детей, перенесших предыдущие операции, удаляется только большой пояснично-крестцовый мешок (т.е. выбухающая спинномозговая капсула и липома), не затрагивая поражения спинного мозга в позвоночном канале, что фактически равносильно «косметической» операции на пояснично-крестцовой области, приводящей к неэффективности или обострению; некоторые врачи даже считают заболевание не поддающимся лечению и пассивно ждут развития болезни. Полученный урок трагичен.
Пациентов следует оперировать с использованием минимально инвазивной концепции, настаивая на микрохирургии и, при необходимости, с нейрофизиологическим мониторингом, чтобы как можно полнее освободить привязь, избежать повреждения нерва, уменьшить повторное прикрепление и привязь, а также предотвратить послеоперационные раневые осложнения.
Послеоперационные пациенты находятся под наблюдением и получают наилучшие рекомендации по лечению дисфункции мочевыводящих путей, реабилитации движений и чувствительности нижних конечностей и коррекции деформаций нижних конечностей. Мы считаем, что сосредоточение внимания исключительно на хирургии привязок и пренебрежение надлежащими рекомендациями по дальнейшему лечению этих дисфункций идет во вред пациенту.
Концевая филуматоидная опухоль Предоперационная Интраоперационная Послеоперационная
Липома спинного мозга Дооперационный Послеоперационный
Продольный спинной мозг бифида Дооперационный Интраоперационный Послеоперационный
Гигантский спондилолистез спинного мозга Дооперационный Гигантский спондилолистез спинного мозга Послеоперационный
Несвоевременное лечение деформаций нижних конечностей