Синдром перетяжки спинного мозга может быть врожденным (например, вирусная инфекция у матери в ранние сроки беременности, недостаточное потребление овощей, выраженный дефицит фолиевой кислоты и т.д.) или приобретенным (например, операция на пояснично-крестцовом отделе позвоночного канала) и т.д. В процессе роста и развития позвоночный канал растет быстрее спинного мозга, поэтому нижний конец спинного мозга постепенно поднимается по отношению к нижнему концу позвоночного канала Нижний конец спинного мозга становится перетянутым и фиксированным, происходит натяжение спинного мозга вследствие возникновения ишемической патологии, что приводит к развитию ряда неврологических дисфункций и пороков развития. Происходит натяжение спинного мозга и возникновение ишемических патологических изменений, приводящих к ряду неврологических дисфункций и пороков развития. Неврологические повреждения прогрессивно усугубляются с возрастом, развитием спинного мозга и увеличением изгиба. Ущемление спинного мозга — это состояние, при котором нижний конец спинного мозга по разным причинам оказывается зажатым в конце позвоночного канала и не может нормально подняться, оставаясь в более низком, чем обычно, положении. Это один из основных патологических механизмов, лежащих в основе неврологической симптоматики, вызванной различными врожденными аномалиями развития, и приводящих к ряду клинических проявлений, известных как синдром трофики спинного мозга. Этиология Разнообразные врожденные аномалии развития спинного мозга и его концов могут приводить к трофике спинного мозга, такие как оккультная spina bifida, выпячивание спинного мозга, натяжение концевых филаментов спинного мозга, пояснично-крестцовая внутрипозвоночная липома, врожденные кисты, затылочный фурункул синуса и т.д. Помимо вышеперечисленных врожденных факторов, к повторному трофированию спинного мозга могут привести послеоперационные спайки в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Считается, что перетяжка спинного мозга приводит к нарушению кровообращения в конце спинного мозга, что приводит к появлению соответствующей неврологической симптоматики. Клинические проявления Клинические проявления синдрома переплетения спинного мозга (ССПМ) сходны с таковыми при spina bifida и включают следующие признаки: изменения кожи в пояснично-крестцовой области: выпячивания или впадины на коже пояснично-крестцовой области, которые могут сопровождаться выделениями или инфекциями; гирсутизм; большие выбухающие образования. Они могут указывать на наличие скрытой spina bifida, скрытого волосяного синуса, выпячивания позвоночника и т.д., которые могут сочетаться с перетяжкой спинного мозга. Двигательные нарушения нижних конечностей: включают нарушение ходьбы, слабость, деформацию и боль в нижних конечностях и могут быть связаны со сколиозом. Сенсорные нарушения нижних конечностей: проявляются аномальной чувствительностью и болью в нижних конечностях, промежности и пояснице. Нарушения мочеиспускания и фекальной функции: обычно проявляются в виде задержки мочи, затрудненного мочеиспускания, недержания мочи, частого мочеиспускания, меньшего, чем обычно, количества мочи каждый раз и т.д.; запора, запоров или недержания мочи. Диагностика и обследование Магнитно-резонансная томография (МРТ) является основным методом диагностики переплетения спинного мозга, которая не только уточняет наличие или отсутствие переплетения спинного мозга, но и позволяет понять наличие других сопутствующих патологических изменений, таких как липомы, продольные разрывы спинного мозга и т.д. Рентгенография позволяет определить наличие или отсутствие spina bifida. Для оценки степени поражения мочевыводящих путей и неврологических нарушений спинного мозга проводятся УЗИ мочевыводящих путей и уродинамика в сочетании с исследованием функции мочевыводящих путей и кишечника. Лечение К моменту появления симптомов переплетение спинного мозга уже органически изменено, и мы не можем вернуть его в нормальное состояние, а можем лишь соответствующим образом скорректировать, чтобы оно не продолжало развиваться. Симптомы синдрома перетянутого спинного мозга могут быть вызваны деструктивным повреждением нервной системы, которое обычно не поддается восстановлению, и лечение сводится к тому, чтобы не допустить усугубления повреждения. Симптомы также могут быть следствием раздражающего или неполного повреждения нервной системы, и в этом случае хирургическое лечение может иметь двойной эффект — уменьшить симптомы и предотвратить прогрессирование заболевания. Таким образом, основной целью хирургического лечения синдрома переплетения спинного мозга является предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, что может привести к улучшению двигательной и сенсорной функции нижних конечностей и даже функции кишечника и мочевого пузыря у некоторых пациентов. В целом наличие мочевой и фекальной дисфункции часто свидетельствует о плохом прогнозе. Хирургическое вмешательство обычно не улучшает мочевую и фекальную дисфункцию, деформацию нижних конечностей и стоп, но может в определенной степени улучшить боль и неполную потерю мышечной силы. Деформации нижних конечностей и стоп могут быть частично устранены ортопедической операцией. Поэтому для многих пациентов с синдромом спинального тетеринга, особенно для детей, требуется сочетание операций на позвоночнике или нейрохирургии, урологии и ортопедии. Для пациентов с нормальной функцией кишечника и мочевого пузыря, включая тех, у кого обнаружены изменения кожи пояснично-крестцового отдела позвоночника и сенсорный и двигательный дефицит в нижних конечностях, мы рекомендуем раннее и систематическое обследование, оценку и операцию; для тех, у кого уже есть дисфункция кишечника и мочевого пузыря, выбор операции должен осуществляться с учетом соматического состояния пациента и соответствующих исследований, и подавляющее большинство таких пациентов может и будет нуждаться в хирургическом лечении. Цель операции — освободить нижний конец спинного мозга от привязи и предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания. После операции у некоторых детей отмечается некоторое улучшение симптомов. Степень улучшения следующая: уменьшение или исчезновение боли, восстановление сенсорно-моторной функции, восстановление функции мочеиспускания и дефекации, прекращение деформации и самокоррекция. При раннем выявлении заболевания и своевременном лечении ребенок может быть излечен. Напротив, случаи с ранним возрастом начала заболевания, тяжелыми симптомами и поздним лечением имеют относительно плохие исходы. Некоторые из тех, кого не удается вылечить или у кого после операции возникает рецидив заболевания, могут быть прооперированы повторно. Мы обнаружили, что некоторые дети уже были прооперированы, но при этом удалялся только большой мешок в пояснично-крестцовой области (т.е. выбухающий спинномозговой мешок и липома) без устранения поражения спинного мозга в позвоночном канале, что фактически приравнивалось к «косметической» операции на пояснично-крестцовой области, и результат был неэффективным или усугублялся; некоторые врачи даже считали, что заболевание не поддается лечению, и ждали пассивного развития болезни. Даже некоторые врачи считают, что болезнь не поддается лечению, и пассивно ждут развития болезни, что является болезненным уроком. При оперировании пациентов следует придерживаться концепции малоинвазивной хирургии, настаивать на микрохирургическом вмешательстве, при необходимости проводить нейрофизиологический мониторинг, чтобы максимально полно освободить привязь, избежать повреждения нерва, уменьшить повторное прикрепление и привязь, предотвратить послеоперационные раневые осложнения. После операции пациенты получают максимум рекомендаций по профилактике и лечению дисфункции мочевыводящих путей, двигательной и сенсорной реабилитации нижних конечностей, коррекции деформаций нижних конечностей. Мы считаем, что концентрация внимания только на операции по наложению привязи и пренебрежение надлежащими рекомендациями по дальнейшему лечению этих дисфункций наносит вред пациенту.