Злокачественная меланома аноректума — редкая злокачественная опухоль с очень плохим прогнозом, о которой впервые сообщил Moore (1857). Это третье по распространенности место после кожи и глаз, причем примерно 70-90% случаев приходится на зубовидный анальный канал, а остальные — на кожу перианальной области.
I. Этиология и заболеваемость
Возникновение злокачественной меланомы аноректума может быть связано со следующими факторами.
1. История доброкачественных невусов: Сообщается, что около 65-84% пациентов с этим заболеванием имеют в анамнезе доброкачественные невусы.
2.ВИЧ-инфекция: заболеваемость злокачественной меланомой значительно повышается в популяциях гомосексуальных и бисексуальных мужчин и других популяциях, инфицированных ВИЧ.
3. воздействие солнца: заболеваемость варьируется в зависимости от широты, возможно, потому, что воздействие солнца вызывает общий эффект меланизации, который повышает восприимчивость к меланоме в областях, не подвергающихся прямому воздействию вызывающего рак света.
II. Патология
Злокачественная меланома аноректума часто возникает ниже зубчатой линии анального канала или на анальном крае, в областях, покрытых сквамозным эпителием. Аноректальный узел представляет собой сложный сквамозный эпителий с большим количеством меланоцитов. Меланоциты или их родительские клетки происходят из клеток нервного гребня в эктодерме и мигрируют во время эмбрионального развития в кожу, слизистые оболочки глаз и нервную систему. Позже, в ответ на определенные факторы, такие как нарушение гормонального обмена, химическое раздражение или повреждение высокоэнергетическим излучением, меланин может стать злокачественным.
В настоящее время считается, что злокачественная меланома анального канала является первичной. С точки зрения эмбрионального развития, невозможно, чтобы в слизистой оболочке тонкой кишки и толстой кишки, которые происходят из эндодермы, развилось такое поражение, а злокачественная меланома прямой кишки является результатом развития злокачественных меланоцитов в анальном канале вдоль слизистой оболочки и проникновения снизу вверх, поэтому ее следует рассматривать как метастаз. Большинство опухолей могут вырабатывать меланин, но некоторые из них могут и не вырабатывать, при этом значительное количество меланина присутствует только в 20% случаев.
Клинические проявления
1. Симптомы пролапса Выпадающая из ануса темно-красная масса напоминает тромбированный геморроидальный узел. На ранних стадиях она имеет небольшие размеры и может втягиваться самостоятельно. Позже он увеличивается в размерах и становится размером с грецкий орех, и часто после дефекации его приходится возвращать рукой. В 14-53% случаев шишка выпадает во время стула.
2. кровь в кале вызвана тем, что опухоль расположена в прямой кишке и анальном канале, который легко натирается фекалиями или травмируется, что похоже на геморроидальное кровотечение. В основном это свежая кровь, или иногда слизь и кровь в стуле, или темно-коричневый переполненный стул с неприятным запахом. До 23-73% людей обращаются в клинику с кровавым стулом.
У пациентов наблюдаются симптомы, схожие с геморроем, отек и дискомфорт в области анального отверстия, изменение привычек кишечника, ощущение неполной дефекации, иногда чередование диареи и запора, или даже затрудненная дефекация.
4. Локализованный выступающий комок, напоминающий мицелий с коротким и широким кончиком, или узловатый, обычно размером 3-6 см, иногда в форме цветной капусты, в основном фиолетово-черного или коричнево-черного цвета.
IV. Диагностика
Это заболевание часто остается незамеченным из-за его клинической редкости. Отсутствие специфических симптомов также позволяет легко пропустить или неправильно поставить диагноз. Уровень первичной диагностики очень низкий, а частота ошибочного диагноза, по данным литературы, составляет 87%. Часто его ошибочно диагностируют как выпавший геморрой, тромбированный наружный геморрой, кровоточащий некроз анальных полипов или аденокарциному прямой кишки. Непигментированная злокачественная меланома, в частности, чаще всего диагностируется неправильно из-за своей редкости.
1. Ректальная пальпация и проктоскопия. Любой человек с кровянистым стулом, изменениями в привычках стула или припухлостью в заднем проходе должен быть очень бдителен и тщательно обследован. Поскольку 70-90% этого заболевания локализуется в зубчатой линии и анальном канале, а 50-70% содержит пигмент, ректальное пальцевое исследование и проктоскопия играют чрезвычайно важную роль в диагностике. При подозрительных поражениях следует провести биопсию тканей. Патологическое исследование требует полного и тщательного иссечения опухоли, чтобы не вызвать медикаментозного распространения.
2. Допа и тирозиназная реакция. Поскольку плазма некоторых клеток злокачественной меланомы анального канала не содержит пигментных гранул, при исследовании опухолевой ткани в области анального канала для улучшения диагностики следует проводить окрашивание серебром Массона-Фулана меланина или окрашивание допа и тирозиновой реакции.
3. электронная микроскопия и иммуногистологическое окрашивание. Для непигментированных типов, когда вышеуказанные методы не могут быть подтверждены, для гистологического исследования могут быть использованы электронно-микроскопические ультратонкие срезы. В пульпе опухолевых клеток можно увидеть везикулы меланина круглой или овоидной формы размером 400-476,1 нм, или препигментированный материал. Кроме того, для эффективной дифференциации можно использовать иммуногистохимическое окрашивание белка S100 вместе с волновым белком.
V. Лечение
Лучший вариант лечения остается спорным, большинство выступает за сочетание химиотерапии, радиотерапии и иммунотерапии в дополнение к хирургическому лечению, хотя радиотерапия не является чувствительной. Выбор между комбинированной абдоминоперинеальной резекцией (APR) или широким местным иссечением (WLE) является весьма спорным. Все разрозненные сообщения, полученные на небольших выборках, указывают на отсутствие статистической разницы в влиянии двух хирургических подходов, APR и WLE, на выживаемость при заболевании. Рекомендация для APR заключается в следующем.
1. что АПР контролирует метастазы из брыжеечных лимфатических узлов
2. достижение более обширной резекции прямой кишки и анального канала, что приводит к более полной резекции рака по краям
3, чтобы получить более низкую частоту местных рецидивов.