Медуллобластома, о которой впервые сообщили Бейли и Кушинг в 1925 году, является внутричерепной злокачественной опухолью, которая встречается у детей и является одной из наиболее злокачественных нейроэпителиальных опухолей центральной нервной системы. Считается, что он возникает в результате неспособности примитивного миелоидного эпителия продолжать дифференцировку. Эти опухоли, происходящие из эмбриональных остатков клеток, могут возникать в любом месте мозговой ткани, но большинство растет в мозжечковой земле над крышей четвертого желудочка. Основными проявлениями являются повышение внутричерепного давления, атаксия и другие мозжечковые симптомы, часто диплопия и разнообразные неврологические нарушения. Основным методом лечения медуллобластомы является хирургическая резекция и послеоперационная лучевая терапия, которая в некоторых случаях может быть дополнена химиотерапией. 1. Хирургическая резекция: хирургическая резекция является основным методом лечения медуллобластомы. Необходимо провести заднюю срединную краниотомию и удалить опухоль полностью или почти полностью, чтобы восстановить обструкцию четвертого желудочка. Опухоль должна быть удалена полностью или почти полностью, насколько это возможно, чтобы восстановить обструкцию четвертого желудочка. При выделении нижнего полюса опухоли часто обнаруживаются двусторонние задние нижние мозжечковые артерии, расположенные кзади и латерально от опухоли. Поскольку они часто имеют ветви, снабжающие ствол мозга, их следует строго оберегать от повреждения во время операции. Прежде чем приступить к лечению артерий, снабжающих опухоль, следует убедиться, что сосуд, с которым проводится операция, не является реентрантной артерией задней нижней мозжечковой артерии или верхней мозжечковой артерии в ствол мозга, чтобы избежать ишемии и отказа ствола мозга после случайной травмы. При работе с верхним полюсом опухоли крайне важно открыть выход акведука среднего мозга, но этот шаг обычно следует выполнять после удаления других частей опухоли, чтобы избежать обратного тока крови из поля, блокирующего акведук и третий желудочек. Если опухоль сильно прилипла к стволу мозга, следует избегать насильственного отделения, чтобы не повредить ствол мозга и не вызвать неблагоприятных последствий. Если опухоль обширно резецирована и кондуит не может быть открыт, следует оставить интраоперационный экстравентрикулярный дренаж для последующего вентрикулоперитонеального шунта или интраоперационного шунта для устранения супратенториальной гидроцефалии. В некоторых исследованиях сообщалось, что шунты спинномозговой жидкости предрасполагают пациентов с медуллобластомой к спинальным или системным метастазам, тем самым снижая показатели выживаемости, однако этот вопрос остается спорным. Лучевая терапия: Из-за быстрого роста медуллобластомы, высокого индекса деления клеток, а также ее расположения вблизи желудочков и субарахноидального пространства существует множество условий, благоприятных для проведения лучевой терапии. Доза радиотерапии зависит от возраста пациента и должна быть адекватной. Доза облучения всего мозга должна составлять 35-40 Гр в возрасте старше 4 лет и 50-55 Гр в задней части черепа. В возрасте от 2 до 4 лет доза должна быть соответствующим образом снижена, а в возрасте до 2 лет радиотерапия не должна проводиться. Радиотерапию обычно назначают в течение 4 недель после операции. Было высказано предположение, что нет разницы в выживаемости между низкодозовым облучением всего головного мозга и всего спинного мозга и высокодозовым облучением, и что ключом к радиотерапии медуллобластомы является высокодозовое облучение задней черепной ямки. Поэтому современные рекомендации составляют 30-35 Гр на весь мозг, 50 Гр на заднюю черепную ямку и 30 Гр на спинной мозг. Следует также обратить внимание на возникновение долгосрочных осложнений (например, задержка развития из-за гипофункции эндокринной системы у детей) во время радиотерапии. Химиотерапия: Медуллобластома эффективно поддается химиотерапии, но эффект недолговечен, особенно при использовании химиотерапии одним препаратом, поэтому в настоящее время в основном используется комбинация препаратов. С постепенным продвижением молекулярно-биологического тестирования считается, что индивидуализированная радиотерапия на основе генетического тестирования может постепенно стать еще одним основным методом лечения медуллобластомы.