Медуллобластома является распространенной злокачественной опухолью у детей, уступая только астроцитоме, и является наиболее распространенной опухолью задней черепной ямки у детей. Медуллобластома составляет 6,2-18,2% детских внутричерепных опухолей, с ежегодной заболеваемостью 2,19-6,6 на 1 миллион детей. Чаще встречается у детей мужского пола, пик заболеваемости приходится на возраст 6-9 лет. Подавляющее большинство медуллобластом возникает случайно, и по состоянию на 2002 год в мире было зарегистрировано всего 10 случаев семейной медуллобластомы. 1. Каковы признаки медуллобластомы? Медуллобластома является высокозлокачественной, поэтому анамнез короткий, в среднем 4-5 месяцев. Высокое внутричерепное давление является обычным явлением, и у 95% детей наблюдается рвота, за которой следуют мозжечковые симптомы, такие как транскулярная атаксия и нистагм. Другие проявления включают диплопию, лицевой паралич, вынужденное положение головы, фасцикуляцию рожек, подавление пищей и водой, а также увеличение черепа у детей младшего возраста. 2. Где растет медуллобластома? Медуллобластома растет преимущественно в вермисе мозжечка и четвертом желудочке мозга, поэтому она часто сочетается с гидроцефалией. Медуллобластома может метастазировать со спинномозговой жидкостью во весь головной и спинной мозг. 3. Как лечится медуллобластома? При медуллобластоме предпочтительнее хирургическое вмешательство, чтобы уменьшить размер опухоли и открыть доступ к циркуляции спинномозговой жидкости. Опухоль чувствительна к радиотерапии, и небольшие опухоли могут исчезнуть только с помощью радиотерапии, поэтому радиотерапию следует проводить как можно скорее после операции. Фактически операция плюс радиотерапия являются основным методом лечения медуллобластомы и оказывают наибольшее влияние на прогноз. Медуллобластома более чувствительна к химиотерапии, но сама по себе химиотерапия обычно неэффективна, поэтому химиотерапию следует назначать по возможности в дополнение к операции и радиотерапии. 4. Каковы результаты хирургического вмешательства при медуллобластоме? Наиболее желательным результатом хирургического лечения является полная или почти полная резекция опухоли, отсутствие ухудшения или даже улучшение дооперационных симптомов, отсутствие новых симптомов и исчезновение гидроцефалии. Следующий лучший исход — полная или почти полная резекция опухоли, но с новыми симптомами черепных нервов или атаксией и дополнительными хирургическими шунтами для лечения гидроцефалии. И снова значительная остаточная опухоль, послеоперационная немота мозжечка и гематома в операционной полости. 5. Какие факторы влияют на лечение медуллобластомы? Объем интраоперационной резекции является важным фактором, влияющим на прогноз. Что касается вариантов послеоперационного лечения, то в настоящее время принято делить детей на две группы, высокого и низкого риска, в зависимости от возраста, объема хирургической резекции и наличия или отсутствия метастазов, и принимать соответствующие меры лечения для каждой группы. Прогноз медуллобластомы В последние годы, с развитием лечения, выживаемость медуллобластомы достигла 50-60% в 5 лет и 40-50% в 10 лет. Местный рецидив медуллобластомы встречается редко, в основном из-за распространения опухолевых клеток с циркуляцией спинномозговой жидкости в головном мозге и субарахноидальном пространстве спинного мозга. Только при местном рецидиве можно рассматривать вопрос о повторной операции, но после появления метастазов немногие пациенты выживают дольше 2 лет. У небольшого числа пациентов также наблюдается рецидив гидроцефалии, и им требуется шунтирование. У пациентов, которым уже был установлен шунт, может развиться закупорка шунта.