Каковы симптомы медуллобластомы?

Непродолжительное течение медуллобластомы обусловлено биологией опухоли: почти у половины пациентов продолжительность заболевания составляет менее 1 месяца, а у некоторых — до нескольких лет. В литературе продолжительность заболевания обычно составляет четыре-пять месяцев, причем с возрастом пациента она увеличивается. Первые симптомы — головная боль, рвота и шаткость походки, затем диплопия, атаксия и потеря зрения. Симптомы медуллобластомы следующие: Повышенное внутричерепное давление По мере роста опухоли в мозжечковом наметании она сдавливает четвертый желудочек и/или акведук среднего мозга, что приводит к обструктивной гидроцефалии и повышению внутричерепного давления. Клинические проявления включают головную боль, рвоту и отек диска зрительного нерва. У детей младшего возраста может наблюдаться дегисценция черепных швов, при этом рвота является наиболее распространенным и может быть единственным ранним клиническим проявлением. Помимо повышения внутричерепного давления, важной причиной рвоты является прямая стимуляция опухолью вагального ядра в основании четвертого желудочка. Рвота обычно наблюдается по утрам и часто связана с гипервентиляцией. Отек диска зрительного нерва у детей встречается реже, чем у взрослых, вероятно, потому, что повышенное внутричерепное давление в детском возрасте частично компенсируется расхождением черепных швов, тогда как у взрослых он присутствует почти всегда. Повреждение мозжечка — это транскулярная атаксия, вызванная в основном повреждением мозжечкового намета. Пациенты появляются с различной степенью нарушения походки, увеличением расстояния между стопами при ходьбе и даже неустойчивостью и раскачиванием в положении стоя. Проявления зависят от места инвазии опухоли: пациенты наклоняются вперед, когда опухоль поражает верхнюю часть мозжечка, и отклоняются назад, когда опухоль располагается в нижней части мозжечка. Поскольку опухолевая инвазия в нижние отделы мозжечка встречается чаще, задний наклон также встречается чаще. Развитие опухоли с одной стороны может вызывать различной степени выраженности симптомы поражения полушария мозжечка, в основном атаксические нарушения движений пораженной конечности. У пациентов с первичным поражением полушарий мозжечка может наблюдаться мозжечковая речь, а более чем у половины пациентов — глазодвигательная атаксия, преимущественно горизонтальный нистагм. Сдавление опухолью продолговатого мозга может привести к удушью при глотании и признакам пучка конусов. 2/3 детей имеют низкий мышечный тонус и сухожильные рефлексы. В этой группе 88,3% детей имели мозжечковые знаки. Другие проявления 1. Диплопия: двусторонний неполный паралич аддукторного нерва вследствие повышения внутричерепного давления, проявляющийся ограничением абдукции внутреннего косоглазия обоих глаз. Наличие одностороннего паралича приводящего нерва с ипсилатеральным периферическим лицевым параличом часто указывает на то, что опухоль инвазировала таламус лицевого нерва у основания четвертого желудочка. 2. лицевой паралич: опухоль непосредственно иннервирует таламус лицевого нерва у основания четвертого желудочка, что встречается реже. 3. Вынужденное цефалическое положение: когда опухоль или нижняя грыжа миндалин мозжечка проникают глубоко в спинномозговой канал, они раздражают и сдавливают шейные нервные корешки, вызывая у пациента реакцию защитного положения. 4. Увеличение черепа и признак МакКьюэна: чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, вследствие повышения внутричерепного давления и расхождения черепных швов. 5.Признак конусовидного пучка: вызван увеличением опухоли в размерах и ее давлением на ствол мозга, при этом чаще всего наблюдаются патологические рефлексы в обеих нижних конечностях. 6.Кашель и кашель: возникает, когда опухоль сдавливает ствол мозга и/или Ⅸ-ю и X-ю пары черепно-мозговых нервов, а рвотный рефлекс ослаблен или исчезает при клиническом осмотре. 7.Церебеллярный криз: из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, подбугорная грыжа миндалин мозжечка или прямое сдавливание ствола мозга опухолью может вызвать потерю сознания, замедленное дыхание и повышение артериального давления с положительными двусторонними патологическими рефлексами или даже деафферентацию мозга. Смерть может наступить в течение короткого периода времени из-за быстрой остановки дыхания. 8. субарахноидальное кровоизлияние: опухолевое кровоизлияние из медуллобластомы является одним из основных источников нетравматического субарахноидального кровоизлияния в задней черепной ямке у детей.