Фиброзная дисплазия — это аномалия развития, возникающая при формировании мезенхимальной кости, при которой развитие кости останавливается на стадии незрелой плетеной кости, а нормальные костные трабекулы не могут быть сформированы. Проявление: в основном поражение растущих костей. Возраст проявления значительно варьируется, при этом множественные поражения костей встречаются у более молодых пациентов. Основными симптомами являются слабая боль, отек и локальная нежность, а также часто повторяющиеся патологические переломы, приводящие к деформации конечности. В бедренной кости бедро может быть повернуто внутрь или под углом, с деформацией коротких конечностей и, в тяжелых случаях, с деформацией «пастушьего клюва», что приводит к хромоте. В черепе глаза и лоб могут выглядеть своеобразно выступающими. Иногда болезнь может проявляться в позвоночнике, в основном в поясничном отделе, но реже в шейно-грудном отделе, вызывая ретрофлексию и сколиозную деформацию. На рентгенограммах одиночная форма характеризуется истончением костной коры с образованием дефекта, который в трубчатых костях обычно возникает в диафизе или метафизе и продвигается вдоль длинной оси в виде размытой, интрамедуллярной рентгеноконтрастной области, описываемой как матовое стекло. Множественные поражения часто охватывают несколько костей и могут инвазировать соседние кости. Поражения длинных костей конечностей часто охватывают всю кость, с неравномерной шириной костномозговой полости, истончением и расширением костной коры в местах ее расширения. В небольшом числе случаев наблюдаются злокачественные изменения, при этом на рентгенограммах выявляются такие признаки злокачественности, как остеолитическая деструкция, прорыв коры, треугольник Кодмана и мягкотканные образования. Лечение:Специфического лечения этого заболевания не существует, и большинство солитарных форм требуют только наблюдения. Хирургическое лечение в основном используется для предотвращения патологических переломов и исправления деформаций. Операция в основном проводится путем выскабливания и внутренней фиксации костного трансплантата. Оно показано в основном взрослым с ограниченной и симптоматической фиброзной гетероплазией. Из-за склонности к рецидивам у детей лучше всего проводить ограниченную остеотомию и внутреннюю фиксацию деформации. Хирургическое вмешательство, как правило, не показано при множественных поражениях, но может быть показано при тяжелых деформациях, влияющих на функцию конечности.